《请您诊断》病例95答案：侧脑室三角区毛细胞星形细胞瘤误诊

2015-10-09郭立袁勇龚颖娜袁曙光黎冠群

放射学实践 2015年1期

关键词：请您诊断室管膜三角区

郭立，袁勇，龚颖娜，袁曙光，黎冠群

郭立，袁勇，龚颖娜，袁曙光，黎冠群

侧脑室；三角区；星形细胞瘤；磁共振成像

病例资料患者，男，21岁，因反复头昏、头痛10个月入院。查体：神清，颅神经检查未见明显异常，四肢肌力及肌张力正常，共济佳，深浅感觉及皮层感觉正常，生理反射可引出，病理征阴性。

MRI检查：左侧侧脑室三角区可见一团块状稍长T1、稍长T2信号影（图1、2），增强扫描呈轻中度不均匀强化（图3），病变大小约2．7cm×2．1cm×2．2cm，病灶与侧脑室三角区顶壁分界不清（图1）。DWI上病变周边部分呈高信号，中间部分呈低信号（图4）。左侧侧脑室枕角、颞角增大，余脑实质信号未见异常。MRI诊断：左侧侧脑室三角区占位，室管膜瘤可能性大，伴左侧侧脑室枕角及额角扩张积水。

手术及病理：在全麻下行脑室外引流术及开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤边界清、实性、中等韧、色灰白，与侧脑室三角区顶壁粘连甚紧。病理：瘤组织具有双相特征，致密区呈束状排列，多个微囊形成，可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体。免疫组织化学：GFAP强阳性。病理诊断：左侧侧脑室三角区毛细胞星形细胞瘤。

图1 男，21岁，左侧侧脑室三角区毛细胞星形细胞瘤。a）SE T1WI示病变呈稍长T1信号（箭），与侧脑室顶壁相连；b）TSE T2WI示病变呈稍长T2信号（箭）；c）增强扫描示病灶呈轻中度不均强化（箭）；d）DWI示病变（箭）周边呈高信号，中间部分呈低信号；e）镜下示瘤组织具有双相特征，致密区呈束状排列，多个微囊形成，可见Rosenthal纤维（箭，×200，HE）；f）免疫组织化学示GFAP染色呈强阳性。

讨论毛细胞星形细胞瘤是Penfield于1937年根据肿瘤细胞两端突起为细长的毛发样胶质纤维而命名，是一种较为少见的肿瘤，占星形细胞肿瘤的5%～10%，WHOⅠ级（2007）［1］。病变可发生所有神经轴索，多见于小脑（约占全部病例的85%），发生于幕上者多见下丘脑／视觉通路，发生于侧脑室三角区者罕见。毛细胞星形细胞瘤好发于儿童和青少年，平均发病年龄约20岁，超过50岁者少见，本例患者年龄为21岁，在好发年龄范围附近，但从发病部位难以考虑到本病。

毛细胞型星形细胞瘤根据其影像特点可分为3型［1］：①囊性伴壁结节型，仅壁结节强化，肿瘤囊壁无强化，该型囊壁由反应性增生的胶质成分构成，壁内无肿瘤细胞；②假囊性伴壁结节型，囊壁和壁结节明显强化（由具活性的肿瘤细胞构成），囊可为单囊或多房状；③实质型，肿瘤呈团状强化，大致均匀。上述3型瘤周水肿均不明显，出现阻塞性脑积水也较晚，一般呈轻到中度积水。本文病例根据平扫及增强扫描表现应属于实质型毛细胞型星形细胞瘤，本例无明显水肿，脑积水也不明显，与文献报道一致。但本例增强扫描病灶呈轻度强化，且DWI上病变周边部分呈高信号，中间部分呈低信号，这与文献中所述的实性部分呈明显强化、DWI呈低信号略有不符。

本例病变发生于侧脑室三角区，需与该区域的其他肿瘤进行鉴别。侧脑室三角区肿瘤可以起源于脑室内或室壁结构，也可起源于脑室周围的结构并向脑室内突出。常见的侧脑室三角区肿瘤包括室管膜瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、转移瘤、海绵状血管瘤等。其鉴别要点如下［2］：①室管膜瘤。脑室内的室管膜瘤病灶多光滑，肿块周围水肿不明显，质地均匀，增强后病灶呈轻中度强化。病变起源于室管膜，故发生于侧脑室三角区者常与侧脑室壁以广基底相连或跨壁生长。本例发病的部位、形态、增强方式与脑室内室管膜瘤非常相近，且不具有典型毛细胞星形细胞瘤大囊小结节、壁结节明显强化的特点，误诊为室管膜瘤；②脑膜瘤。多见于成人，好发于侧脑室三角区，边界光整，信号多均匀，强化明显。本例病灶呈轻中度不均匀强化，故可排除脑膜瘤；③脉络丛乳头状瘤。儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于第四脑室。本例之肿块没有脉络膜乳头状瘤典型的菜花样表现，强化不够明显，且无大量分泌脑脊液的征象，故术前没有考虑脉络膜乳头状瘤；④中枢神经细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于孟氏孔区，且呈宽基底附于侧脑室壁；⑤室管膜下瘤多发于老年人，好发于室间孔，增强扫描病灶无强化或略微轻度强化有助于鉴别；⑥转移瘤。多灶性、增强呈环形或均质明显强化、发现原发肿瘤对诊断有提示作用；⑦畸胎瘤。为中线肿瘤，常由透明隔同时向两侧生长，组织成分复杂而信号不均；⑧海绵状血管瘤。增强扫描强化明显；⑨神经鞘瘤罕见。

总之，侧脑室三角区毛细胞星形细胞瘤是脑室内少见肿瘤，当遇见脑室内肿瘤性病变时，应考虑到本病的可能。本例的影像学表现难以与室管膜瘤等相鉴别，但不能因为本病无明显强化或囊变而排除毛细胞星形细胞瘤的诊断。本例DWI上病变中间部分呈低信号，这与文献报道的毛细胞星形细胞瘤DWI呈低信号有相似之处，这是否对本病的诊断有辅助作用，有待更多病例的积累和观察。

《中国医学影像技术》杂志2015年征订启事

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2014－01－09

2014－06－10）

650101 昆明，昆明医科大学第二附属医院放射科（郭立、龚颖娜、袁曙光），急诊科（袁勇），病理科（黎冠群）

郭立（1977－），男，河南兰考人，副主任医师，主要从事磁共振诊断工作。