Kartagener综合征胸部HRCT特征分析

徐　军　李　强　顾钱峰　张　斌　俞万钧

Kartagener综合征胸部HRCT特征分析

徐军李强★顾钱峰张斌俞万钧

目的 分析Kartagener综合征（KS）患者的胸部HRCT图像特点，提高诊断的准确性。方法 搜集13例符合KS诊断标准患者的CT图像，其中11例行胸部HRCT横断位重建，分析KS患者的胸部病变HRCT表现特点。结果 11例KS均为全内脏反位，HRCT图像上均出现不同程度支气管扩张，其中8例出现特征性的“水滴样”﹑“棒状”征象，2例表现为普通支气管扩张，1例表现为轻微的支气管扩张。其他支气管外病变包括：支气管炎9例（81.8%）﹑肺部感染7例（63.6%）﹑肺气肿5例（45.5%）﹑胸膜增厚5例（45.5%）﹑胸腔积液2例（18.2%）﹑气胸1例（9.1%），年长者的支气管外的病变较年轻患者多。结论 HRCT对KS患者的支气管扩张和支气管扩张外病变均能较好显示，可更准确评估肺内病变状况。“水滴样”﹑“棒状”支气管扩张是KS较为特征性的征象，不同程度的支气管炎﹑肺气肿和肺部感染是KS较为常见的继发性病变。

kartagener综合征 支气管扩张 高分辨率CT

Kartagener综合征（KS）属于不动纤毛综合征的亚类［1］，常染色体隐性遗传性疾病，以内脏反位、支气管扩张和鼻窦炎三种疾病同时存在于同一个体为特征，只出现前两者称为非完全型［2］。该病以反复的上呼吸道感染症状为临床特征，胸部病变，尤其是支气管扩张引起的一系列肺部病变是该病发生发展中的主要特征，HRCT对胸部细微结构的探查有重要价值［3］，本文回顾性分析11例经临床和影像证实的KS患者的胸部HRCT图像特点，旨在提高对本病诊断的准确性。

1　临床资料

搜集2007年至2014年经鄞州人民医院、鄞州钱湖医院呼吸内科和影像科证实的13例KS患者的胸部CT影像资料。男6例，女7例；年龄17～56岁，平均年龄31.3岁。入组标准：CT检查同时出现内脏反位、支气管扩张、副鼻窦炎（有或无）。其中11例患者曾进行胸部HRCT图像重建。扫描设备：使用飞利浦螺旋CT 4例、西门子CT 7例。扫描参数：准直器64×0.75mm和16×0.75mm，管电压120 KV，电流150～200mAs，旋转时间0.5s/r和0.75s/r，层厚5.0mm，层间距5.0mm，肺窗：窗宽1200HU，窗位-600HU。患者仰卧于检查机床，深吸气后屏气扫描，扫描范围从肺尖到左肾上腺区。由两名主治医师以上职称放射科医师对肺部HRCT图像进行阅片和分析。

2　结果

11例患者中完全型7例，非完全型4例。HRCT图像特点：（1）全部患者肺内均出现不同程度支气管扩张，8例出现特征性的“水滴样”、“棒状”征象（两下肺为主）（见图1～3），2例表现为普通支气管扩张，1例表现为轻微的支气管扩张（左上肺舌段）。（2）其他伴随病变包括：支气管炎9例（81.8%）、肺部感染7例（63.6%）、肺气肿5例（45.5%）、胸膜增厚5例（45.5%）、胸腔积液2例（18.2%）、气胸1例（9.1%）。（3）老年患者支气管扩张程度较年轻患者严重，支气管外的病变较年轻患者多（见图4）。

图1～5　两肺多发 “水滴样”﹑“棒状”支气管扩张，为KS患者较为特征性的HRCT表现。

3　讨论

KS属于不动纤毛综合征的亚类［1］，为常染色体隐性遗传性疾病。临床上以支气管扩张、内脏反位和（或）副鼻窦炎/鼻炎三种疾病同时出现于同一个体为特征［2］。1933年Kartagener首次提出此三联征是一种先天性综合征，后以Kartagener综合征命名［4］。此病最主要的临床症状为反复的上呼吸道感染，包括支气管扩张/支气管炎和（或）副鼻窦炎［5］。内脏反位不致病，副鼻窦炎无特征性，且非完全型KS无副鼻窦炎，因此肺部病变是此病的主要病变，需重点关注。KS的文献研究集中在支气管扩张的形态、特点上，较少涉及支气管扩张以外的病变［6，7］，支气管扩张是KS患者诊断的必备条件，不同程度的支气管扩张也是KS患者肺部HRCT图像的主要表现，因此，支气管扩张的有无、扩张的严重程度，对KS患者病情的评估有重要作用。本组KS患者的支气管扩张显示出一定的特征性，典型征象为“水滴样”“棒状”支气管扩张，与普通支气管扩张有明显差别。扩张支气管近端管壁增厚，少有黏液积聚，远端呈囊状扩张伴黏液积聚，相对边界清晰，与文献报道一致［8］，作者认为是KS患者特征性征象，病变表现为弥漫性或局限性，以两下肺基底段最为常见（见图1～3）。支气管黏膜纤毛功能受损，清除功能下降导致扩张支气管内黏液无法排出为此征象的病理生理基础［9］。胸部HRCT较普通CT可更清晰显示支气管扩张的程度、范围，对少数隐匿性支气管扩张的检测也更为敏感（见图5）。典型的“棒状”“水滴样”支气管扩张由于支气管内积聚密度均匀的液体，易误认为扩张的肺血管（见图1、2）。此种征象在两上肺少见，推测与重力因素有关，两上肺扩张支气管内的黏液在站立体位时易于流出，因此不易积聚。临床上，支气管扩张的出现有一定的年龄特征，文献报道95%的患者＜15岁出现，而＜10%的患者＜9岁出现［4，10］，本组病例首次检查仅1例在＜15岁被发现，可能与早期未能明确诊断有关。

除支气管扩张外，KS 患者肺内还存在一系列继发性病变，称为支气管外病变。本组最常见的支气管外病变为支气管炎、肺部感染、肺气肿、肺大泡、胸膜增厚等，少见的严重病变有肺间质性改变、段性肺毁损和气胸等（见图4），作者认为这些病变的严重程度更能反映患肺的损伤情况，对病情的评估有更重要的作用。推测与该类患者支气管黏液积聚导致长期慢性感染、反复咳嗽，最终引起肺部多发感染、肺部结构损伤和功能损伤。年龄因素在KS患者病情发展过程中是较为明显的影响因素，本资料显示，年长患者支气管外的继发性病变也明显多于年轻患者（见图3、4），影像诊断中注意这些典型征象和伴随征象可明显提高诊断的准确性，有利于更准确评估患者的病变程度。

典型的支气管扩张是诊断KS的可靠证据，支气管外病变尽管对诊断缺乏特异性，但却是肺部损伤程度和疾病进展程度评估的直接证据，两者在诊断和评估KS患者病情时同等重要。KS患者支气管外病变的进展情况依据疾病的控制情况而定，本组1例年长患者胸部伴随病变较重，出现肺气肿、肺大泡、部分肺组织毁损，液气胸等较为严重的病变（见图4），临床症状也有明显发绀，其他几例年轻患者肺内伴随征象相对较轻。因此，早期干预和对症治疗支气管炎、肺内感染等，对减轻咳嗽、哮喘等刺激对肺组织损伤，延缓病情进展有重要作用，也应作为本病的治疗目标。

影像科医师及时诊断该综合征，对疾病的治疗和预后起到重要作用。KS为一组疾病，但多数仅表现为呼吸道感染症状，本病发病率低，易误诊为普通呼吸道感染，延误治疗，导致过早出现并发症，影响预后［11］。HRCT可更敏感显示支气管扩张的存在，有助于准确诊断该病，HRCT还可以清晰显示支气管外病变导致的肺组织的损害程度，有助于检测和准确评估病情，对患者进行规范性、预防性和针对性的治疗，有利于减少药物滥用，减少并发症的发生，延缓病情。

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315100 浙江省宁波市鄞州区钱湖医院（徐军）315040 浙江省宁波市鄞州人民医院（李强 俞万钧）315192 浙江省宁波市鄞州第二医院（顾钱峰 张斌）