肾上腺平滑肌肉瘤一例

陈佳

肾上腺平滑肌肉瘤一例

陈佳

肾上腺；平滑肌肉瘤；磁共振成像；病理学

病例资料 患者，男，63岁，因体检发现左肾上腺占位入院。患者无头晕、头痛、心慌、大汗及血压升高等情况，既往体健。查体：BP 120／80mmHg，双肾区平坦，无压痛及叩击痛。上腹部MRI平扫＋增强示左肾上腺巨块影，大小约9．4cm×11．1cm×11．3cm，呈以长T1、稍长T2信号为主的混杂信号影，内见斑片状稍短T1、长T2信号影（图1、2），DWI示部分病变扩散明显受限（图3），注射对比剂后17s及55s分别行动脉期、静脉期扫描，病灶呈渐进性明显不均匀强化（图4），动脉期病灶内可见多条血管影。手术：左肾上腺可见一灰白色包块，质硬，表面光滑，与左肾无粘连，切面灰白、灰黄，呈实性，部分区域可见出血坏死。术后病理示左肾上腺恶性肿瘤细胞呈梭形，伴部分区域出血坏死（图5）。结合HE染色及免疫组化标记结果诊断为平滑肌肉瘤。免疫组化标记结果：Vim（＋），SMA（＋，图6），Des部分细胞（＋），CD68部分细胞（＋），PAS（＋）。

图1 T1WI示病变呈低信号，其内可见小圆形高信号影（箭）。 图2 T2WI示病变信号不均，以稍高信号为主。 图3 DWI示病变扩散受限。 图4 MRI增强扫描静脉期示病灶明显不均匀强化，其内可见片状无强化区（箭）。 图5 镜下示肿瘤细胞呈梭形，部分区域可见出血坏死（×20，HE）。 图6 DAB染色示SMA（＋）。

讨论 平滑肌肉瘤是一种软组织肿瘤，最常见于子宫和胃肠道，少见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮肤，原发于肾上腺的平滑肌肉瘤极其罕见，其来源目前尚不确定，可能为肾上腺中央静脉或其分支的平滑肌［1］。

相关文献报道HIV及EB病毒感染的患者平滑肌肉瘤发病率较高，但来源于肾上腺的平滑肌肉瘤总体发病率极低。平滑肌肉瘤生长缓慢且转移较晚，早期症状不明显，故早期确诊较难［2］；肿瘤局部复发率较高，而全身转移出现时间较晚；肿瘤主要转移到肺、肝脏，区域淋巴结转移较罕见，预后较差［3］。

肾上腺平滑肌肉瘤十分罕见，发病年龄为30～68岁，男女比例大致相等，临床表现无特异性，主要表现为右上腹或腰肋部疼痛［4］，患者多因腰腹部疼痛或体检时发现。CT表现为不规则的软组织肿块影，瘤内可见不规则坏死区，增强扫描表现为中等及以上不均匀强化。MRI示肿瘤呈以长T1、长T2为主的混杂信号，增强扫描肿瘤明显不均匀强化，血供丰富。

本病治疗以手术根治性切除为主，术后辅助放疗，化疗效果不明显，手术切除效果与肿瘤细胞的核分裂数、增生程度、异型性及有无坏死等相关［5］。最佳的治疗方案是根治性手术切除联合放、化疗，即使频繁复发也可确保长期生存率［3］。

本例患者为中年男性，临床表现无特殊性，MRI示左肾上腺区巨大肿块，边界清楚，呈以长T1、稍长T2信号为主的混杂信号影，增强扫描呈渐进性明显不均匀强化，其内可见粗大的血管影，血供丰富。

肾上腺平滑肌肉瘤需与神经节细胞瘤相鉴别。肾上腺神经节细胞瘤多见于中青年女性，无明显临床症状，多为体检时发现，MRI表现为不均匀长T1、长T2信号，可见漩涡征，增强扫描呈均匀或不均匀明显强化，通常早期强化不显著，其后强化逐渐明显［6］。本病例为渐进性明显不均匀强化，但早期也可见较明显强化，强化方式不同于神经节细胞瘤，可资鉴别。

总之，本病影像表现无特异性，确诊仍需依靠病理及免疫组化检查，较易出现误诊。

［1］ 张翼飞，梁朝朝，郝宗耀，等．肾上腺罕见肿瘤7例临床分析并文献复习［J］．现代泌尿生殖肿瘤杂志，2011，3（1）：9－10．

［2］ Lee CW，Tsang YM，Liu KL．Primary adrenal leiomyosarcoma［J］．Abdom Imaging，2006，31（1）：123－124．

［3］ Mencoboni M，Bergaglio M，Truini M，et al．Primary adrenal leiomyosarcoma：a case report and literature review［J］．Clin Med Oncol，2008，28（2）：353－356．

［4］ 李莉，赵一平，刘白鹭，等．肾上腺平滑肌肉瘤1例［J］．实用放射学杂志，2008，24（6）：784．

［5］ 王杰，叶炯贤，关志忱．肾上腺平滑肌肉瘤1例报告［J］．罕少疾病杂志，2009，16（3）：61－62．

［6］ 许守利，马永华，孙晓峰，等．肾上腺节细胞神经瘤的CT、MRI表现及病理学基础［J］．中国临床医学影像杂志，2010，21（4）：290－293．

R736．6；R445．2

D

1000－0313（2014）09－0097－01

10．13609／j．cnki．1000－0313．2014．09．029

2013－10－03

2013－12－25）

550006 贵州，遵义医学院附属贵航三00医院放射科

陈佳（1988－），女，贵州人，住院医师，主要从事腹部影像学及冠状动脉CTA诊断工作。