以癫痫为首发症状的变异型格林-巴利综合征一例

刘德芳　贾存玮

以癫痫为首发症状的变异型格林-巴利综合征一例

刘德芳贾存玮

格林-巴利综合征（GBS）亦称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性免疫介导多发性神经炎，是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。本例患者以鲜见的癫痫为首发症状，多次腰椎穿刺后脑脊液细胞数正常，而蛋白低于正常水平（波动在0.08～1.40g/L），与一般诊断标准不符，给诊断带来困扰。因此，作者认为蛋白-细胞分离不应作为GBS必需的诊断标准之一。

1　临床资料

患者，女，22岁，大学生，未婚，因“发作性意识不清、四肢抽搐4h”于2011年3月27日以“癫痫”收住本科。患者于发病前4h无明显诱因突然出现下腹部疼痛，遂送入本院，急诊化验血常规示：白细胞计数（WBC）7.3×109/L，中性粒细胞百分比（NE%） 87.9%；电解质：K3.3mmol/L，在急诊科输液治疗过程中患者突然出现意识不清、双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫、口唇发绀症状，立即给予地西泮10mg静脉注射约1min后患者抽搐症状消失，意识转清。患者于1周前受凉后出现鼻塞、咽痛症状，自服药物治疗后症状无缓解。入院时体格检查：体温37℃，脉搏84次/min，呼吸20次/min，血压136/90mmHg，咽部充血，心、肺、腹部一般检查未见异常。专科情况：颅神经检查未见异常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，肌容积正常，四肢肌腱反射（++），双侧病理征未引出。患者入院后癫痫症状反复发作，给予地西泮注射液及苯巴比妥钠镇静后患者意识清楚，无癫痫症状发作。肝功能检查示：谷丙转氨酶（ALT）156IU/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）668IU/L；肾功能检查示：血尿素氮（BUN）7.72mmol/L；心肌酶谱示：肌酸激酶（CK）39700IU/L、肌酸激酶同工酶（CKMB）1111 IU/ L、乳酸脱氢酶（LDH）1207 IU/L、α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）636IU/L；心电图提示：窦性心动过速；脑电图示：轻度异常脑电图；头颅CT示：颅内未见异常。追问患者家属，既往无癫痫病史，结合患者发病前有上呼吸道感染病史，行腰椎穿刺术（3月28日）可见清亮脑脊液，测压力为250mmH2O，细胞数9×109/L，蛋白0.10g/L，糖3.14mmol/L，氯93mmol/L，排除病毒性脑炎可能。入院后患者咽痛症状逐渐消失，但腹痛症状频繁发作，请消化科医师会诊，行电子胃镜检查示：胆汁返流性胃炎，建议给予抑酸、保护胃黏膜等治疗后腹痛症状好转。患者于发病第3天站立及活动后出现心慌，心脏彩超检查示：心包中等量积液，请心肾科医生会诊，考虑病毒性心肌炎，给予极化液等治疗，但病情呈进行性加重，于入院第4天自觉全身乏力，站立及行走不稳，行走时躯体左右摇晃，并出现言语缓慢，体格检查：意识清楚，小脑性语言，双侧瞳孔等大等圆，双眼水平向细小眼震，四肢肌力Ⅴ级，肌张力减低，四肢肌腱反射（++），双侧病理征未引出。经给予激素冲击治疗、抗感染、抗病毒、保肝、保护胃黏膜、保护心肌细胞、补钾及高压氧等对症治疗后患者病情一度好转，言语较前清晰，可在家人搀扶下缓慢行走，心慌症状较前减轻。但于4月16日病情再度加重，出现四肢无力，以近端为著，伴眩晕、语音变调、构音障碍、咳嗽无力、饮水呛咳、腹胀、坐位时躯体不自主抖动，大小便排解无力。体格检查：意识清楚，小脑性语言，双眼水平向细小眼震，鼓腮不能，伸舌力弱，舌肌萎缩及震颤，悬雍垂偏右。四肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅳ级，肌张力减低，肌肉废用性萎缩，四肢肌腱反射减弱，坐立时躯干不自主抖动，双侧病理征未引出，膀胱及肛门括约肌功能障碍。反复多次行腰椎穿刺术，化验脑脊液蛋白水平0.08～1.40g/L；头颅及颈椎MRI平扫及增强扫描未见异常。肌电图检查示：（1）双上肢及右下肢肌肉神经源性改变肌电图。（2）双侧正中神经、腓总神经-运动传导速度正常。（3）双侧腓肠神经-感觉检查时潜伏期未引出。（4）四肢体感诱发电位正常。诊断：GBS。给予人体血液丙种球蛋白调节免疫治疗和甲基强的松龙冲击治疗，同时给予改善循环、保肝、保护胃黏膜、营养神经及物理、针灸治疗2个月后患者病情逐渐好转，言语清晰，四肢肌力较前恢复，双上肢可抬举过肩，双手持物有力，可在家人搀扶下短距离行走，体格检查：意识清楚，颅神经检查未见异常。四肢肌力Ⅳ+级，肌张力减低，肌容积减少，四肢肌腱反射减弱，双侧病理征未引出。

2　讨论

典型GBS 可明确诊断［1-2］，但在临床工作中经常有变异型及复杂罕见病例，因此，需要与相关疾病鉴别，故诊断存在针对性、相关性、迷惑性，是临床需要解决的实际问题。

回顾本例患者病史，该患者以癫痫为首发症状，继而出现心脏、肝脏、消化系统受损症状，随后出现前庭神经、双侧面神经、舌下神经、脊髓前根及肌肉损害，在发病过程中出现膀胱及直肠功能障碍，病灶损害呈多发性，临床表现较复杂，给诊断带来难度，使作者认识到对于复杂、涉及多学科的疑难病例，应尽量用一个疾病解释患者所有的症状体征。患者肌电图出现神经源性改变符合GBS改变。病程中以肢体迟缓性瘫痪为主，早期出现肌肉萎缩，无感觉障碍，根据GBS临床分型，考虑为GBS变异型-急性运动轴索型神经病（AMAN），以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主，临床特点：纯运动型，病情重，以肢体瘫痪为主，24～48h内迅速出现四肢瘫痪，多有呼吸肌受累，无感觉症状，早期出现肌肉萎缩，病残率高，预后较差。

李民虎等［3］指出，发病1周后脑脊液蛋白增高或在连续多次腰穿中蛋白增高可作为GBS的诊断要点。文献报道GBS多有蛋白-细胞分离现象。但本例患者多次腰椎穿刺后脑脊液细胞数正常，而蛋白低于正常水平（0.08～1.40g/L），给诊断带来困扰。有报道近1/4患者脑脊液蛋白可正常，甚至偏低，可不出现蛋白-细胞分离现象［4］。郭玉璞等［5］报道4例变异型GBS中有2例出现脑脊液蛋白增高。李海峰等［6］报道7例罕见变异型GBS中仅有1例出现脑脊液蛋白增高。而以癫痫为首发症状的变异型GBS鲜见报道。因此，作者认为蛋白-细胞分离不应作为GBS必需的诊断标准之一。近年来GBS的临床变异型增多，在检查诊断等方面有较多困惑，有待于进一步探讨。

［1］Eldara AH,Chapman J.Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: Diagnosis and classification.Autoimmunity Reviews,2014,13(4-5): 525-530.

［2］Wong AHY,Umapathi T,Shahrizaila N,et al.The value of comparing mortality of Guillain-Barré syndrome across different regions.Journal of the Neurological Sciences,2014,344(1-2):60-62.

［3］李民虎,金香月,邬英全.吉兰-巴雷综合征临床研究进展.中国医药报道,2009,6(14):5-6.

［4］Kopytko D,Kowalski PM,Guillain-Barré syndrome-Literature overview.Polish Annals of Medicine,2014,21(2):158-161.

［5］郭玉璞,王建明,高秀贤.慢性格林巴利综合征及其变异型.中华神经精神科杂志,1991,24(4):231-234.

［6］李海峰,丛志强,闫文静,等.格林巴利综合征的罕见变异型.神经疾病与精神卫生,2004,4(5):346-350.

730070 兰州军区总医院安宁分院神经内科