成人再发性暴发性紫癜一例

华夏 吕小岩

成人再发性暴发性紫癜一例

华夏 吕小岩

患者女，63岁。1年前，面部开始出现大片暗红斑，迅速融合成片，并逐渐变黑。在当地医院诊治后，面部黑痂逐渐脱落，3个月后完全脱落，未遗留瘢痕和色素沉着。20 d前患者再次出现面部大片瘀斑，四肢和腰背部散在瘀斑，逐渐融合并出现水疱。两次发病前1周，患者因鼻塞、流涕自行服用对乙酰氨基酚（扑热息痛）等（具体不详）。患者既往体健，家族成员中无相同或类似疾病者。体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：面部和双耳皮肤大片紫黑色痂，质硬；全身散在大小不一的瘀斑,部分呈紫黑色，部分瘀斑上可见松弛性水疱。见图1，2。

实验室及辅助检查：血、尿、粪常规，肝、肾功能检查均未见异常。播散性血管内凝血（DIC）全套示：血浆凝血酶原时间（PT）13.3 s，凝血酶原国际标准化比率（INR）1.2，血浆纤维蛋白原（FIB）4.5 g/L，D 二聚体（D-DIMER）8.95 mg/L。骨髓检查正常，免疫全套和抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检查正常。胸部CT示：左下肺有少量条索影。皮损组织病理检查示表皮萎缩，真皮全层及皮下脂肪浅层小血管内血栓形成，可见片状出血。见图3。根据临床表现及检查结果诊断为暴发性紫癜。

图1 患者面部对称性大片紫黑色痂

图2 双下肢散在大小不一的瘀斑

图3 皮损组织病理 表皮萎缩，真皮全层及皮下脂肪浅层小血管内血栓形成，可见片状出血（HE×200）

治疗：予甲基泼尼松龙80 mg，1次/d，连续3 d，同时予新鲜冰冻血浆2 U输注后，无新发瘀斑，自行回当地医院治疗，目前正在随访中。

讨论 暴发性紫癜又称坏疽性紫癜和出血性紫癜，多见于儿童。其病因和发病机制目前尚不清楚，一般认为由急性细菌或病毒感染或者遗传性或获得性蛋白C缺乏症导致。本例患者2次都使用含有对乙酰氨基酚成分的药物，与既往报道的双氯芬酸性质相似，估计发病机制可能相符。暴发性紫癜的死亡率高达40%，所以，治疗也主要是针对潜在的感染和持续的支持治疗［1-2］。急性期进展时，要加用抗生素对抗感染，糖皮质激素抑制炎症级联反应，发生DIC时，要注意抗凝，血液置换、抗纤溶治疗、冰冻血浆输注等也可作为辅助治疗手段之一。

［1］郭竹秀,宋丙杭,陈岩.暴发性紫癜一例［J］.中华皮肤科杂志,2003,36（11）:666.

［2］ChalmersE,CooperP,FormanK,etal.Purpurafulminans:recognition,diagnosis and management［J］.Arch Dis Child,2011,96（11）:1066-1071.

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.007

610041成都，四川大学华西医院皮肤性病科

吕小岩，Email：clazhou@126.com

2014-03-14）

（本文编辑：尚淑贤）