原发性低颅压综合征16例临床分析

贺雯　宋海燕　岳霞　刘斌　高尚

[摘要] 目的 探讨原发性低颅压综合征的临床特点、诊断及治疗方法。 方法 回顾性分析我院2012年1月～2015年5月确诊的16例原发性低颅压综合征患者的临床表现、影像学资料、治疗情况及预后。 结果 16例患者均出现体位性头痛，可伴恶心、呕吐、头晕、听力下降、耳鸣、复视，面部麻木、视物模糊。头CT正常6例，硬膜下积液9例，硬膜下积血1例，脑室变窄2例。颅脑 MRI表现为硬脑膜弥漫强化12例、硬膜下积液10例、硬膜下积血3例，脑下沉6例，蛛网膜下腔出血1例，疑似颅内静脉窦血栓形成1例。腰穿脑脊液压力均低于60 mmH2O，可呈无色透明或淡红、淡黄色，可见白细胞、红细胞、蛋白含量不同程度升高。所有患者经保守治疗均好转出院，随访均痊愈。 结论 自发性低颅压综合征临床表现多种多样，体位性头痛、MRI弥漫性硬脑膜强化为其显著特点。保守疗法、自身血硬膜外注射法，手术治疗等方式是处理自发性低颅压综合征的有效手段。

[关键词] 原发性低颅压；体位性头痛；临床表现多样化；硬脑膜强化

[中图分类号] R742 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）32-0038-03

[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics of primary intracranial hypotension syndrome， and its diagnosis ways and treatments. Methods A retrospective analysis of clinical manifestations imaging data， treatment and prognosis of 16 cases of patients who were confirmed primary intracranial hypotension syndrome in our hospital from January 2012 to May 2015 was conducted. Results Postural headache occurred in 16 cases of patients， accompanied by nausea， vomiting， dizziness， hearing loss， tinnitus， diplopia， facial numbness， blurred vision. There were six cases of patients with normal head CT， nine cases of subdural effusion patients， one case of subdural hemorrhage patients， and two cases of narrowed intraventricular patients. Brain MRI showed 12 cases of diffuse pachymeningeal enhancement patients， 10 cases of subdural effusion patients， 3 cases of subdural hematomas patients， 6 cases of brain sinking patients， one case of subarachnoid hemorrhage patients， and one case of suspected intracranial venous sinus thrombosis patients. Cerebrospinal fluid pressure was lower than 60 mmH2O， and the fluid was colorless transparent or pink， yellow， showing that the number of white blood cells， red blood cells and protein content increased at varying degrees. All patients improved and discharged after conservative treatment， and follow-up showed that they were cured. Conclusion Spontaneous intracranial hypotension syndrome has a variety of clinical manifestations， notably featuring postural headache and MRI diffuse pachymeningeal enhancement. Conservative therapy， epidural injection of their own blood， and surgical treatment are effective treatments of spontaneous intracranial hypotension syndrome.

[Key words] Primary intracranial hypotension； Postural headache； Diverse clinical manifestations； Pachymeningeal enhancement

原发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是指原因不明的以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征[1]，除体位性头痛为其特征性表现之外，还具有临床表现多样性特点，MRI具有弥漫硬脑膜强化特征性表现，临床相对少见，易误诊、漏诊。本文现将我院2012年1月～2015年5月确诊的16例原发性低颅压综合征的临床资料总结分析如下，以提高对该病的认识，做到及时诊断及治疗，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集我院自2012年1月～2015年5月在神经内科住院的16例患者，其中男6例，女10例，年龄23～54岁，平均（39.3±10.5）岁，经典型临床表现、腰穿、头MRI检查确诊为SIH，均排除头外伤、脑膜炎等继发因素。

1.2 方法

回顾性分析16例SIH患者的临床表现、脑脊液检查及影像学结果，总结SIH的临床特点。

2 结果

2.1临床表现

均急性或亚急性起病，均存在体位性头痛，即头痛于立位时出现或加重，卧位时减轻或消失。头痛部位可位于额部、颞部、枕部、颈肩部，头痛性质为闷痛或胀痛。伴有恶心呕吐8例，呈非喷射性；眩晕4例，程度轻重不等，立位时出现或明显，平卧后缓解或消失；复视3例，1例表现为右眼外展受限，双眼向右注视时出现复视，1例左眼上视受限，双眼向上注视时出现复视，1例左眼内收受限，双眼向右注视时出现复视，复视于卧位可减轻，立位时加重；耳鸣、听力下降6例，程度不一，也具有体位性；视物模糊2例，无视野缺损，眼底无视乳头水肿；面部麻木3例，1例左侧，2例右侧，查体面部针刺稍差；颈抵抗阳性2例，2例均伴颈肩痛。4例发病前腹泻、进食差，12例发病前劳累、大量运动、出汗。

2.2 影像学表现（图1）

2.2.1 头CT表现 正常6例，硬膜下积液9例，硬膜下积血1例，脑室变窄2例。

2.2.2 颅脑 MRI表现 为硬脑膜弥漫强化12例、硬膜下积液10例、硬膜下积血3例，脑下沉6例（表现为双侧半球沟回受压、双侧脑室变小、环池变小、消失、中脑受压），蛛网膜下腔出血1例，颅内静脉窦血栓形成1例。

2.3 脑脊液检查

14例均行脑脊液检查，压力均低于60 mmH2O，其中5例压力测不出，但按压腹部，用注射器抽吸可见吸出的脑脊液。12例外观清亮，脑脊液常规、生化正常，2例呈淡黄色，2例呈淡红色，红细胞、白细胞、蛋白不同程度升高。

2.4 治疗及预后

患者确诊后均卧床休息，静脉大量补液对症治疗，静脉补液以生理盐水为主，补液量：每天静脉补充0.9%生理盐水2000～3000 mL，治疗3～5 d均明显好转，10～14 d出院，随访均痊愈。

3 讨论

低颅压综合征是一组因脑脊液压力降低，有些甚至测不出压力而引起的头痛的临床综合征，其典型的表现为颅脑MRI硬脑膜强化、脑组织下移、脑脊液减少[2]。原发性低颅压原因不明，目前认为脑脊液漏是主要原因。由于临床对其认识不足，临床症状不典型时，经常容易误诊为脑干脑炎、脑膜炎、脑脱髓鞘疾病[3]。颅脑MRI除表现为硬脑膜强化，还可表现为静脉窦血栓[4]。随着对该病临床特点、影像学表现的不断研究总结，Schievink等[5]于2011年再一次确定了该病的诊断标准：需满足以下4个方面：1.直立性头痛；2.符合以下至少一项：①低颅压（<60 mmH2O）、②血贴疗法后症状改善、③具有活动性脑脊液漏的证据、④低颅压的磁共振表现（如硬脑膜强化及脑下沉）；3.近期无硬膜穿刺史；4.排除其他原因。这一诊断标准体现了临床和MRI表现对诊断该病的重要性，可提高诊断的准确率，本组患者均符合该诊断依据。

原发性低颅压综合征头痛多出现于立位后15 min，而恢复卧位后30 min消失或减轻[6]，即体位性头痛，并可伴颅神经受损症状，本组16例患者均出现了体位性头痛表现，并伴不同程度颅神经受损表现。其病理机制可能由以下因素造成：①脑脊液压力降低后，脑脊液水垫的缓冲作用消失，重力使脑组织下沉，使颅内的痛敏结构如脑膜及血管受牵拉引起头痛，颅神经牵拉引起颅神经受损症状[2]。第Ⅷ对颅神经受损出现头晕、耳鸣、听力减退，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经受损出现复视，第Ⅱ对颅神经受损出现视物模糊，但无视乳头水肿，第Ⅴ对颅神经受累出现面部麻木，而且颅神经受损症状与体位改变有关，即立位时出现或明显，平卧后缓解或消失。与文献报道有一致性[3]。②根据Monroe-kellie原理[6]颅内容量是恒定的，即脑脊液量、颅内血容量及脑组织容量总和是恒定的，脑脊液减少，而脑组织容量相对固定，故脑血流量会代偿增加，引起静脉窦和小静脉扩张，以维持颅内容积，静脉扩张本身亦可引起头痛[7]。本组2例颈抵抗征阳性，考虑由于脑组织下移压迫神经根所致[8]。

原发性低颅压综合征的颅脑CT表现部分患者显示正常，部分显示硬膜下积液，个别表现为硬膜下积血、脑室变窄（提示脑下沉），颅脑MRI大多数表现为硬脑膜弥漫强化，可有硬膜下积液、硬膜下积血、脑下沉（表现为双侧半球沟回受压、双侧脑室变小、环池变小、消失、中脑受压），个别表现为蛛网膜下腔出血、疑似颅内静脉窦血栓形成。原因为：由于硬脑膜无静脉窦，硬脑膜静脉扩张使对比剂聚集而颅脑MRI表现为硬脑膜增厚并明显强化，有报道硬脑膜强化是SIH的特征性临床表现[9-10]，本组患者12例出现硬脑膜弥漫强化。由于软脑膜存在血脑屏障因而不强化。本组患者MRI脑下沉表现为半球沟回受压、双侧脑室变小，环池变小、消失、中脑受压，张萍等[11]也有类似报道，其原因如前所述。硬膜下积液是由于静脉扩张仍不能完全代偿维持颅内容积时，会出现硬膜下积液以进一步缓解脑脊液容量的减少[11]。而硬膜下血管扩张破裂可能是硬膜下出血的原因，大脑静脉的扩张是引起蛛网膜下腔出血的原因[12]。本组3例颅脑MRI表现为硬膜下积血，1例颅脑MRI表现为蛛网膜下腔出血。本组有1例颅脑MRI平扫提示左侧横窦、乙状窦血栓表现，但仅予补液未抗凝治疗，病情好转并痊愈，考虑不能诊断静脉窦血栓，仅是影像类似静脉窦血栓。该患者应行全脑血管造影检查，但因病情好转，患者拒绝进一步检查。刘开颜等[4]也报道了1例影像类似静脉窦血栓的患者，经腰穿确诊为低颅压，经补液治疗而痊愈。贾建平等[13]认为虽然低颅压合并静脉窦血栓形成罕见，但低颅压是颅内静脉窦血栓的危险因素之一，之所以颅脑MRI表现类似静脉窦血栓，考虑与静脉窦血流缓慢有关。

腰穿是原发性低颅压综合征确诊的重要手段。脑脊液压力低于60 mmH2O可以确诊低颅压。本组患者脑脊液压力均低于60mmH2O，其中5例脑脊液压力测不出。该病脑脊液外观大多为无色清亮，常规生化正常，也可出现不同程度白细胞、红细胞、蛋白升高。本组12例脑脊液外观清亮，常规、生化正常，2例脑脊液外观呈淡黄色，2例呈淡红色，红细胞、白细胞、蛋白不同程度升高。原因如前所述，与颅内压降低后导致颅内静脉血管扩张破裂后血液进入蛛网膜下腔有关。

本组显示急性亚急性起病，女性多于男性，与文献报道类似[11]。

原发性低颅压综合征的治疗目前尚无相关的随机对照试验评价其疗效。以下几种治疗方法显示有一定的疗效：①保守疗法；卧床休息，大量饮盐水，对症止吐。并补液：等渗生理盐水2000～3000 mL，若1周后未好转，应采取其他疗法。②自身血硬膜外注射法：消毒后将10～20 mL自身血注射到硬膜下腔，血会在硬膜下腔中扩散8～10个椎体的范围，属于目前占主导地位的疗法[14-15]。其治疗机制是原本为胶体的血液在硬膜破损处发生纤维沉积，形成凝胶样填塞物，使脑脊液外渗停止，从而缓解症状。③连续的生理盐水硬膜外注射。④手术疗法：当以上方法无效，且脑脊液漏的位置明确，排出禁忌证后，可选择手术夹闭，或进行纤维蛋白密闭剂的注入。

[参考文献]

[1] 李德刚，李启，李在军. 原发性低颅压综合征的临床表现及MRI诊断价值[J]. 中国临床医学影像杂志，2012，23（6）：417.

[2] 韩璐，陶定波，申敬顺，等. 疑似蛛网膜下腔出血的原发性低颅压1例报告[J]. 中风与神经疾病杂志，2015，32（5）：458-459.

[3] 郑雯，李明欣. 自发性低颅压综合征14例临床分析并文献复习[J]. 山东大学学报（医学版），2015，53（4）：87-91.

[4] 刘开颜，唐洲平，徐沙贝. 罕见影像表现低颅压综合征1例并文献回顾[J]. 卒中与神经疾病，2013，20（6）：371-373.

[5] Schievink WI，Dodick DW，Mokri B，et al. Diagnostic criteria for headache due to spontaneous intracranial hypotension：A perspective[J]. Headache，2011，51（9）：1442-1444

[6] Mokri B. The Monro-kelie hypothesis：applications in CSF volume depletion[J]. Neurology，2001，56（12）：1746-1748.

[7] Edvinsson L，Uddman R. Neurobiology in primary headaches[J]. Brain Res Brain Res Rev，2005，48（3）：438-456.

[8] 沙琳，林永忠，曹倩. 原发性低颅压综合征的临床及MRI特点[J]. 磁共振成像，2014，5（3）：174-177.

[9] 文保红，程敬亮，张勇，等. 原发性低颅压综合征的MRI诊断价值[J]. 临床放射学杂志，2014，33（5）：671-674.

[10] 黄穂乔，黄力. 中枢神经系统疑难病例影像诊断[M]. 北京：人民卫生出版社，2010：245.

[11] 张萍，潘邓记，朱遂强，等. 自发性低颅压综合征与肥厚性硬脑膜炎的临床及影像学对比[J]. 卒中与神经疾病，2013，20（1）：20-22

[12] Elly Koh，Huang SH，Lai YJ，et al. Spontaneous intracranial hypotension presenting as pseudo-subarachnoid hemorrhage on CT scan[J]. Case Reports/Journal of Clinical Neuroscience，2011，18（9）：1264-1265.

[13] 贾建平，马青峰，高利，等. 低颅压综合征合并颅内静脉血栓2例并文献回顾分析[J]. 中风与神经疾病杂志，2010，27（1）：53-56.

[14] CouchJR，persson J. Treatmeng of spontaneous intracranial hypotention with epidural blood patch：Is a complex approach necessary or better than a simple one？[J]. Acta Anaesthesiol Scand，2012，56（10）：1207-1209.

[15] Kranz PG，Gray L，Taylor JN. Ct-guided epidural blood patching of directly observed or potential leak sites for the targeted treatment of spontaneous intracranial hypotention[J]. AJNR Am J Neuroradiol，2011，32（5）：832-838.

（收稿日期：2015-09-18）