颅内海绵状血管瘤的临床特点影像学及治疗分析

张家良 周思超 从 林河南信阳市中心医院神经内科 信阳 464000

颅内海绵状血管瘤的临床特点影像学及治疗分析

张家良 周思超 从 林
河南信阳市中心医院神经内科 信阳 464000

颅内海绵状血管瘤；临床特点；影像学

颅内海绵状血管瘤（intracranial cavernous angiomas）是一种特殊类型的脑血管畸形，病灶由海绵状血管腔隙组成，无粗大的供血动脉和引流静脉，血管壁由胶原纤维组成，并衬有扁平内皮细胞，血管间极少有脑实质组织［1］。其发病率较低，一般呈家族性遗传，常与3个常染色体显性基因有关［2］。现对我院2000—2012年颅内海绵状血管瘤住院患者的临床表现、影像学资料以及治疗进行回顾性分析，报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选取我院2000-01—2012-12收治的颅内海绵状血管瘤25例为研究对象，男16例，女9例；年龄11～75岁，平均42岁，病程3d～2.5a。

1.2 临床表现 12例患者主要表现为头痛，一般呈间断性全头痛，无搏动感，且休息后不能缓解；6例为癫痫发作，主要表现为肢体间断性抽搐；4例表现为偏瘫或偏身感觉异常（麻木感、针刺感或感觉减退）；2例出现意识障碍；1例无明显症状。

1.3 影像学检查 25例患者均行头颅CT和磁共振检查。影像学检查发现30个病灶，4例为多发病灶（1例为3个病灶，3例为2个病灶）。病灶位于额叶11个，顶叶6个，颞叶5个，基底节3个，脑干2个，枕叶1个，小脑1个，海绵窦1个。

1.4 治疗 25例患者中，行常规手术切除6例，放射治疗即伽马刀治疗11例，保守治疗8例。

2 结果

2.1 CT结果分析 19个病灶在CT平扫上形状主要表现为圆形、类圆形、不规则形以及结节状，主要呈稍高密度影，内部不均匀，边界清楚，无水肿和占位效应，如图1。其中5个病灶部分发生钙化后有点状钙化影。11个病灶呈圆形或类圆形高密度影，内部均匀，有轻微水肿，有占位效应，为急性起病的特征。

图1 颅内海绵状血管瘤CT表现

2.2 MRI结果分析 MRI平扫上，13个病灶在T1WI上呈高信号，T2WI上开始呈高信号，随后信号逐渐降低，病灶周围形成低信号圈；7个病灶在T1WI上呈高低混杂的网状信号，为“桑椹状”改变，T2WI上呈高低混杂信号，病灶周围有低信号圈，如图2。6个病灶在T1WI和T2WI上呈局限性或点状低信号；4个病灶在T1WI上呈等信号或低信号，T2WI上呈低信号。

图2 颅内海绵状血管瘤MRI表现

2.3 治疗效果 6例行常规手术切除，完整切除且术后无复发3例，部分切除1例，术后出现偏瘫、癫痫发作等神经功能损害1例，死亡1例；11例行伽马刀治疗，8例病灶均明显缩小，2例出现再出血，1例出现癫痫发作等并发症，无死亡病例；8例保守治疗，4例出院后继续随访头颅CT或MRI，病灶无明显增加，且未再出血，2例突发意识障碍后死亡，考虑可能为再次出血，1例反复出现局部肢体不自主抽动，长期口服抗癫痫药物但控制不佳，1例随访过程中病灶增加。

3 讨论

颅内海绵状血管瘤是薄壁血管组成的海绵状畸形异常血管团，并非真正意义上的肿瘤，多由微动脉向局部扩张成为窦状结构而成，其窦状结构内血流慢，且压力较低，无明显的动脉和静脉。Chan等［3］认为，海绵状血管瘤的形成机制较为复杂，病灶内无平滑肌和弹力纤维，因此反复出血、钙化，并在病灶周围造成胶质增生和含铁血黄素的沉积。

颅内海绵状血管瘤为常染色体显性遗传，散发较为少见。大多数遗传性颅内海绵状血管瘤均可检测到基因变异，Seker等［4］认为，颅内海绵状血管瘤基因1、2、3的变异与该病的发生密切相关，即CCM1、CCM2、CCM3，其中CCM2在Rac/MEKK3/MEKK3的通路中起“桥梁”连接的作用，与CCM1一起使血管形成发生改变，出现异常畸形血管窦。

CT能够显示病灶，反映钙化、近期出血等。MRI较CT更能清晰显示病灶，T1和T2序列有近100％的敏感性和特异性，含铁血黄素可在T2序列见到，在中心处可以发现处于不同时期的血红蛋白，而且可以发现局灶的水肿带。反复慢性少量出血时，一般在T1WI和T2WI上呈现混杂信号，病灶中心处的高信号为正铁血红蛋白所致，病灶周围形成低信号圈，此为含铁血黄素环，因血红蛋白在此沉积，并有胶质细胞增生；若合并亚急性出血，在T1WI和T2WI上呈现高信号，病灶周围有明显水肿带；若合并急性出血，在T1WI上呈等信号或低信号，T2WI上呈高信号；若仅为慢性出血，则T1WI和T2WI上均呈低信号［5］。另外，需要注意的是，海绵窦海绵状血管瘤较为特殊，因其常表现为鞍内和鞍旁的单发肿块，鞍旁部分大，鞍内部分小，T1WI上病灶稍低于灰质信号，T2WI上表现为类似于脑脊液的高信号［6］。有时MRI较难分辨颅内海绵状血管瘤和转移瘤，增强检查时，两者均可出现轻度或中度强化，但SWI序列可鉴别。一般来说，脑血管造影发现不了畸形的血管，因此在诊断时脑血管造影的意义不大［7］。

手术是该病的主要治疗方式，以往采取的是开颅后找到病灶直接切除，但这种方法创伤较大，且容易遗留后遗症，目前临床主要采用显微手术治疗，此法创伤小，出血量小，且能更好地完整切除病灶。对于大部分颅内海绵状血管瘤来说，其血管窦内无动脉供血以及静脉引流，病灶内血流慢且无神经组织，因此显微手术切除病灶时较为简单，但脑干海绵状血管瘤风险大，再出血率高，且较难切除，因此有严格的手术适应证［8］。手术指征主要有：（1）病灶位于脑干表面；（2）有瘤内出血，且引起明显神经功能缺损；（3）进行性加重的神经功能缺损［9］。近年来放射疗法即伽马刀发展迅速，其治疗机制是大剂量γ射线作用于血管内皮细胞，使其变性、水肿、增生，从而使血管壁增厚，达到闭塞畸形血管的目的，能够有效缩小病灶，减少并发症及再出血率。但Kano等［10］认为，放射疗法难以控制射线强度，缺乏大规模临床研究，因此仍然存在争议。

［1］Batra S，Lin D，Recinos PF，et al.Cavernous malformations natural history，diagnosis and treatment［J］.Nat Rev Neurol，2009，5（12）：659-670.

［2］Kim BS，Sarma D，Lee SK，et al.Brain edema associated with unruptured brain arteriovenous malformations［J］.Neuroradiology，2009，51（5）：327-335.

［3］Chan AC，Li DY，Berg MJ，et al.Recent insights into cerebral cavernous malformations：animal models of CCM and the human phenotype［J］.FEBS J，2010，277（5）：1 076-1 083.

［4］Seker A，Pricola KL，Guclu B，et al.CCM2expression parallels that of CCM1［J］.Stroke，2006，37（2）：518-523.

［5］王文献，范辉.脑内海绵状血管瘤的CT及MRI诊断［J］.中国实用神经疾病杂志，2012，15（19）：9-12.

［6］宋燕.海绵窦海绵状血管瘤的CT和MRI诊断价值［J］.中国实用神经疾病杂志，2013，16（13）：48-49.

［7］Conti A，Pontoriero A，FaragòG，et al.Integration of threedimensional rotational angiography in radiosurgical treatment planning of cerebral arteriovenous malformations［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，81（3）：e29-37.

［8］杨瑞生.颅内海绵状血管瘤30例显微外科治疗［J］.中国实用神经疾病杂志，2011，14（9）：65-66.

［9］谢兵.颅内海绵状血管瘤的诊治进展［J］.中国微侵袭神经外科杂志，2012，17（6）：286-287.

［10］Kano H，Lunsford LD，Flickinger JC，et al.Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations，Part 1：management of Spetzler-Martin GradeⅠandⅡarteriovenous malformations［J］.Neurosurg，2012，116（1）：11-20.

（收稿2014-07-25）

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1673-5110（2015）11-0085-02