可逆性后部白质脑病综合征21例临床分析

吕燕 潘宁

摘要：目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。方法收集我院2008年1月至—2013年8月确诊的21例可逆性后部白质脑病综合征患者临床资料回顾性分析。结果患者临床表现主要为头痛、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、恶心呕吐、精神行为异常等。头颅MRI主要表现为大脑半球后部白质病变，T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号或等信号，ADC呈高信号。结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病，若及时治疗，预后良好。

关键词：可逆性后部白质脑病综合征; 临床特点; 影像学特点

中图分类号：R743R255文献标识码：C

doi：10.3969/j.issn.16721349.2015.01.051

文章编号：16721349（2015）01012303

可逆性后部白质腦病综合征（RPLS）是一组多病因导致的以神经系统异常为主要表现的综合征，它以头痛、恶心呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍、精神行为异常等为主要临床表现，影像学主要表现为可逆性大脑后部白质损害。于1996年由Judy Hinchey提出[1]。以前因影像学检查落后经常被误诊。现将我院2008年1月—2013年8月收治的21例RPLS患者临床资料回顾性分析如下。

1资料

1.1一般资料选取我院2008年1月—2013年8月住院确诊为RPLS患者21例，其中男7例，女14例;年龄21岁～71岁，平均39.86岁。高血压脑病6例，妊娠期8例，产后4例，肾移植应用免疫抑制剂1例，肾病综合征1例，系统性红斑狼疮1例。

1.2临床表现急性起病15例，亚急性起病6例，其中血压增高20例，增高的血压为155～205/80～125 mmHg，头痛21例，视觉障碍14例，意识障碍7例，癫痫发作5例，恶心呕吐7例，精神行为异常3例，偏瘫3例，半身麻木2例，眩晕2例。详见表1、表2。

1.3辅助检查

1.3.1影像学检查21例均行头颅核磁检查，主要表现为T1WI病灶等或略低信号，T2WI、FLAIR 呈高信号，DWI呈等或稍低信号，ADC呈高信号。病变主要位于皮质下白质，部分大脑皮质受累，病变可累及多个脑叶，部位以顶枕叶为主。顶枕叶20例，额叶8例，颞叶5例，基底节区4例，小脑2例，脑干2例。3例行增强扫描，未见明显异常强化。5例行MRV检查未见异常。5例行MRA检查未见异常。21例均行头颅CT检查，异常者病灶呈低密度影，位于顶枕叶20例，额叶8例，颞叶5例，基底节区4例。

1.3.2脑脊液检查3例行腰穿检查，1例颅压增高为220 mmH2O，3例脑脊液常规、生化检查正常，病原学检查阴性。

1.3.3脑电图检查5例行脑电图检查，3例表现为慢波，2例有少量棘尖波。

1.3.4经颅多普勒（TCD）检查21例行TCD检查未见明显异常。

1.4治疗结果经脱水、减轻脑水肿，调控血压，治疗原发病，抗癫痫药物控制癫痫发作;妊娠患者硫酸镁解痉，终止妊娠;停用免疫抑制剂;肾病综合征患者激素减量等治疗，20例患者（1～2）周后临床症状及影像学表现好转，（2～3）周后临床症状、体征消失，基本痊愈。复查头颅核磁异常信号基本消失。5例脑电图异常者复查脑电图正常。1例妊高征患者因院外延误治疗遗留右侧偏瘫，复查头颅核磁左侧基底节区病灶存在。

2讨论

RPLS目前常见的病因有妊娠高血压综合征、恶性高血压、高血压脑病、肾衰、肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制剂治疗等;少见病因有SLE、结节性多动脉炎、血小板减少性紫癜、急性卟啉病、输血等。本组病例以妊高征和高血压为主与报道相符，为本病常见病因。

RPLS发病机制主要有两种学说：①脑血管自动调节功能崩溃学说， 因机体血压突然升高超过了大脑自身调节能力，导致血管的通透性增加，使液体、大分子甚至红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内，导致血管源性脑水肿。后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。②血管内皮损伤学说：这一学说解释了部分非高血压因素所致的RPLS 患者病因。如免疫抑制剂使用，结缔组织病，肾功能不全等引起血管内皮细胞损伤，引起血管内皮素的增加，微血栓的形成等，导致RPLS 的发生。本组病例中序号为19、20、21的患者发病可能与血管内皮损伤有关。

头痛、癫痫发作、意识障碍及视力障碍是RPLS 最常见的临床表现[2]。患者早期多有头痛，可伴恶心呕吐;意识障碍表现为嗜睡、昏睡甚至昏迷，部分患者有精神行为异常;部分患者有癫痫发作，以全身强直阵挛发作最常见，多为短暂性反复发作，很少发展为癫痫持续状态。视觉障碍表现为视物不清、视野缺损、偏盲、皮质盲。在病程中多数患者会有血压增高，有报道血压增高达92.42%[3]。本组21例患者血压增高20例，与报道相近。

RPLS的影像学特点表现为病灶分布于后循环供血区。特别是双侧顶枕叶皮质下的白质，大致呈对称性分布。RPLS并非仅累及后循环，额叶也常受累，也不只是局限于脑白质，脑干、基底节均可受累[4]。头颅核磁共振检查病灶多位于皮质下白质，稍长或等T1，长T2 及Flair 像高信号。DWI通常表现为等信号或低信号，ADC 高信号，这是血管源性脑水肿的典型信号改变[5]，这种改变说明RPLS 的本质是血管源性脑水肿而非细胞毒性脑水肿。上述影像学改变经过治疗（2～3）周后一般可恢复至正常或接近正常水平。影像学损害具有可逆性，这是本病显著特点之一。但近年来有报道发现不是所有患者都有RPLS典型的影像学特点，有的病灶在DWI上可表现为稍高信号，但是强度不及急性脑梗死病灶;在ADC则表现为高或正常信号。甚至有时会出现RPLS与脑缺血共存的影像学改变，可能与其病程较长、治疗不及时有关，病理改变逐渐向细胞毒性水肿进展[6]。

RPLS诊断要依据病史、临床表现及影像学特征性及可逆性的改变。主要与基底动脉尖综合征、大脑静脉窦血栓形成、脱髓鞘疾病、脑炎、线粒体脑肌病等鉴别。RPLS的治疗原则是快速控制血压，祛除诱发因素、对症及支持治疗。大多数RPLS的患者预后良好，如果能够及时诊断并正确治疗，患者的症状一般能完全恢复。但如果被延误，也可以发生脑梗死、脑出血遗留下后遗症状，甚至死亡。一般认为DWI显示高信号和脑干受累为RPLS预后不良的标志[7]。本组病例中1例妊高征患者因院外延误治疗，遗留肢体偏瘫。对于RPLS引起癫痫的患者，待影像学检查恢复后即可停用抗癫痫药物，不需要长期维持[8]。本组5例患者有癫痫发作，停用抗癫痫药物随访无癫痫发作。

临床中对存在RPLS 致病因素的患者，在短期内出现头痛，癫痫发作，视觉障碍，血压明显增高等症状，应考虑到本病，尽可能的早期诊断，积极治疗，改善预后，提高生存质量。

参考文献：

[1]Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalo pathy sysdrme[J].N Engl J Med，1996，334（8）：494500.

[2]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al.Clinical spect rum of reversible

posterior leukoencephalopathy syndrome [J].Arch Neurol， 2008， 65 （2） ： 205210.

[3]辛勇通，冯秋红.脑后部可逆性脑病综合征的临床及文献分析[J].神经损伤与功能重建杂志，2013，7（8）：263265.

[4]Fugate JE，Claassen D0，Cloft HJ，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome：Associated clinical and radiologic findings[J].Mayo Clin Proc，2010，85（5）：427432.

[5]Soltes L，Schmalfuss IM，Bhatti MT.Cortical blindness due to reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura and preeclampsia [J].Arch Ophthalmol， 2004，122（12）：18851887.

[6] Li Yebing.Spectrum and potential pathogenesis of revesible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].J Stroke Cerebrovasc Dis，2012，21（8）：873882.

[7]Tajima Y，Matsumoto A.Revesible posterior leukoencephalophy syndrome in pANCAassociated vasculitis[J].Intern Med， 2006，45（20）： 11691171.

[8]Banerjee AK.Posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Postgrad Med J，

2001，77（910）：551.

（收稿日期：20140129）

（本文編辑王雅洁）