阿尔茨海默病与额颞叶痴呆患者的临床影像学特点比较

李鸣鹤　沈彦彦　钮富荣

阿尔茨海默病与额颞叶痴呆患者的临床影像学特点比较

李鸣鹤沈彦彦钮富荣★

目的 探讨阿尔茨海默病与额颞叶痴呆患者的临床﹑影像学特点。方法 阿尔茨海默病（AD）和额颞叶痴呆（FTD）患者，其中AD组87例﹑FTD组36例，分析其临床及影像学资料。结果 AD和FTD患者存在临床症状异常，其中AD主要以记忆障碍﹑失用﹑失认﹑视空间损害﹑执行功能障碍等全面性痴呆为特征，头颅MR检查主要以对称性的全脑皮质及海马萎缩，脑室扩大及颞角宽度增加，而FTD则主要表现为早期人格改变﹑言语障碍及行为异常的痴呆综合征，记忆障碍早期不明显，头颅MR检查主要以非对称性的局部脑萎缩明显，尤其前头部额颞叶显著。结论 通过细致的临床症状观察及结合头颅MR影像学评估，可以为临床提供两类疾病的鉴别。

阿尔茨海默病 额颞叶痴呆 神经影像

阿尔茨海默病（AD）是一种中枢神经系统变性病，起病隐袭，病程呈慢性进行性，是老年期痴呆最常见的一种类型。主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、职业与生活。额颞叶痴呆（FTD）是大脑局限性额叶和颞叶变性萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，多发生于老年前期的痴呆综合征。在临床工作中，尤其在疾病早期，较难鉴别，本文对该类患者临床、影像学特点分析，以期提高广大临床工作者对该类疾病的认识。

1　临床资料

1.1一般资料 选择2005年1月至2015年4月本院治疗的AD患者87例和FTD患者36例的临床及影像学资料，AD组男40例，女47例；年龄62～91岁，平均（70.2±15.3）岁。FTD组男20例，女16例；年龄54～80岁，平均（66.6±12.6）岁。所有患者均缓慢起病，就诊平均时间28个月，诊断及排除标准如下，纳入标准：由＞2名有经验的神经科医师诊断为临床可疑AD或FTD，并经头部CT或MRI检查证实，AD的诊断依据为修订版美国国立神经病学、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会（NINCDS-ADRDA）标准；FTD诊断依据中华医学会痴呆专业组2011年修订的额颞叶痴呆行为障碍诊断指南。排除标准：（1）伴有意识障碍、严重失语或病情严重，无法完成影像学及神经心理学量表检查。（2）症状继发其他系统疾病如：心、肺、肝、肾、内分泌系统疾病，或结缔组织病、血液病及营养不良等严重内科疾病。（3）患有脑肿瘤史、脑外伤史、CO中毒史、长期嗜酒史、癫痫病史等。（4）精神行为异常符合精神病学诊断。（5）临床排除其他神经系统退行性疾病。

1.2头颅MR检查方法 使用PHILIPS Achieva 1.5T超导磁共振仪，头颈联合线圈，行常规MRI及平面回波EPI（DWI）序列。扫描参数：T1WI-FFE：TR650ms，TE14ms，激励次数1，层厚6mm，层间距4mm，T2WI-FSE：TR1751ms，TE80ms，FOV23cm×21cm，NEX=2，矩阵256×179，层厚6.5mm，扫描16层。

1.3影像学分析 由2位高年资影像医师对图像进行分析，分析的主要内容包括：图像质量，有无伪影；病变与周围组织的比较；脑室、脑沟形态；有无脱髓鞘、血管病变、脑水肿及占位性病变等；脑萎缩部位与临床结果的一致性等。

2　结果

2.1两组患者临床表现比较 本组87例AD患者按照就诊时症状出现的频率依次为，近记忆减退68例（78.2%）；判断能力下降，不能对事件进行分析、思考、判断，难以处理复杂的问题64例（73.6%）；社交困难56例（64.4%）；出现时间定向障碍47例（54.0%）；言语词汇少、命名困难38例（43.7%）；表现为远近记忆严重受损26例（29.9%）；不能独立进行室外活动，在穿衣、个人卫生需要帮助18例（20.7%）；日常生活不能自理，大小便失禁，呈现缄默、肢体僵直状态11例（12.6%）。36例FTD患者就诊时最常见的是人格和社交行为的改变28例（77.8%）；神志表情淡漠21例（75.0%），固执而刻板、异常运动行为16例（75.0%），食欲、性欲亢进8例（22.2%），出现语言障碍6例（16.7%）。

2.2两组患者头颅MR影像学表现 AD 组表现为全脑对称性萎缩87 例（100.0%），以广泛脑皮质对称性萎缩（颞叶、额叶、顶叶）66例（75.9%），伴有双侧海马明显萎缩62例（71.3%），以脑室对称性扩大为表现56例（64.4%），对称性双侧脑室颞角宽度增加42例（48.3%），内嗅皮层对称萎缩40例（46.0%），而FTD组主要表现为，双侧大脑半球前部萎缩（额颞区为主）16例（72.2%），对称性萎缩10例（38.9%），不对称性萎缩6例（33.3%），5例伴有海马萎缩（22.2%）；左侧大脑半球萎缩5例（22.2%），右侧大脑半球萎缩3例（8.3%）；右侧颞叶萎缩（前颞为主）4例（11.1%）；左侧颞叶萎缩（前颞为主）3例（8.3%）；右侧额颞叶萎缩2例（5.6%）；左侧额颞叶萎缩2例（5.6%）；大脑半球后部（颞枕）萎缩1例（2.8%）。

2.3AD患者与FTD患者的鉴别诊断 见表1。

表1　AD与FTD患者临床及影像学鉴别要点

3　讨论

AD与FTD均是病因未明的原发性退行性脑变性疾病，多起病于老年前期或老年期，隐袭起病，缓慢进展，两者在临床与病理学表现方面具有一定相似性，特别是在疾病的不同阶段，在临床实践中有时很难把握两者的区别。认知变化是较多中枢神经系统退行性疾病的共同点，本文回顾性分析两类患者的临床资料，发现两者在认知改变方面，由于疾病的不同阶段，可能出现不同的表现，本文AD患者就诊时主要表现为近记忆减退有68例（78.2%），而FTD组就诊时主要以行为异常以及认知改变不明显为其特点，但在疾病晚期均有不同程度的智力及记忆力的改变，因此在疾病的早期阶段，结合病史、影像学以及神经心理检测等可予以鉴别［1］。AD以皮质退行性改变为主，呈现海马神经元脱失，神经纤维缠结和颗粒空泡变性等，伴有大量的老年斑形成，同时额、顶、颞叶弥漫性皮质萎缩，使皮质变薄，脑回变窄，脑沟及脑室增大，导致认知障碍［2］，本文所有AD 患者头颅MR检查均表现为全脑对称性萎缩（100.0%），并以广泛脑皮质对称性萎缩为主（75.9%），伴有双侧海马明显萎缩（71.3%），有研究认为侧脑室颞角宽度是鉴别AD的一个重要影像学指标，并与健康对照组比较其双侧颞角宽度与认知改变及疾病严重程度有显著正相关［3］，本资料显示AD患者对称性双侧脑室颞角宽度增加达42例（48.3%），而FTD组则主要表现偏侧的颞叶萎缩及颞角宽度增加，但不伴有海马的萎缩，而且这种表现与认知损害不匹配，也可以作为临床工作中鉴别的要点之一。

相对于AD患者，FTD患者突出的表现是精神行为异常，缺乏完整的人格及自知力，尽管后期有不同程度的认知损害，最常见的症状是淡漠、失抑制、重复或刻板行为、缺乏同情、异常饮食、思维刻板、情感变化等，其中淡漠比较常见，表现为被动或懒惰、无活力，对以前的爱好缺乏兴趣，并有社交能力的减退，在晚期有脱抑制的表现，容易误诊为情感性精神病等［4］，本文FTD患者符合以上临床特点。在影像学上，FTD患者主要为非对称性的结构改变，有文献报道，通过线性MRI测量法，发现FTD患者中额叶、前扣带回、眶窝、前岛叶和颞叶萎缩明显，AD患者颞叶中部包括海马及附近区域萎缩明显，认为腹正中额叶和顶叶中部区域是FTD与AD鉴别的关键，并与相应的临床表现相关［5］，如：前扣带回皮质以及岛叶的萎缩，可能与其某些行为学改变相关。脱抑制可能与眶额叶以及右侧颞叶边缘结构萎缩有关；淡漠与背外侧前额叶相关；情感障碍则伴有右侧杏仁核、眶额叶的萎缩［6］。另外，FTD患者神经心理学测评可以发现执行功能损害早于且重于记忆损害，定向力、视空间能力有一定保留［7］，与本文一致。

总之，通过细致的临床症状观察以及神经心理学测评，结合神经影像检测手段，甚至通过脑局部血流灌注如单光子发射断层扫描（SPECT）、正电子发射断层摄影（PET）等检查功能及形态改变［8］，为临床诊断提供可靠的思路，为患者提供合理的治疗。

1 曹诗红.老年痴呆早期精神状态和神经心理测评.中国现代医生，2010，48（32）：117～120.

2 高薇， 汤琪春.阿尔茨海默氏病与血管性痴呆的智能障碍及MRI对比分析.山东医药， 2008，48（41）：85～86.

3 徐敏，王冬青， 李月峰， 等.阿尔茨海默病患者侧脑室形态学变化的高场磁共振研究.中华行为医学与脑科学杂志， 2012， 21（10）：907～909.

4 Srikanth S， NagarajaAV， Ratnavalli E. Neuropsychiatric symptoms in dementia-frequency， relationship to dementia severity and comparison in Alzheimer's disease， vascular dementia and frontotemporal dementia. J Neurol Sci， 2005，236（1-2）：43～48.

5 陈科良， 赵倩华， 郭起浩. 额颞叶退行性变的研究进展与FTDC诊断标准介绍.中华脑血管病杂志（电子版）， 2012， 6（3）：1～5.

6 顾诗渊， 黄流清. 额颞叶痴呆9例报道附文献回顾.卒中与神经疾病，2013， 20（4）：236～239.

7 李凌， 张振馨， 袁晶， 等. 额颞叶痴呆患者14例临床及影像学特点分析.中华神经科杂志， 2009， 42（11）：742～744.

8 Henry ML， Wilson SM， Ogar JM， et al. Neuropsychological， behavioral，and anatomical evolution in right temporal variant frontotemporal dementia： a longitudinal and post-mortem single case analysis. Neurocase， 2014， 20（1）：100～109.

浙江省湖州市科技局公益性项目（2013GY18）

313000 浙江省湖州市第一人民医院放射科（李鸣鹤沈彦彦）313000 浙江省湖州市中心医院院办 （钮富荣）