少见型脑胶质肉瘤1例

邢芳芳，赵春明，叶永强（中国人民解放军第98医院，浙江 湖州　313000）

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少见型脑胶质肉瘤1例

邢芳芳，赵春明，叶永强（中国人民解放军第98医院，浙江 湖州313000）

脑肿瘤；神经胶质肉瘤；磁共振成像

病例女，25岁，1周前无明显诱因出现头痛、头晕症状，无恶心、无胸闷气急，无呼吸困难，无四肢抽搐。外院就诊检查头颅CT示颅内占位病变，为进一步诊治来我院门诊复查。颅脑MRI检查示右额叶巨大肿块，呈T1FLAIR像等低信号、T2FLAIR等高信号及DWI像高信号影，内见畸形血管流空信号影，边界欠清，周围脑实质水肿，增强后显著不均匀强化，部分坏死灶，邻近脑膜增厚、强化，脑膜尾征可见，提示血管瘤型脑膜瘤可能（图1，2）。入院后行颅脑CT增强示右额叶片状高低不均密度影，边界欠清，增强后病灶显著不均匀强化，CTA示混杂血管团，提示“颅内动静脉畸形”可能（图3）。术前行DSA检查，并行脑膜中动脉栓塞术（图4）。术中见肿瘤质地软，呈现鱼肉状，血供极其丰富，出血量约600 mL；术后病理结果为胶质肉瘤（WHOⅣ级）。

图1　右额叶巨大肿块，呈T1FLAIR像等低信号、T2FLAIR等高信号影，内见畸形血管流空信号影，边界欠清，周围脑实质水肿，脑室受压，中线移位。图2　右额叶肿瘤显著不均匀强化，部分坏死灶，邻近脑膜增厚、强化，脑膜尾征可见。

讨论胶质肉瘤是一种少见的中枢神经系统原发恶性肿瘤，具有胶质及肉瘤2种成分的特征。1895年由Heinrich Strobe第一次正式提出胶质肉瘤是胶质母细胞瘤合并有肉瘤成分的概念［1］。最近的WHO神经系统肿瘤分类将其定义为胶质母细胞瘤的一个亚型。基因学研究在2种不同的肿瘤成分中发现有相同的基因改变［2］，证明胶质及肉瘤成分有共同的胶质细胞起源。胶质肉瘤发病率占成胶质细胞瘤的1.8%～8.0%［3-4］，病因不详。

胶质肉瘤多发生在30～60岁，男性多见（男女比例约1.9∶1），文献报道婴幼儿也可发病［5］，本例为25岁女性患者，发病率相对较低。胶质肉瘤好发于幕上大脑半球，以颞叶最常见，亦有发生于小脑半球的个案［6］。绝大部分病灶为单发，以往有多发胶质肉瘤的报道［4，7］。胶质肉瘤与胶质母细胞瘤相比更容易发生颅内及颅外转移，胶质肉瘤发生转移的几率为15%［5］。其临床表现主要为头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体偏瘫、癫痫、意识障碍等。

胶质肉瘤MRI多表现为幕上脑实质内的囊实性占位，肿瘤囊性部分常位于瘤体一侧，边界欠清，大部分伴有中重度瘤周水肿，邻近的硬脑膜或大脑镰易受侵并可见增厚强化，此时肿瘤形似脑膜瘤［7］，本例亦能见增厚的脑膜，并显著强化。大部分肿瘤于T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR序列上表现为高信号，若发生出血或坏死则信号不均匀，可见短T1、短T2信号。增强扫描肿瘤表现为明显不均匀强化，也可表现为不规则环形强化。有作者认为增强后瘤内的栅栏样条状强化是胶质肉瘤另一特点，具有一定的特征性［8］，该表现可能与肿瘤血管的发生与增殖有关。本病例术前影像诊断均误诊，直至行DSA介入术后，仍首选考虑动静脉畸形，分析其原因，主要为该病例肿瘤内有极其丰厚的血管结构，部分血管显著扩张，确实有动静脉畸形的影像特征，在以往的同类疾病报道中鲜有类似表现；分析该病例的异常扩张血管结构原因，可能同以往文献报道一样，与肿瘤血管长时间受肿瘤细胞刺激，出现异常增殖、管腔扩张所致，真正病因有待进一步研究。胶质肉瘤需与原始神经外胚层肿瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤和颅内单发转移瘤等鉴别。

图3　右额叶片状高低不均密度影，边界欠清，增强后病灶显著不均匀强化，CTA示混杂血管团。

图4　分别行颈内动脉及颈外动脉造影，病灶由脑膜中动脉及颈内动脉大脑中动脉供血，后行脑膜中动脉栓塞术，再次造影后脑膜中动脉无显影。

总之，脑胶质肉瘤大多发生于幕上的较大占位性病变，MRI上T1WI上呈不均质低信号，T2WI上呈不均质高信号，瘤周有中重度水肿，增强扫描后病灶呈不均匀明显强化。本例肿瘤表现不同于以往文献报道，可在今后的工作中予以借鉴。

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An infrequent type of gliosarcoma：report of one case

XING Fang-fang，ZHAO Chun-ming，YE Yong-qiang
（The Chinese People's Liberation Army No.98 Hospital，Huzhou Zhejiang 313000，China）

R739.41；R730.264；R445.2

B

1008-1062（2015）06-0451-02

2014-11-21；

2015-01-19

邢芳芳（1983-），女，安徽芜湖人，医师。

叶永强，中国人民解放军第98医院，313000。