脾脏畸胎瘤1例

，

(南华大学附属第一医院普通外科，湖南 衡阳 421001)

·个案报道·

脾脏畸胎瘤1例

余加，黄秋林*

(南华大学附属第一医院普通外科，湖南 衡阳 421001)

脾脏； 畸胎瘤

1 病例报告

患者男性，57岁，因“发现左腹部肿物10余年”入院。查体：体温36.3 ℃，脉搏72 次/min，呼吸20 次/min，血压110/70 mmHg。左腹部膨隆，未见腹壁静脉曲张，左腹部可触及约20 cm×15 cm×15 cm大小不规则包块，质硬，无压痛，表面光滑，边界清楚，活动度可。肝及肾区无叩击痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常。实验室检查：血常规、肝功能、肝炎免疫、糖类抗原CA15-3、CA125、CA19-9、甲胎蛋白、癌胚抗原均正常。腹部CT平扫和增强(图1)示：左侧腹腔内见一巨大囊性肿块，边界清晰，其上缘与脾脏关系密切，下缘延伸至盆腔内，其内呈水样密度部分区见少量脂肪样密度影，边缘见多发钙化，增强边缘轻度强化。考虑脾脏良性病变：畸胎瘤？囊肿？。静脉肾盂造影:左侧输尿管轻度扩张。剖腹探查术中见：腹腔广泛粘连，探查肝胆、胃、脾、肠管及大网膜表面无结节，腹主动脉旁未扪及明显肿大淋巴结。见左侧腹部巨大肿块(图2)，约28 cm×12 cm×10 cm，来源于脾脏中下极，不规则圆柱状，向下达盆腔，向内超过正中线，见肿块为黄白色，囊实性，表面尚光滑，行肿块及脾脏切除术。探查左侧输尿管稍扩张，内未见结石及腔内病变。解剖标本切面见巨大囊腔，内有油脂毛发，囊壁钙化。术中、术后标本病理报告均为成熟性囊性畸胎瘤。

图1 脾脏畸胎瘤腹部CT 平扫(左图)可见脾脏内侧一囊性肿块，边界清晰，边缘多发钙化，其内呈水样密度部分区见少量脂肪样密度影.增强(右图)可见门脉期肿块边缘轻度强化，中间部分未见强化影

图2 脾脏畸胎瘤手术标本 脾脏中下极肿块，包膜完整，囊实性，表面尚光滑，血管丰富

2 讨 论

畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞(内胚层、中胚层、外胚层)，可分为三类：成熟畸胎瘤(囊性/实性)、不成熟畸胎瘤、高度特异性单胚层[1]。一般来说，成熟的畸胎瘤是良性的，而不成熟的畸胎瘤则往往是恶性的。畸胎瘤好发于身体的中线器官，即胚胎期原线、脊索、纵膈、性腺等部位[2]。最常发生在卵巢及睾丸中，而骶尾骨处的畸胎瘤在儿童中最为常见[3]，畸胎瘤在性腺外发生率大约占1%～5%，在腹膜后主要肿块的发生率少于10%[4]，有少数报道在胃肠道中也发现畸胎瘤。而脾脏的畸胎瘤更为罕见，目前只有极少数文献中有报道。

影像学是目前诊断畸胎瘤的最主要手段，CT及MRI能清楚显示畸胎瘤的形态，增强CT及MRI能了解肿块的血供及周围血管结构，有助于了解肿块是否侵犯临近血管、淋巴结及有无远处转移。良性畸胎瘤很少侵及周围器官及血管，一般是由于生长过为巨大压迫周围组织及器官引起相应的症状。在本病例中，脾脏肿块巨大，下极已达盆腔，对左肾、左输尿管中段有压迫，但没有明显证据显示肿块已侵犯周围组织及血管,这就使得尽管肿块巨大，还是有很好的手术切除机会。

良性畸胎瘤的治疗金标准是手术治疗[5]。手术切除时,保持包膜的完整性有利于患者预后，有报道称手术根治后的5年生存率为100%[1]。目前恶性的畸胎瘤报告较少，极少由良性的肿块恶变而成,García等[6]研究发现，睾丸畸胎瘤的继发恶性转移一般表现为肉瘤，其对生殖细胞瘤的标准化化疗不敏感。主要以手术治疗为主，术后辅以放化疗等，但总体治疗效果不佳。由于术前较难判断畸胎瘤的良、恶性，术中应常规冰冻切片检查。资料表明无论畸胎瘤起源于哪一胚层，如果出现未成熟的组织则会极大程度上影响预后[7]。因此术中应完整切除病变，如肿瘤侵犯周围脏器可行联合脏器切除，同时清扫周围淋巴结。术后根据具体情况辅以放、化疗等综合治疗以提高疗效。

[1] Rais-Bahrami S,Varkarakis IM,Lujan G.Primary retroperitoneal teratoma presenting as an adrenal tumor in an adult[J].Urology，2007，69:185e1-185e2.

[2] Winter TC,Freeny P.Hepatic teratoma in an adult.Case report with a review of the literature[J].J Clin Gastroenterol,1993,17(4):308-310.

[3] Kok On Ho,Sannappa V Soundappan,Karen Walker,et al.Sacrococcygeal teratoma:the 13-year experience of a tertiary paediatric centre[J].J Paediatrics Child Health,2011,47(5):287-291.

[4] Wang L,Chu S,Ng K,et al.Adenocarcinomas arising from primary retroperitoneal mature teratomas:CT and MR imaging[J].Eur Radiol,2002,12(6):1546-1549.

[5] Inanc SS,Kursat RS.Curative surgery for locally advanced retroperitoneal mature teratoma in an adult[J].Case report [J] .Inter J Surg Case Report,2013,4:30-32.

[6] García-Labastida L，Gómez-Macías GS.Secondary malignant transformation of testicular teratomas: Case series and literature review [J].Actas Urol Esp，2014，38(9):622-627.

[7] Souftas V,Polychrondis A,Giatromanolaki A,et al.Dermoid cyst in the hepatoduodenal ligament:report of a case[J].Surg Today,2008,38(10):959-961.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.01.027

2014-07-16；

2014-08-14

*通讯作者，E-mail：hql107@sina.com.

R657.61

A

(此文编辑：朱雯霞)