踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学诊断

郭　林，黄洪超，胡永成，王　植，王林森

踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学诊断

郭林1，黄洪超2，胡永成2，王植1，王林森1

目的：探讨踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的影像学表现特点。方法：回顾性分析13例经病理证实为踝关节PVNS的影像学表现，包括X线平片、CT和MRI,重点观察踝关节滑膜增生的部位、形态，骨侵蚀的部位、范围、边缘硬化以及邻近关节、肌腱受累情况。结果：13例X线示踝关节软组织肿胀或软组织肿块，5例踝关节面骨质破坏；8例CT示踝关节囊肿胀或踝周软组织肿块；6例距骨滑车及4例胫骨远端关节面骨质破坏并有硬化缘；MRI示13例滑膜弥漫或局限性增生并部分突破关节囊，6例突向胫距关节前方，10例向踝关节后方并包绕踇长屈肌腱，4例侵犯下胫腓关节，7例侵及距下关节。5例距骨滑车及4例胫骨远端骨侵蚀。结论：踝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线平片仅显示软组织肿胀或肿块形成，征象无特异性；CT显示骨侵蚀优于X线平片及MRI；MRI诊断有一定特征性，可显示典型的含铁血黄素沉积；MRI发现易侵犯邻近关节且增殖滑膜常包绕踇长屈肌腱生长，有利于早期发现和确诊。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎；踝关节；影像学特征

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis,PVNS）是一种少见的滑膜增殖性病变，常侵犯关节、腱鞘、滑膜及其邻近肌腱等软组织并伴有含铁血黄素的沉积。该病发病率低，可发生于任何滑膜关节，但主要见于膝关节（占80%）、髋关节。目前报道多集中于膝、髋关节，而踝关节PVNS的影像学表现特点及其诊断价值则少有。本文收集我院2000年1月—2013年10月期间经临床及手术病理证实为踝关节PVNS13例患者的资料，总结该病的影像学表现特点。

1　资料与方法

1.1临床资料本组13例，男8例，女5例；年龄21～63岁，平均41.8岁。均为单侧踝关节发病，左侧6例，右侧7例。病程6个月～8年，平均3.2年。6例有明确的外伤史。临床表现为患侧踝关节肿胀、僵硬、疼痛，关节屈伸功能受限，踝周软组织肿块形成。实验室检查显示3例血沉快，血常规正常、类风湿因子阴性。

1.2检查方法X线机采用东芝公司的TOSHIBA DRX-3724HD，拍摄踝关节正侧位片。采用西门子SOMATOM Sensation10多排螺旋CT，层厚3.0 mm，120 kV，200 mA。采用西门子公司0.35T开放式MRI装置，使用膝关节线圈。扫描序列及成像参数：矢状面FSET1W（ITR=23 ms，TE=8.35 ms），矢状面脂肪抑制STIR(TR=1340 ms，TE=17 ms)，FOV 200 mm×200 mm，矩阵179×256；冠状面FSET2WI(TR=2750 ms，TE=99 ms)，FOV 170 mm×170 mm，矩阵225×256；横断面T2抑脂像（TR=4160 ms，TE=96 ms），FOV 146 mm×180 mm，矩阵166×256；层厚皆为4.0 mm。

2　结果

2.1术中及病理结果本组13例均行开放式滑膜切除术，受侵蚀的软骨及骨结构行病灶刮除术。术中见踝关节腔内滑膜明显充血、水肿，滑膜增厚呈“结节状”或呈“簇状”的绒毛结构，滑膜组织侵入关节软骨或软骨下骨质。增殖的滑膜可突破关节囊侵及邻近肌腱、韧带等软组织和邻近关节。大体标本切开后呈红褐色或棕色实性质韧，部分剖开面呈鱼肉状，内部可见含铁血黄素沉着。镜下可见滑膜组织呈绒毛状增生、其间毛细血管增多、扩张、充血，间质纤维化（图1）。可见吞噬含铁血黄素的组织样细胞，并可见核分裂（图2）。

2.2影像学表现X线平片：踝关节间隙正常10例，关节间隙变窄3例。13例皆存在踝关节软组织肿胀，11例踝关节后方Kagers三角密度增高，6例踝前软组织肿块形成（图3）。5例踝关节面骨质破坏，其中3例距骨滑车关节面骨质破坏，2例胫骨远端后缘关节面骨质破坏，病灶周围皆可见骨质硬化。X线平片未见邻近关节受侵犯。

CT：8例接受术前CT检查，踝关节囊肿胀，关节周围“结节状”软组织肿块形成，其内未见钙化。6例距骨滑车及4例胫骨远端关节面骨质破坏，周围可见骨质硬化缘（图4）。2例发现下胫腓关节内软组织肿块，未发现距下关节骨质破坏征象。

MR：⑴滑膜增生表现。12例为弥漫型，1例为局限型。局限型为踝关节后方团块样滑膜增厚（踇长屈肌腱旁）。弥漫型为踝关节囊内滑膜广泛不均匀增厚，呈结节状或团块状等长T1长T2信号，并向关节囊外突出（6例向胫距关节前方，10例向踝关节后方并包绕踇长屈肌腱，二者分别占全部病例的46.2%和76.9%。图5）。弥漫型增厚滑膜可见团块状或片状长T1短T2（皆为低信号）的含铁血黄素沉着（图6），1例局限型未见典型的含铁血黄素沉着信号改变。⑵踝关节面软骨及软骨下骨质改变。主要表现为等低信号的关节软骨和低信号的关节软骨下终板连续性中断，被增殖的滑膜组织侵袭、破坏。其中7例距骨滑车关节软骨明显变薄、不规则或信号混杂，6例胫骨远端关节软骨变薄，6例距骨存在不同程度的骨髓水肿。5例距骨滑车关节软骨下骨、4例胫骨远端软骨下骨质破坏，呈“指压痕”或结节状长T1长T2信号，边缘呈带状骨质硬化环包绕（图7）。⑶邻近关节侵犯情况。MRI发现4例下胫腓关节、7例距下关节受侵犯（图8），局部可见等长T1长T2的软组织信号。⑷关节囊积液及关节囊周围软组织改变。13例踝关节囊内均有多少不等的关节囊积液，部分为血性积液；9例踇长屈肌腱周积液。

图1　男，35岁，右踝PVNS。镜下示滑膜组织绒毛状增生伴毛细血管增殖（HE×100）

图2　男，54岁，左踝PVNS。镜下示吞噬含铁血黄素的组织细胞并可见核分裂（HE×400）

图3　X线示踝关节前、后方软组织肿块，踝后Kagers三角密度增高

图4　CT冠状MPR重建示左外踝软组织肿块，内、外踝及距下关节骨质侵蚀样破坏，关节面下骨质囊性变，边缘硬化

图5　横断位T2WI示踝后方踇长屈肌腱（白箭头）被等低信号的增殖滑膜（黑箭头）包绕

图6 冠状位T2WI示踝后方团块状低信号增生滑膜（白箭头）

图7　女，41岁，右踝PVNS。矢状位T1WI示踝关节前方团状增生滑膜，距骨滑车关节软骨变薄，软骨下骨质侵蚀破坏

图8 矢状位T1WI示距下关节软骨下骨质破坏（大白箭头），胫距关节骨侵蚀（小白箭头）

3　讨论

PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种慢性滑膜增殖性疾病，以滑膜呈绒毛样、结节样增殖为特点。其发病率低，多见单关节发病，80%发生于膝关节[1]。踝关节PVNS则相对少见。PVNS病因尚不明确。目前存在多种学说，如反复的创伤后出血[2]、脂质代谢紊乱[3]、自身免疫性疾病[4]、慢性炎症及肿瘤等[5]。

PVNS的病理基础为滑膜组织呈绒毛状增生肥厚，在镜下可见吞噬含铁血黄素的增殖滑膜细胞被大量的单核巨噬细胞浸润，并伴有浆细胞、淋巴细胞。增生肥厚的滑膜组织具有丰富的毛细血管，从而引起反复的纤维出血，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞增多，增生引起血供和出血的增加，而出血又维持并加剧了增生，从而形成恶性循环。滑膜组织的过度增殖导致关节腔内压力不断增高，滑膜组织对关节软骨及软骨下骨质造成压迫性骨侵蚀，同时增生的滑膜组织易突破关节囊向邻近的脂肪间隙、肌腱、韧带或邻近的关节侵犯[6]。

本病影像表现中，X线平片主要表现为踝周软组织肿胀或结节状软组织肿块形成。本组11例踝关节后方Kagers三角密度增高，6例踝前软组织肿块。内、外踝虽然皆可见软组织肿胀却未见明显的软组织肿块形成。笔者认为，这与踝关节解剖学特点有关。因内、外踝位置较低，从而一定程度上阻挡了增殖的滑膜组织，使其易向踝前方及踝后方Kargers三角侵袭，在踝关节前或后方形成明显的软组织肿块。X线平片还可见胫距关节面骨质破坏，病灶边缘可形成硬化带。本组中，3例距骨滑车及2例胫骨远端关节面受到增殖滑膜组织的压迫性侵蚀破坏。但由于密度分辨率所限，X线平片对于骨质破坏的敏感度远不及CT。本组3例胫距关节间隙变窄，这与中晚期病例PVNS破坏关节软骨有关。无论踝关节间隙正常或变窄，都无明显骨质疏松，这与Lin等的观点一致[7]。但以上这些X线征象对于诊断PVNS皆不具特异性。

本组中8例术前行CT检查，发现6例距骨滑车骨质破坏，4例胫骨远端关节面骨质破坏，且周围可见骨质硬化缘。3例距骨滑车和2例胫骨远端骨质破坏被X线平片漏诊，2例距骨滑车和1例胫骨远端骨质破坏在MRI上未被发现。CT对于关节骨质破坏的发现率高于X线平片和MRI。在显示骨质细微结构方面，CT较X线平片和MRI更敏感，尤其在显示关节软骨下骨质破坏的部位、形态、范围及病灶周围反应性骨硬化方面具有明显优势。但对于PVNS的滑膜增殖、关节囊肿胀、关节积液及侵犯邻近软组织等病理变化时，缺乏敏感性和特异性。故对于踝关节PVNS尤其是早期病变，CT诊断价值有限[8]。但对于存在明显骨质破坏的PVNS，当需要病灶刮除时，CT可以帮助我们准确地评估骨质破坏的部位、范围、数目及与周围组织结构的毗邻关系。

MRI主要表现为踝关节滑膜局限性或弥漫性不规则增厚并形成结节状增生，在T1WI上呈等/低信号，T2WI上呈混杂高信号。因增殖滑膜反复出血，使含铁血黄素沉积在滑膜。由于顺磁性的含铁血黄素可引起T2弛豫时间明显缩短，导致病变在T1WI和T2WI上均为明显的点状或片状低信号影。这是PVNS的典型MRI表现[9]，也是诊断PVNS的可靠依据[10-11]。本组弥漫型均可在MRI上发现典型的含铁血黄素沉积，而1例局限型PVNS未在MRI上找到典型征象。笔者认为，局限型PVNS可能为弥漫型的早期阶段，病变进程尚未进入弥漫的滑膜组织增殖期，其内部含铁血黄素沉积有限故不宜在MRI上发现。

MRI表现关节软骨及软骨下骨质破坏、骨髓水肿较普遍。有学者认为，PVNS骨侵蚀的成因为增生的滑膜绒毛沿骨的滋养血管生长，侵及骨质形成囊性骨缺损。而另一种学说认为，异常增殖的滑膜和血管翳在增加的关节内压作用下,突破关节软骨薄弱处侵及软骨下骨质形成囊性破坏[11]。本组踝关节PVNS的关节软骨及骨侵蚀发生率高于文献中报道的膝关节[12]。这是由于踝关节为负重关节，其关节腔较膝、髋等大关节狭窄，大量增殖的滑膜组织导致关节腔内压力明显增高，从而通过关节软骨破损处、骨与关节软骨交界部或沿着韧带附着点侵入松质骨。当然，这也与病史长短及活动量大小有关。本组MRI显示，踝关节PVNS易侵犯下胫腓关节和距下关节，距下关节囊内也可见类似的长T2信号的增生滑膜团块。以往的文献资料显示，膝、髋PVNS很少侵及周围关节，而踝关节PVNS对邻近关节的侵及笔者认为可能与踝关节周围小关节多且距离相对较近有关。同时，在解剖上踝关节囊与距下关节囊之间仅存一层较薄弱的纤维隔膜，故增生的滑膜组织容易突破纤维膜进入距下关节。本组中10例增殖的滑膜在踝关节后方形成明显的软组织肿块并包绕踇长屈肌腱，这与踝关节后方踇长屈肌腱周脂肪组织较多、结构较松散有关。

MRI拥有良好的软组织分辨率和骨髓成像能力，对于显示PVNS病理改变较其他影像学检查方法具有明显的优越性。MRI可以多方位成像，从而清楚地显示病变与关节的关系，多序列的成像能够反映病灶内不同的组织成分，如含铁血黄色素、脂肪、纤维组织和关节积液，并可发现早期病变对于关节软骨的破坏[13]。因此，MRI是早期诊断PVNS及指导临床治疗的理想检查方法。

踝关节PVNS应与滑膜结核、滑膜血管瘤、滑膜肉瘤、单关节类风湿性关节炎等相鉴别。滑膜结核在X线平片上多呈骨质疏松，滑膜增生明显，CT可见细小的死骨为鉴别要点。滑膜血管瘤发病率低，MRI可见杂乱粗大的流空血管影且与PVNS比滑膜增殖不甚明显，CT偶可见细小的静脉石。滑膜肉瘤在X线平片、CT多为包绕关节的软组织肿块，并可见骨质破坏、骨膜反应，部分软组织肿块内有钙化。MRI无典型的含铁血黄素沉着形成的低信号。类风湿性关节炎当多关节发病时不难诊断，但仅踝关节发病时可通过显著的骨质疏松，关节面骨质破坏边缘无硬化缘，MRI无典型PVNS表现以及类风湿因子阳性等生化检查以资鉴别。

PVNS具有明显的侵袭性和复发性，早期诊断和治疗可以明显减少术后复发率、提高疗效。X线征象对于诊断踝关节PVNS不具特异性；CT对PVNS的骨侵蚀显示优于X线平片和MRI。踝关节PVNS的MRI具有一定特征性，MRI可显示含铁血黄素在增殖滑膜内沉积。踝关节PVNS的骨侵蚀发生率较高，且易侵犯邻近的下胫腓关节和距下关节，踝后软组织肿块常包绕踇长屈肌腱生长。MRI有利于踝关节PVNS的早期发现和确诊，是诊断该病的首选检查方法。

[1]Garner HW,Ortiguera CJ,Nakhleh RE.Pigmented villonodular sy⁃novitis[J].Radiographics,2008,28(5):1519-1523.

[2]程少容，张伶，阳昱恒，等.髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI诊断[J].放射学实践，2011,26(11):1208-1210.

[3]Mendenhall WM,Mendenhall CM,Reith JD,et al.Pigmente villon⁃odular synovitis[J].Am J Clin Oncol,2006,29(6):548-550.

[4]Chida S，Okada K，Takahashi S,et al.Pigmented villonodular syno⁃vitis of the elbow treated with the Tsuge wide joint exposure tech⁃nique[J].Orthopedics,2010,33(2):122-124.

[5]Fiocco U,Sfriso P,Lunardi F,et al.Molecular pathways involved in synovial cell inflammation and tumoral proliferation in diffuse pigmented villonodular synovitis[J].Autoimmun Rev，2010，9(11): 780-784.

[6]Nishida Y,Tsukushi S,Nakashima H,et al.Osteochondral destruc⁃tion in pigmented villonodular synovitis during the clinical course [J].J Rheumatol，2012，39(2):345-351.

[7]Lin J,Jacobson JA,Jamadar DA,et al.Pigmented villonodular sy⁃novitis and related lesions:the spectrum of imaging findings[J]. Am J Roentgenol,1999,172(1):191-197.

[8]Coutinho M,Laranjo A,Casanova J.Pigmented Villonodular Syno⁃vitis:a diagnostic challenge.Review of 28 cases[J].Acta Rheuma⁃tol Port，2012，37(4):335-341.

[9]李玉国，顾禄寿，白金平.膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像学表现[J].实用放射学杂志,2008,24(6):807-809.

[10]Enzinger FM,Weiss SW.Soft tissue tumors[M].4th ed.St Louis: Mosby,2008:1054-1056.

[11]徐峰，朱蒙蒙，秦国初，等.关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现[J].中国临床医学影像杂志,2011,22(3):212-215.

[12]Heller SL,O'Loughlin PF,Di Carlo G,et al.Pigmented villonodu⁃lar synovitis about the ankle:two case reports[J].Foot Ankle Int, 2008,29(5):527-533.

[13]Hao DP,Zhang JZ,Xu WJ,et al.Pigmented villonodular synovitis of the ankle:radiologic characteristics[J].J Am Pediatr Med As⁃soc，2011,101(3):252-258.

（收稿：2015-04-06修回：2015-08-26）

（责任编辑孟庆才李国华）

The Imaging Diagnosis of Ankle Pigmented Villonodular Synovitis

GUO Lin,Huang Hong-chao，HU Yong-cheng，et al.Department of Radiology，Tianjin Hospital，Tianjin(300211)，China

ObjectiveTo investigate the imaging characteristics of ankle pigmented villonodular synovitis (PVNS).MethodsThe imaging data of 13 ankle PVNS cases diagnosed pathologically were evaluated retro⁃spectively,including X-ray,CT and MRI.The location and shape of synovial hyperplasia,the location,extent and border sclerosis of bone erosion and the damage level of adjacent joints and tendons were evaluated mainly. ResultsOn X-ray films,the ankle swelling or soft tissue mass was found in all 13 cases,and the articular surface destruction was shown in 5 cases.On preoper⁃ative CT,the swelling of the ankle capsule and soft tissue mass around the ankles were seen in 8 cases,while the articular bone destruction of talar trochlea surface was shown in 6 cases and the destruction of distal tibia was found in 4 cases,in which also could be found the bone sclerotic rims.MRI showed that all 13 cases presented diffuse or located synovial hyperplasia and partially penetrated the joint capsule;the anterior capsule was invaded in 6 cases，and the posterior capsule was invaded in 10 cases associated with growth around the ten⁃don of flexor hallucis longus.The distal tibiofibular joint was violated in 4 cases,and the subtalar joint was vio⁃lated in 7 cases.Bone erosion in the trochlea of talus and in the distal tibia was seen in 5 cases and 4 casesre⁃spectively.ConclusionThe X-ray of ankle PVNS only shows soft tissue swelling or mass without the specific performance.CT is better than X-ray and MRI on evaluating bone erosion of ankle PVNS.MRI can show a spe⁃cific sign of ankle PVNS,which is hemosiderin.MRI indicates that the ankle PVNS is apt to invade neighbor⁃ing joints and the proliferative synovium often grows around the tendon of flexor hallucis longus.The application of MRI is preferable in early detection and diagnosis of the ankle PVNS，being the best diagnostic method.

Pigmented villonodular synovitis;ankle joint;imaging characteristics

R587.1；R445.1

A

1007-6948(2015)05-0450-05

10.3969/j.issn.1007-6948.2015.05.003

天津市天津医院1.放射科；2.骨肿瘤科（天津300211）

王植，E-mail：wz13820256789@163.com