硬皮病消化系统受累临床表现及诊治进展

胥　魏， 张缪佳

1. 南京医科大学附属无锡市人民医院风湿免疫科，无锡　214023 2. 南京医科大学附属江苏省人民医院风湿免疫科，南京　210029



·综述·

硬皮病消化系统受累临床表现及诊治进展

胥魏1,2， 张缪佳2*

1. 南京医科大学附属无锡市人民医院风湿免疫科，无锡214023 2. 南京医科大学附属江苏省人民医院风湿免疫科，南京210029

约90%的硬皮病患者可出现不同程度的消化系统受累，其发病机制可能与胶原蛋白沉积、自身抗体作用、平滑肌细胞炎症及萎缩、特征性纤维化等有关。消化系统受累的常见临床表现多样，主要包括胃食管反流病、Barrett食管、胃轻瘫、假性肠梗阻、小肠细菌过度生长、便秘等。早期诊断和治疗对改善预后尤为关键。因此，本文就硬皮病消化系统受累临床诊治的最新进展作一综述，以期提高其诊治水平。

硬皮病；消化系统；胃食管反流病；Barrett食管；假性肠梗阻；小肠细菌过度生长；营养不良

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血[1-2]。临床上，除皮肤受累外，也可影响内脏，消化系统是硬皮病最常见的受累内脏系统。大约有90%的硬皮病患者，无论是局限性硬皮病和弥漫性硬皮病，均可出现胃肠道纤维化的一些表现。硬皮病累及胃肠道的发病机制与其他系统受累的机制类似。疾病早期即出现肌间神经功能异常，是由于胶原蛋白沉积和(或)自身抗体的作用，随后平滑肌细胞发生炎症和萎缩，最后胃肠结缔组织出现特征性纤维化[1-2]。约12%的硬皮病患者死亡原因是由于胃肠道进行性纤维化[3]。

1　食管受累

食管功能障碍在硬皮病胃肠道受累临床表现中最为常见，根据不同的检查结果，发生率70%～90%[1]。

1.1无症状患者一项在无食管炎临床症状的硬皮病和混合性结缔组织病(MCTD)患者中进行上消化道内镜(EGD)检查的研究[4]结果表明，77%存在反流性食管炎，85%有远端食管动力障碍，92%存在胃炎(其中31%为糜烂性胃炎)，幽门螺旋杆菌(Hp)阳性率为38%。在无症状患者中，进行消化道内镜、食管动力测定、24 h胃酸测定有助于早期发现炎症病变、食管动力异常及反流存在。上述患者应及时给予抑酸、促胃肠动力等相应治疗。

1.2食管动力障碍食管测压研究结果表明，有近90%的硬皮病患者表现为食管下端括约肌张力降低和(或)食管蠕动显著降低。动力异常通常表现为不同程度的吞咽困难。动力异常的治疗是目前的主要难点，尚缺乏有效治疗手段。促动力剂并不能有效改善食管动力障碍。患者可通过改变饮食结构、减少固体食物增加流质类食物，以促进消化和吸收，对于不能正常进食的患者可以置入胃管。

1.3胃食管反流病(GERD)食管下端括约肌张力降低可引起反流和食管远端炎症。反流性食管炎增加了患糜烂性食管炎、食管狭窄、Barrett食管的风险。此外，GERD是硬皮病患者肺间质性疾病的一个重要危险因素。质子泵抑制剂(PPI)是最有效的治疗药物。Hendel等[5]的一项研究结果表明，治疗组在疾病早期给予PPI，6个月后炎症完全治愈，对照组在疾病后期才使用PPI治疗，完全治愈者不到一半。另外，几项研究结果[6-8]证实，早期给予PPI治疗可减少GERD相关的肺间质性疾病的发生。多数观点建议，在所有硬皮病患者病程早期就应给予PPI治疗。PPI常规剂量治疗无效的情况下可改另一种PPI双倍剂量口服。对难治性病例，可在双倍剂量PPI基础上夜间加用H2受体拮抗剂(H2-RA)。但是，需要注意的是，长期PPI治疗可增加肠道感染、骨折、低镁血症的风险[9-12]，而且在这些人群中，风险可能超过降低胃酸相关并发症所带来的获益。促动力剂、红霉素和PPI的联合治疗有助于改善疾病早期的症状，但对于疾病晚期平滑肌已萎缩者收效甚微[13]。

1.4食管狭窄食管狭窄可见于29%的硬皮病患者[14]，常由慢性的、控制不佳的GERD发展而来，主要检查手段是食管钡餐及内镜。治疗GERD可降低狭窄发生的风险。如果患者有严重的吞咽困难，可进行内镜下扩张术。复杂性狭窄(包括不对称狭窄、管腔直径<12 mm、不能通过内镜的难治性病例)可给予类固醇激素治疗，但临床数据有限。

1.5Barrett食管Barrett食管是食管腺癌的主要危险因素，可能与食管动力障碍和食管下端括约肌压力异常引起的反流有关[15]。欧洲的一项前瞻性研究[15]，观察期3年，对硬皮病患者Barrett食管和发生食管腺癌的风险作了评估。结果表明，从Barrett食管转化为高度不典型增生/早期食管腺癌每年有3%的风险递增。Barrett患者需要接受高剂量的PPI治疗。但美国胃肠病学协会(AGA)指南[16]提出不能仅使用PPI来降低不典型增生的发展和癌症的发生，建议应用射频消融、光动力疗法或内镜下切除治疗高度不典型增生。

2　胃受累

2.1胃排空延迟胃排空延迟是最常见的临床表现，可导致恶心、呕吐、早饱、胃轻瘫，继而出现营养不良。一项前瞻性研究[17]对22例硬皮病患者进行持续性胃电图描记观察胃排空情况，结果显示82%的患者出现胃排空延迟。加拿大硬皮病研究组织数据库的研究[18]显示，有早饱症状的硬皮病患者是营养不良的显著危险因素，原因与胃排空延迟有关。胃轻瘫有持续症状者可予药物治疗，常用药物有促动力剂和止吐药。促动力剂在疾病早期更有效，甲氧氯普胺是一线治疗，但可能出现神经系统不良反应。在甲氧氯普胺治疗效果不佳的病例，可选择多潘立酮、红霉素治疗。溴吡斯的明在难治性病例的治疗中有一定的作用。胃起搏治疗对一些难治性病例有效，但在那些存在广泛动力异常(包括小肠及结肠受累)的患者中效果不佳[19]。体质量明显下降或严重营养不良的患者需胃肠外营养支持。胃切除术仅适用于所有其他治疗无效的严重难治性病例。

2.2胃窦血管扩张症胃窦血管扩张症(GAVE)发生率较低。Marie 等[20]对264例硬皮病患者的研究结果发现，GAVE的患病率为5.6%。组织学可见黏膜毛细血管扩张伴纤维素血栓形成，肌纤维增生，上皮小孔样改变。Schulz 等[21]的研究发现，GAVE更多发生在弥漫性硬皮病的早期和晚发型抗着丝点抗体阳性的局限性硬皮病患者，并且可能与抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性而抗拓扑异构酶Ⅰ抗体阴性相关。96%的GAVE患者可出现贫血，贫血原因多数为缺铁性贫血。激光手术或氩离子凝固术可有效控制GAVE引起的出血。对难治性病例，有小样本研究认为静脉注射环磷酰胺有效[21]。

3　小肠受累

硬皮病的小肠动力下降可导致局限性小肠扩张和假性肠梗阻，动力改变可引起小肠细菌过度生长(SIBO)。小肠的疾患还包括毛细血管扩张症引起的出血、广口憩室、小肠壁囊样积气。

3.1小肠细菌过度生长(SIBO)Marie 等[22]对51例硬皮病患者进行葡萄糖氢和甲烷呼气试验，结果显示阳性率达43.1%，强调了需要重视硬皮病患者SIBO的重要性。SIBO的症状包括腹痛、腹胀、脂肪泻、进行性体质量下降和维生素B12缺乏。引起SIBO的危险因素包括肠道憩室、既往接受过肠道手术后回盲瓣已缺失、肠道动力低下或停滞(如假性肠梗阻)。SIBO的诊断金标准是空肠穿刺及培养，由于是侵入性操作，临床通常以呼气试验(葡萄糖、乳果糖及其他)取代。尽管特异性较好，但呼气试验的敏感性仅65%～70%[23]，并且呼气试验不能发现末端小肠的细菌过度生长[24]。在硬皮病患者中，抗菌素治疗可以明显改善症状。有效的抗生素治疗需兼顾需氧菌和厌氧菌。一项Meta分析[25]比较了在SIBO有症状的患者中抗生素治疗的临床有效性。在纳入标准的10项研究中，抗生素组比安慰剂更为有效(有效率为2.55，95%CI 1.29～5.04)。利福昔明是最常用的抗生素，临床有效性为62%～91%。用聚乙二醇循环冲洗联合促动力剂、奥曲肽治疗，可改善肠道动力不足、减轻细菌过度生长。补充益生元和益生菌可增强肠屏障功能，减轻腹泻的症状和减少艰难梭菌性肠炎的发生，尤其在对抗生素联合治疗耐药的患者中有一定作用。益生菌Align和Culturelle已经被部分研究证实，可以显著改善反流、扩张、腹胀以及UCLA-SCTC GIT 2.0问卷分数[26]。有报道，穴位按摩和经皮电针灸有一定的益处，但需要更大的样本量来证实[27]。

3.2假性肠梗阻单中心病例对照研究[28]分析了硬皮病急性肠梗阻患者的人口统计学、临床过程、结果分析、病死率。结果显示，最常见的症状是呕吐和腹痛，大多数患者均进行了腹部平片或CT扫描以排除机械性肠梗阻。70%经过禁食、给予肠外静脉营养支持治疗后可自行恢复，9%进行手术切除，25%需要持续肠外营养，病死率达16%，男性患者的病死率更高(P=0.014)。这些患者存在低血红蛋白(P=0.000 08)、低血浆白蛋白(P=0.001)。假性肠梗阻患者的初始治疗包括禁食、静脉补液、广谱抗生素、纠正电解质紊乱。促动力剂甲氧氯普胺、西沙比利、多潘立酮均有报道可缓解假性肠梗阻，而红霉素在硬皮病患者小肠动力异常中无作用。奥曲肽[29]对改善硬皮病患者小肠动力有良好的作用，有效剂量为50～200 μg/d持续微泵注射。在同时合并有胃轻瘫的患者中，单用奥曲肽可能因减缓胃排空而加重胃轻瘫的症状，故推荐联合红霉素治疗。保守或药物治疗无效的患者，需要腹部减压，严重病例可考虑手术治疗。

3.3小肠毛细血管扩张症和小肠壁囊样积气小肠毛细血管扩张症引起的慢性出血可以通过胶囊内镜来诊断。但对于有严重肠动力不足的患者，胶囊内镜可能无法通过。已经探明的出血部位可通过内镜下止血治疗，创伤性较小，但可能出现严重的并发症，甚至需要紧急手术治疗。小肠壁囊样积气非常少见，可以无症状，也可出现明显的腹痛、腹泻、脂肪泻。囊肿破裂可引起气腹，有时甚至是致命的[30]。治疗包括氧疗、抗生素，少数需要手术切除[30]。

4　大肠受累

大肠受累在硬皮病患者中占50%[31]，最常见的症状是便秘，合并SIBO者可出现腹泻。严重慢性便秘患者，可周期性应用聚乙二醇或联合一些治疗便秘的新药，如鲁比前列酮、利那洛肽，但总体效果一般[32-34]。对于腹泻患者，可给予抗生素治疗SIBO，并使用止泻药。SIBO引起的脂肪吸收不良，可加用胆汁酸螯合剂[34]。

5　肛门直肠受累

硬皮病患者中50%～70%可出现肛门直肠受累，超过20%表现为大便失禁。其他症状包括排便痛、里急后重、直肠脱垂。原因可能与直肠括约肌萎缩、神经病变和(或)肛门直肠运动或感觉器功能失调有关[35]。Fynne 等[36]利用了功能性腔内成像探针和肛门内超声来评估肛门直肠生物力学异常。结果表明，与对照组比较，硬皮病患者的中间肛管(肛门内括约肌和外括约肌)变薄并且更容易扩张。行为治疗非常重要，如肛门直肠生物反馈训练和盆底肌锻炼。骶神经刺激是治疗硬皮病大便失禁的一个安全有效的方法[37]。局麻下手术植入起搏装置，近期和远期效果都令人鼓舞，减少了大便失禁，有助于改善生活质量。

6　肝脏受累

硬皮病的肝脏损害并不常见，与硬皮病最相关的肝脏疾病是原发性胆汁性肝硬化(PBC)，发生率为2.5%。日本和意大利的两个研究[38-39]结果表明，在硬皮病患者中同时进行抗线粒体抗体(AMA抗体)和抗SP100的检测可提高PBC的诊断率。另外，同时有原发性胆汁性肝硬化-硬皮病的患者与仅为原发性胆汁性肝硬化的患者相比，肝脏病变的发展更慢，因为肝脏疾病引起的死亡率更低，需要肝移植的时间更长[40]。

7　胰腺受累

胰腺疾病在硬皮病患者中较少见。胰腺疾病引起的吸收不良与SIBO不易区分，如果脂肪泻的症状经过抗生素治疗无改善，那么需要考虑胰腺原因。Baron等[18]在一项硬皮病患者的队列研究中发现，有吸收不良表现者为11%，但是原因多样，并非特定的胰腺相关疾病或细菌过度生长。

8　营养不良

硬皮病患者的营养不良发生率约为15%～58%[41]。由于严重的营养不良导致的死亡预计达到20%，与营养充足的患者相比升高。营养不良的原因多种[42]，包括SIBO导致的吸收不良、胃肠各段的动力异常、恶心呕吐影响经口摄入、胰腺疾病等。血清白蛋白对于营养不良敏感性及特异性均不佳，除非下降至35 mg/L以下，前白蛋白的测定优于白蛋白。营养不良筛查工具(MUST)是在硬皮病患者筛查营养不良中唯一有效的工具[43]。MUST包括体质指数(BMI)、过去3～6个月中未预计的体质减轻百分比、以及急性病效果评分，可用以计算所有营养不良的风险。如果筛查结果为阳性，专家[43]推荐由营养师和胃肠病学家共同参与以给予最佳的营养治疗。除胃肠道相关研究外，还有一些研究显示存在其他的影响因素。一项德国的研究[44]囊括了167例硬皮病患者，结果显示，低的预测用力肺活量和高的N末端前脑钠肽(NT-proBNP)是区分好坏营养状态最好的预测因子。Jaffrin等[45]用生物电阻抗(BIA)与BMI比较，得出结论，低的相位角(PhA)值反映了低的营养状态，同时与疾病的活动性、严重性均相关，是硬皮病相关死亡率的最好的预测因子。

综上所述，胃肠道病变在硬皮病患者中普遍存在，严重影响了硬皮病患者的生活质量和预后，早期诊断和治疗尤为关键，治疗的目标是减轻症状及减少相关并发症。由于硬皮病消化道疾病的多样性，风湿病专家应与胃肠病专家及其他学科专家共同合作来评估和管理患者的病情，以取得更好的治疗效果。

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[本文编辑]叶婷， 贾泽军

Clinical manifestations and treatment progress of gastrointestinal involvement in scleroderma

XU Wei1,2, ZHANG Miao-jia2*

1. Department of Rheumatology, Wuxi People’s Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Wuxi 214023, Jiangsu，China 2. Department of Rheumatology, the People’s Hospital of Jiangsu Province Affiliated to Nanjing Medical University, Nanjing 210029，Jiangsu, China

It was estimated that approximately 90% of patients with scleroderma had different degree of gastrointestinal tract involvement. The pathophysiology could relate to collagen deposition, autoantibodies, smooth muscle cell inflammation and atrophy, and the characteristic fibrosis. Major manifestations include gastroesophageal reflux disease (GERD), Barrett esophagus, gastroparesis, intestinal pseudo-obstruction, small intestinal bacterial overgrowth (SIBO), and constipation. Early diagnosis and treatment were crucial to improve prognosis. This article reviewed the latest progress in manifestations, diagnosis and treatment of gastrointestinal involvement in scleroderma, thus to improve the clinical diagnosis and treatment.

scleroderma; gastrointestinal system; gastroesophageal reflux disease; Barrett esophagus; intestinal pseudo-obstruction; small intestinal bacterial overgrowth; malnutrition

2016-07-01[接受日期]2016-08-16

胥魏，硕士生，主治医师. E-mail: xuwei_0329@aliyun.com

Corresponding author). Tel: 025-83718836, E-mail: miaojia_zhang@163.com

10.12025/j.issn.1008-6358.2016.20160742

R 593.25

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