新生儿乳糜胸（腹）3例诊治体会并文献复习

丁晓燕

【摘 要】目的 探讨新生儿乳糜胸（腹）的临床特点和治疗方法，提高对该疾病的认识方法 整理分析本科3年来收治的2例乳糜胸、1例乳糜腹的临床表现、实验室检查及治疗过程，并进行相关文献复习；结果：3例患儿临床表现均有气促、呼吸困难，腹胀；胸片、B超、CT均显示胸（腹）腔积液，胸腹腔穿刺抽液为淡黄色清亮或乳白色液体，实验室检查示乳糜液；2例经多次胸腹腔穿刺放液、部分静脉营养支持，氨基酸配方奶饮食，一月内病情痊愈；1例放弃治疗，母乳喂养，3-4月内明显好转，随访1年均无复发。结论：新生儿乳糜胸（腹）早期诊断很重要，首选保守治疗，使用静脉营养，特殊配方奶饮食，胸腔穿刺放液治疗有效，对于一些难治性的乳糜胸（腹）患儿需手术治疗。乳糜胸（腹）是新生儿期较少见的疾病，却是新生儿期胸腹腔积液较常见的原因，发病率在新生儿中约1/10000，在监护室中高达1/2000〔1、2〕，此病可引起严重的呼吸、营养和免疫障碍，病死率高达20-50%，我院新生儿科自2011年以来收治新生儿乳糜胸2例，乳糜腹1例，现报道如下

一、资料和方法

1.1 一般资料：本组3例均为男孩，2例足月儿，1例29周早产儿，体重3.6KG，3.75KG，1.5KG，1例因“宫内发现腹腔积液”剖宫产，2例顺产，出生经过顺利，入院年龄分别为生后30分钟和3天，其中早产儿为生后20天左右出现乳糜胸，住院时间分别为20天、1月、4天，1例母乳喂养，1例早产儿配方奶喂养，腹腔积液患儿先禁食，后特殊配方奶喂养，临床表现1例有发热伴有呼吸困难，1例早产儿为住院过程中再次出现呼吸困难，1例腹腔积液是宫内B超发现，3例均行X线、B超、CT检查，并行胸（腹）腔穿刺抽液，定性为乳糜液，2例治疗为先禁食、静脉营养，后特殊配方奶喂养，2例患儿经多次穿刺放液后治愈，1例患儿因经济原因放弃治疗，后母乳喂养，约3-4月患儿复诊发现积液明显减少。3例均随访1年无复发。

1.2 文献复习

检索万方数据库近年来的文献，共报道新生儿乳糜胸26例，乳糜腹10例，加上本文3例，共39例，其中男29例，女10例，足月兒33例，早产儿6例，起病日龄为出生之30天，平均15天，顺产24例，剖宫产14例，产钳助产1例，胸腔积液为左侧13例，右侧12例，双侧4例，腹腔积液10例，有轻度窒息史2例，否认外伤、产伤、手术史，主要临床表现为气促、发绀、呼吸困难，腹腔积液表现为腹胀，所有病例均行胸腹腔穿刺放液，为淡黄色清亮液体和乳白色，行常规、生化检查定性为乳糜液，胆固醇和甘油三酯均高于正常，39例患儿入院后均经诊断和治疗性胸腹腔穿刺放液1-6次，4例经过诊断性穿刺一次后保守治疗而治愈的。11例乳糜胸经过2-6次穿刺后治愈，10例经过胸腔闭式引流后治愈，2例经上述治疗后症状改善不明显予手术治疗。2例因合并其它基本放弃治疗后死亡，10例乳糜腹均经过腹腔穿刺放液并胃肠外营养后治愈。

二、讨论

新生儿乳糜胸（腹）是由于各种原因引起胸导管或胸（腹）腔淋巴管破裂使淋巴液（乳糜液）漏入胸腹腔所致，是新生儿期胸（腹）腔积液常见的原因。Al-Tawl〔3〕定义的先天性乳糜胸（腹）符合以下标准①症状开始时年龄<28天；②入院时年龄<2月；③存在胸腹腔积液；④胸腹水特点为培养无菌生长，淋巴细胞>=80%，或甘油三脂>1.24mmol/L，或外观呈牛奶样，本文病例乳糜胸（腹）诊断均符合标准。

乳糜胸（腹）分为先天性和获得性（创伤性，包括手术和非手术性），本院3例中2例示出生即出现胸腔积液，另一例则为宫内超声发现腹腔积液，均无明显外伤、手术、产伤或静脉造影史，属于先天性。对于先天性的病因存在着争论，可能由于胸导管狭窄或先天性瘘，后者由于某些淋巴管道与主干道的联接障碍。另一张解释是胸导管通路的易损性，可能由于出生过程中脊椎的过度牵拉和中性静脉压的增高，导致胸导管的过度扩张、破裂和撕裂。创伤性乳糜胸多数是医源性的，继发于开胸手术之后，偶尔造影术后也可引起。Begbetti〔4〕认为与其他原因的乳糜胸（腹）比较起来先天性乳糜胸的特点是（1）乳糜液引流量大，总量1400±1200ml/Kg，（2）持续时间较长33±20d，（3）保守治疗成功率较低，仅50%，而总成功率为80%；（4）病死率较高50%，而总病死率为9.8%；但本文总结39例乳糜胸（腹）的治疗成功率较高（94.2 %），且病死率低（5.8 %），与之所述不符，可能与本组患儿合并其他重症并发症少有关。

新生儿乳糜胸（腹）男女发病比例多为2：1，亦有报告为5：7，本组资料公39例，男为29例，女为10例，男孩发病明显高于女孩，与既往报道②多相一致，原因不明，但亦有报道男女比例为5：7，Al-Tawil报道单侧乳糜胸以右侧多见，可达9：1〔3〕，但本文病例中左右比例相近，可能与国人胸导管的发育有关。

乳糜胸（腹）患儿的治疗除进行一般治疗外，主要是引流乳糜、呼吸支持、补充丢失的体液和胃肠道外营养。本文39例患儿均采用了诊断或治疗性胸（腹）腔穿刺放放液，放液的次数2-8次不定，如果经过1-2次穿刺放液后乳糜液很快重新聚集的患儿，考虑胸腔闭式引流，以避免多次穿刺造成气胸、血胸和包裹性乳糜胸。持续胸腔引流可使脏壁两层胸膜贴在一起，从而阻止淋巴流出，致乳糜液减少，存在时间缩短。本文39例中4例经过诊断性穿刺一次后保守治疗而治愈的。11例乳糜胸经过2-6次穿刺后治愈，10例经过胸腔闭式引流后治愈，2例经上述治疗后症状改善不明显予手术治疗。2例因合并其它基础疾病放弃治疗后死亡，10例乳糜腹均经过腹腔穿刺放液并胃肠外营养后治愈。说明乳糜胸（腹）及时诊断，经过早期治疗，多数可以通过保守治疗治愈，避免手术。预后良好，且本院有一例放弃治疗后母乳喂养，未经过特殊饮食亦治愈，说明特殊配方奶粉对于乳糜胸（腹）患儿不是必需的。有相关文献报道一些特殊治疗方法如红霉素胸腔内注入等在穿刺引流无效情况下使用治疗有效，可能也是一种有效治疗手段，其机理可能是促使胸膜间皮细胞发生无菌性炎症反应，使胸膜腔粘连，在常规治疗无效基础上可以考虑应用，但本文尚无使用病例。

参考文献：

[1]Caray BE.Neonaral Chylothorax〔J〕.Neonatal Network，2001，20（2）：53-55

[2]Aerde JV，Campbell AN，Smyth JA，et al.Spontaneous chylothorax In newborns 〔J〕.Eur J Pediatr，1993，152（1）：2-5

[3]Al-Tawil K，Ahmed G，Al-Hathal M，et al.Congenital chylothorax 〔J〕.AmJ Perinatal，2000，17（3）：121-126

[4]Begbetti M，Scala Gs，Belli D，et al.Etiology and management of pediatric chylothorax 〔J〕，J Pediatr.2000，136（5）：653-658