冠状静脉窦闭锁的诊断与临床意义

支爱华，张沛，戴汝平

冠状静脉窦闭锁的诊断与临床意义

支爱华，张沛，戴汝平

目的：评价冠状静脉窦闭锁（CSOA） 患者的诊断与临床特点。

方法：回顾分析2005-02至2014-05我院诊断的22例CSOA患者，其中男性15例，女性7例，年龄1.5～76 [平均 （50.88±14.97）]岁。22例患者均行心电门控心脏增强计算机断层摄影术（CT） 。

结果： 22例患者经心电门控心脏增强CT诊断为CSOA。按患者冠状静脉内血液回流方向分类：9例患者血液回流入左心房[3例伴永存左上腔静脉（LSVC）且其内血液亦入左心房，其中2例合并复杂先天性心脏畸形]；5例血液回流入右心房（直接回流入右心房 2例，间接经LSVC回流入右心房 3例）；8例经细小分支血液既入左心房亦入右心房属混合型（4例伴LSVC）。CSOA患者9例伴LSVC。按患者LSVC内血液回流方向分：3例患者LSVC血液直接引流入左心房；6例患者LSVC血液经无名静脉-右上腔静脉-引流入右心房。超声心动图均未诊断CSOA。心电图显示5例患者有心律失常，其中3例射频消融成功，1例射频消融失败，1例行永久起搏器植入术。22例患者中6例合并先天性心内畸形（6/22，27.27%），其中1例伴房间隔缺损，5例伴复杂先天性心脏病（先心病）。复杂先心病患者中3例术前行心电门控心脏增强CT检查发现CSOA；另2例复杂先心病患者术后仍存在症状，经CT检查发现CSOA。5例复杂先心病患者均行手术，本组无因单纯CSOA行外科手术者。

结论：明确诊断CSOA患者中心律失常、LSVC和心内畸形等并发情况，对预防心血管意外的发生有重要意义。心电门控心脏增强CT对CSOA的诊断有重要价值。

先天性心脏病；冠状静脉窦闭锁；左上腔静脉；计算机断层摄影术

(Chinese Circulation Journal, 2015, 30: 478.)

冠状静脉窦闭锁（CSOA）指冠状静脉窦汇入右心房口处呈盲端结构，既不与左心房、也不与右心房相通。CSOA极为罕见，不会引起明显的生理学异常，常被认为是良性解剖异常。尽管CSOA患者没有明显的临床症状，然而冠状静脉窦的特殊作用致CSOA患者在心脏外科手术、电生理检查及介入手术中存在潜在的致命危险，因而提高对它的认识对临床工作尤为重要。

1 资料与方法

回顾分析2005-02至2014-05我院诊断CSOA的22例患者，其中男性15例，女性7例，年龄1.5～76 [平均 （50.88±14.97）]岁。

9例患者均因胸闷、气短就诊，其中4例有冠心病史。5例患者合并复杂先天性心脏病（先心病），其中3例患者先心病术后仍有症状而就诊行心电门控心脏增强计算机断层摄影术（CT） 检查发现CSOA。

影像学检查：22例患者均行经胸超声心动图、心电门控心脏增强CT检查。超声心动图检查方法：采用不同体位观察冠状静脉窦结构。心电门控心脏增强CT检查方法：采用电子束CT或多排螺旋CT扫描机，非离子型对比剂（碘海醇370 mg I/ml）80 ml，心电门控心脏增强CT扫描，扫描延迟时间根据机器测定法（静脉注射10 ml对比剂，流速8 ml/s，通过感兴趣区血流扫描测定实际循环时间） 确定。

图像分析：由两位有经验的心血管病影像科高年资医师阅片，分析患者的图像特点。

2 结果

心电门控心脏增强CT诊断22例CSOA患者，冠状静脉窦入右心房口呈盲端结构（图1A～1C），患者基本情况见表1。

图1 1例冠状静脉窦患者心电门控心脏增强计算机断层摄影术扫描结果

表1 冠状静脉窦闭锁患者基本特征及治疗情况（例）

本研究将CSOA患者按冠状静脉血液回流方向分为三型：I型，回流入左心房； II型，回流入右心房；III型，血液既入左心房亦入右心房属混合型。本组22例患者均经心电门控心脏增强CT检查诊断为CSOA，9例患者冠状静脉回流入左心房（3例伴LSVC亦回流入左心房）；5例直接（2例）和（或）间接经LSVC（3例）入右心房；8例（4例伴LSVC）混合型。

按患者LSVC内血液回流方向分为入左心房或右心房两型。本组CSOA患者9例伴LSVC。3例患者LSVC血液直接引流入左心房且均有紫绀，其中2例伴随复杂先心病；6例患者LSVC血液经无名静脉-右上腔静脉-引流入右心房，其中2例患者LSVC是冠状静脉血液回流唯一通路，另外4例冠状静脉血液存在多条通路即部分血液经LSVC引流入右心房。超声心动图检查均未诊断CSOA。

22例患者合并先心病6例，其中1例为房间隔缺损，另5例患者为复杂先心病。5例复杂先心病患者中3例为明确心内结构行心电门控心脏增强CT检查时发现CSOA（1例部分型心内膜垫缺损，2例完全性心内膜垫缺损），且该3例患者均进行了复杂先心病的根治或矫正手术；另2例患者为复杂先心病术后（包括完全性心内膜垫缺损1例、右心室双出口1例） 仍存在症状，行心电门控心脏增强CT检查时发现CSOA（术后检查仍有其它畸形，分别为下腔静脉入左心房和肌部室间隔缺损）。本组患者手术记录显示有的患者冠状静脉窦隔入左心房、有的隔入右心房或者不予处理。本组16例单纯CSOA患者均未发现紫绀征象，无因单纯CSOA行外科手术的患者。

22例患者中5例有心律失常，如阵发性室上性心动过速，预激综合征，房室传导阻滞等。4例患者拟行电生理射频消融术中寻找冠状静脉窦作为标记点均失败，后经心电门控心脏增强CT检查证实CSOA。另1例患者心肌梗死后发生重度房室传导阻滞置入永久起搏器。

3 讨论

冠状静脉系统是心脏疾病诊断、治疗的重要路径，在电生理以及心脏逆行灌注治疗中发挥着重要作用。静息状态冠状动脉血流占人体心输出量的5%，即使CSOA患者冠状静脉血液全部回流入左心房形成血液异常分流亦不足引起患者明显临床症状；因而早期CSOA通常在尸检发现[1]，超声心动图、电生理或造影检查时偶尔发现报道。心电门控心脏增强CT检查可以清晰显示冠状动脉静脉系统结构，使得CSOA诊断更加准确。

冠状静脉窦系统的胚胎起源：在胚胎的第3周原始心管形成并形成3个膨大，从头至尾分别为心球、原始心室和原始心房。随即在原始心房的尾端又形成一个膨大，称原始静脉窦。静脉窦分左、右两角，右角以后发育成为右心房的光滑部（包括Thebesian瓣）；而左角则逐渐萎缩变小，成为冠状静脉窦。左角远端发出的LSVC以后也逐渐萎缩，退变为马歇尔韧带（其内有左心房斜静脉）。左前主静脉头侧退化失败形成LSVC[2]。LSVC直接汇入左心房可能在胚胎发生中LSVC和冠状静脉窦由原始左心房的左前角发育有关。左心房大部由原始左心房发出的肺静脉近端发育形成。原始心房则最终退变为左、右心耳。但邻近二尖瓣环的心房肌（解剖位置上与冠状静脉窦相邻）仍系来自于原始心房。冠状静脉窦与多种心律失常有着密不可分的关系，这主要与冠状静脉窦、二尖瓣环周围的心肌和右心房均来源于原始心房，存在着一定组织学上的联系有关。

冠状静脉窦系统的临床意义：回顾文献及临床工作，CSOA患者在行电生理及外科治疗时有潜在死亡危险。目前冠状静脉窦在临床电生理领域中主要作为手术中的标记点、起搏点，另外冠状静脉窦与多种心律失常有着密不可分的关系，其在射频中作为消融点[3]。术前CSOA的诊断可减少盲目手术及粗暴操作带来的并发症。本组5例患者表现为心律失常，其中4例患者拟行电生理射频消融，手术中寻找冠状静脉窦作为标记点均失败，后经心电门控心脏增强CT检查证实CSOA。

在心胸外科手术中，因为深低温、循环停止和经上腔静脉逆行灌注（RCP） 脑保护技术的广泛应用，特别是伴有严重冠状动脉狭窄病变，以及主动脉夹层涉及主动脉弓手术者，RCP技术尤为有益。但当存在CSOA时，将无法经冠状静脉窦逆行插管为心肌提供必要的保护。另外当CSOA合并永存LSVC而又没有其他通道提供冠状静脉回流时，此时心脏外科术结扎LSVC阻断了冠状静脉血液回流，可致心肌充血、缺血和坏死[4]，将导致严重的心肌损害。本组2例患者LSVC是冠状静脉血液回流的唯一通路，在LSVC患者中发病率为22.22%。

CSOA的诊断及解剖特点：由于CSOA患者在行电生理及外科治疗时有潜在死亡危险，术前诊断显得尤为重要。常规超声心动图因无法显示冠状静脉窦走行全程而诊断受限，尤其在复杂先心病的患者中很难发现[5]。经胸超声心动图偶尔发现CSOA的诊断报道[6]。本组患者超声心动图检查均未诊断CSOA。

随着CT技术的发展，心电门控心脏增强CT检查能够精确评价冠状动脉同时可以清晰显示冠状静脉系统，明确冠状静脉的解剖结构及伴随的心内畸形。文献报道CSOA几乎总是伴随LSVC[5]，血液经扩张的冠状静脉窦大多逆向流入LSVC至无名静脉，最后回流至右心房。但是本组患者LSVC的发生率仅40.91%，且LSVC的血液回流方向亦多样性，3例伴LSVC的患者冠状静脉和LSVC的血液分别回流入左心房，LSVC直接汇入左心房可能在胚胎发生中LSVC和冠状静脉窦由原始左心房的左前角发育有关[2]；另外6例患者LSVC血液经左无名静脉-右上腔静脉-引流入右心房（另1例部分血液入左心房）。

CSOA患者的临床治疗：冠状静脉窦与多种心律失常有密不可分的关系，避免粗暴操作寻找冠状静脉窦是电生理治疗中防止并发症发生的重点。另外，冠状静脉窦解剖变异可能影响电生理治疗[7]。CSOA时可经LSVC成功射频消融[8，9]，亦有单纯CSOA成功射频消融[10]。

外科手术可对CSOA患者行人造部分无顶解决冠状静脉血回流问题[11]，由于冠状静脉血液量小，因而回流方向对患者影响可忽略，本组无因单纯CSOA行外科手术的患者。但是对于合并心脏畸形需手术的患者一定注意是否伴有LSVC，当LSVC作为冠状静脉血液回流唯一通路时，术中一定要防止误结扎LSVC导致冠状静脉回流障碍而引起严重心肌损坏[12]。

总之，了解冠状静脉窦的解剖结构及静脉血液回流特点对于避免并发症的发生有重要意义。心电门控心脏增强CT可明确诊断CSOA，对临床电生理或外科术前明确诊断病情有临床价值。

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Diagnosis and Clinical Meaning of Coronary Sinus Orifice Atresia in Relevant Patients

ZHI Ai-hua, ZHANG Pei, DAI Ru-ping.
Department of Radiology, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To evaluate the clinical characteristics in patients with coronary sinus orifice atresia (CSOA).Methods: We retrospectively studied 22 CSOA patients for their clinical characteristics of cardiovascular involvement. They were treated in our hospital from 2005-02 to 2014-05 including 15 male and 7 female at the age of 1.5-76 (50.88 ± 14.97) years. All patients receive echocardiography and coronary CTA examination.Results: The diagnosis of CSOA was confirmed by contrast-enhanced cardiac MDCT in all patients. According to coronary vein blood flow direction, the patients were classified into 3 types: LA (left atria) type, n= 9 patients with blood flow back into LA including 3 cases from left superior vena cava (LSVC) to LA and 2 combining with complicated congenital cardiac abnormalities. RA (right atria) type, n=5 patients with blood flow back to RA including 2 cases directly to RA and 3 cases indirectly from LSVC to RA. Mixed type, n=8 patients with small branch of blood flow back to both LA and RA including 4 cases combining LSVC involvement. There were 9/22 patients with LSVC involvement including 3 with blood flow directly to LA and 6 with blood flow via in-nominate vein to RSCV then to RA. Echocardiography could not diagnose CSOA. ECG showed 5 patients with arrhythmiaand 3 of them had successful RFCA, 1 failed RFCA and 1 received permanent pace maker implantation. There were 6/22 patients combining congenital cardiac abnormalities including 1 of atrial septal defect (ASD), 5 of complicated congenital heart disease (CHD), and 3 of them with confirmed CSOA diagnosis by contrast-enhanced MDCT before operation, 2 having post operative symptom and the diagnosis was confirmed by CT. All 5 CHD patients received operation and no one had operation for CSOA alone.Conclusion: Clear diagnosis of CSOA and its associated arrhythmia, LSVC involvement and cardiac abnormalities are important for preventing cardiovascular accident. Contrast-enhanced MDCT has the important value for diagnosing the patients with CSOA.

Congenital heart disease; Coronary sinus orifice atresia; Left superior vena cava; Computed tomography

2014-10-15）

（编辑：常文静）

100037 北京市, 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外心血管病医院 放射科（支爱华、戴汝平），冠心病诊治中心（张沛）

支爱华 副主任医师 博士 主要从事心血管影像诊断 Email：zhiah@163.com 通讯作者:张沛 Email：pzhmd@sina.com

R54

A

1000-3614（2015）05-0478-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.05.016