肺硬化性血管瘤的临床、病理及MSCT表现

周涛，潘爱珍，高强，雍眆，郭莉

肺硬化性血管瘤的临床、病理及MSCT表现

周涛，潘爱珍，高强，雍眆，郭莉

目的：探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的MSCT表现，提高临床诊断水平。方法：回顾性分析14例肺硬化性血管瘤的临床、病理及MSCT表现。结果：14例PSH均为单发，病灶位于右肺5例，左肺9例；肺叶分布为上肺3例，中肺1例，下肺10例。MSCT平扫肿瘤均呈圆形或类圆形软组织结节或肿块；5例可见轻分叶，10例密度均匀，2例瘤内可见不规则钙化。增强扫描病灶大多呈中度至明显不均匀强化；14例中不均匀强化8例，均匀强化6例；中度及明显强化12例，轻度强化2例；MSCT表现与病灶由血管瘤样区、乳头区、实变区和硬化区以不同比例构成相关。结论：肺硬化性血管瘤MSCT常表现为良性肿瘤特征，图像后处理有利于病变细微结构的显示，综合分析MSCT征象有利于提高其诊断符合率。

肺硬化性血管瘤；体层摄影术，X线计算机；病理学

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一种少见的良性肿瘤，约占肺原发肿瘤的1%，影像学常表现为肺内孤立性结节或肿块；患者多无特殊临床表现及体征，术前易误诊。本文搜集14例肺硬化性血管瘤患者的完整病例资料，回顾性分析其临床、MSCT及病理学表现，旨在提高对该病的认识及诊断水平。

材料与方法

1．病例资料

搜集我院2008－2014年具有完整临床、病理和MSCT资料的14例肺硬化性血管瘤病例，其中男2例，女12例；年龄23～69岁，中位年龄47岁，所有病例均经手术病理证实。

2．检查方法

CT扫描采用GE Lightspeed（16层）、飞利浦iCT（256层）多层螺旋CT扫描仪，扫描参数：120kV，240mA，螺距1．375，层厚及层距均为7．5mm，矩阵512×512，扫描范围自胸廓入口至膈平面。CT增强扫描经前臂静脉注射非离子型对比剂碘海醇（300mg I／mL）80mL，流率2．5mL／s，经高压注射器给药后35s开始扫描。所得数据行1．25mm薄层重建，在GEAdw 4．3、EBW 256工作站上行图像后处理。

3．图像分析

由2位高年资医师共同阅片，评价指标包括：①肿瘤部位、大小、边缘、密度。②增强扫描强化类型和程度，依据为增强扫描与平扫相比净增CT值，强化程度按Swensen标准，即无强化为CT值增加＜15HU，轻度强化CT值增加15～25HU，中度强化CT值增加25～45HU，明显强化CT值增加＞45HU。③肿瘤周边改变、是否合并肺门及纵隔淋巴结肿大等。

4．病理学检查

14例PSH均行手术切除，标本先大体观察，后经10%甲醛固定，常规石蜡包埋、切片，行苏木精－伊红（HE）染色，镜下观察。

结 果

1．临床表现

本组14例病程长短不等，最长病程约3年；临床症状无特异性，其中4例（28．6%）有不同程度咳嗽、气促，严重者出现呼吸困难；2例（14．3%）出现胸痛、咯血；8例（57．2%）无症状，偶然发现。

2．MSCT表现

病灶部位：病变位于肺门旁段支气管周边（中央型）3例（21．4%），位于段支气管以远（周围型）11例（78．6%）。病变位于右肺5例，左肺9例；肺叶分布为上叶3例（21．4%），中叶1例（7．1%），下叶10例（71．4%）。

病灶形态、大小、密度：14例均表现为肺内孤立性结节或肿块；肿块呈圆形或类圆形，境界清晰（图1、2），其中5例可见轻分叶（35．7%）；病灶大小为1．1cm×1．2cm×1．2cm～8．0cm×6．0cm× 8．0cm。10例CT平扫病灶密度均匀（与肌肉比较）（图2），4例呈等、略低或高混杂密度，2例瘤内可见钙化，所有病例均未见明显囊变或出血。

病灶强化方式：CT增强扫描肿块大部分表现为中度至明显强化（图1b、2b）；14例中均匀强化6例，另8例呈不均匀强化；中度及明显强化12例，2例表现为轻度强化；其中1例可见肿瘤血管。

其它表现：5例可见“贴边血管征”（图3）；1例肿瘤周边可见“晕征”（图2c、2d）。所有病例均未见明显淋巴结肿大、胸腔积液。

3．病理学表现

本组病例中14例肿瘤均呈圆形或卵圆形，部分覆以包膜，2例病灶内可见钙化。镜下可见立方形上皮和多边形间质两种细胞；肿瘤内实性区、乳头区、血管瘤样区和硬化性间质区4种不同组织构型按不同比例混合存在（图1d、1e）。

图1 女，34岁，左下肺PSH。a）CT平扫示肿块呈圆形，边界清晰（箭）；b）CT增强扫描示肿块明显不均匀强化（箭）；c）冠状面MPR图像示肿块轮廓规则，周边肺组织清晰（箭）；d）镜下示肿瘤乳头状生长上皮区（×100，HE）；e）镜下示肿瘤“海绵状血管瘤”样区域（×100，HE）。

讨 论

肺硬化性血管瘤是一种肺内少见的良性真性肿瘤，于1956年首次报道［1，2］；1999年世界卫生组织（WHO）与国际肺癌研究协会（IASLC）肺肿瘤分类中将其归为混和细胞肿瘤。PSH组织学分为4种类型，即上皮型、乳头型、硬化型和出血型，目前大多数学者认为其来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞［2］。

1．临床与病理特点

PSH主要发生于中青年女性，以30～50岁多见，右肺多发［1，2］，本组病例女性明显多于男性（12∶2），发病年龄23～69岁，中位年龄47岁，与文献报道基本一致。女性发病率高可能与性激素有关，多数患者的雌激素受体与孕酮受体均为阳性。本组病例发病部位左肺多于右肺，与文献报道有所差异。PSH患者多无临床症状，有症状者常表现为非特异性症状，多为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛，部分患者可有咯血。本组8例（57．2%）为无症状偶然发现，6例（42．8%）出现上述非特异性症状。

图2 女，34岁，左下肺PSH。a）CT平扫示圆形结节灶，密度均匀（箭）；b）CT增强扫描示病灶呈明显略不均匀强化（箭）；c）CT图像示肿瘤周边磨玻璃区（箭）；d）冠状面MPR图像肿瘤“晕征”显示更清晰（箭）。图3 男，59岁，右中肺PSH。CT平扫示肿瘤“贴边血管征”（箭）。

PSH由2种细胞构成表面立方上皮细胞和圆形间质细胞。组织病理学特点为大量伴硬化倾向的血管瘤样增生，常为乳头状增生并突入肺泡腔，伴有间质增生及细胞浸润［2，3］；镜下多为血管瘤样区、乳头区、实性区和硬化性间质区4种成分移行混合存在，其间可夹杂不同程度的出血及含铁血黄素沉着，一般以2～3种成分混合为主，单一成分构成未见；本组14例均符合上述病理改变。

2．PSH的MSCT表现及与病理的关系

PSH的MSCT表现具有一定特征性，总结本组病例表现并结合文献，其常表现为肺内良性肿瘤征象［4－7］：①肿瘤为软组织密度结节或肿块，呈圆形或类圆形，形态较规则，边界清楚，但部分病灶可见浅分叶；病灶内密度大部分均匀，部分内可见散在钙化点；本组病例中6例可见轻分叶，4例密度不均，2例病灶内可见不规则钙化；病灶密度不均，坏死囊变与病灶大小密切相关，病灶直径＞5cm时常出现坏死囊变；本组所有病例均未见明显囊变坏死灶，与文献报道有所不符。②肿瘤常为单发，位于胸膜下，尤其是肺叶裂处的肺实质内，少数亦可位于肺门旁，下叶多发；本组14例均为单发病灶，其中11例为周围型，3例为中央型。14例中病变位于下叶10例（71．4%），明显多于其它肺叶，与既往文献报道相符。③其它表现。文献报道PSH常出现一些相对有特异性的征象［8］。“贴边血管征”为紧贴瘤体边缘的点状或条状明显强化血管影，主要发生于中央型PSH；发生机制认为是PSH推压周围血管所致，发生率为22．7%～44．4%。“晕征”是指瘤周局部或环绕肿瘤的磨玻璃样改变，可能是肺泡内出血或肺泡上皮增生所致。本组病例中5例（35．7%）PSH可见“贴边血管征”，1例（9．1%）出现“晕征”，但笔者认为这些征象并不为PSH所独有，常为肿瘤的继发性表现，且出现的概率相对较低。另有文献报道部分PSH可有恶性肿瘤表现［9］，可出现肺门及纵隔淋巴结转移、胸膜转移、胸腔积液等，本组所有病例均未见上述恶性征象。④PSH为富血供肿瘤，MSCT增强表现方式复杂多样，其强化方式一般呈中度至明显不均匀强化［4，5，7－8］，肿瘤强化方式有其病理基础，PSH结构特点决定了其明显不均匀强化的特点，即PSH瘤体由血管瘤样区、乳头区、实性区及硬化区按不同比例所构成，一般以2～3种成分混合为主［2］，构成的复杂多样决定了肿瘤的不均匀强化特点，强化程度则取决于PSH内的微血管密度，微血管包括了瘤体内所有的血管及类血管结构。本组病例中8例（57．2%）呈不均匀强化，6例（42．8%）呈均匀强化；中度至明显强化12例（85．7%），其中1例可见略不规则肿瘤血管。笔者发现均匀强化的病灶，病灶直径均小于不均匀强化病灶，推测均匀强化可能与肿瘤细胞密集且病灶主要由血管瘤样区、乳头区构成为主有关。随着肿瘤体积的增大，病灶缺血呈不均匀强化。本组2例（14．3%）表现为轻度强化，病理学表现为肿瘤以实性区及硬化区构成为主，瘤内微血管密度较低。相关学者对PSH行动态增强扫描，发现PSH随时间延长强化程度增加，为渐进式强化［8，10，11］；本组病例仅行单期扫描，未进行这方面的研究。

MSCT后处理对PSH细微结构的显示和诊断具有重要价值，相比于常规CT，MSCT可以更好地显示肿瘤内部密度及形态改变。MSCT重组图像能更清晰、完整地显示肿瘤形态、内部结构及肿瘤与周边肺组织的改变。

综上所述，PSH为肺内少见的良性真性肿瘤病变，其临床表现缺乏特异性，MSCT常表现为肺内良性肿瘤的影像学改变，增强扫描一般呈中度至明显不均匀强化，强化方式和程度是鉴别诊断的一个重要指标，MSCT图像后处理有利于病变细节的显示。部分不典型PSH病例需要与肺癌、类癌（神经内分泌型）、肺结核瘤、肺炎性假瘤等鉴别。

［1］ Liebow AA，Hubbell DS．Sclerosing hemangioma（histiocytoma，xanthoma）of the lung［J］．Cancer，1956，9（1）：53－75．

［2］ Travis WD，Brambilla E，Muller Hermelink HK，et al．Pathology and genetics of tumours of the lung，pleura，thymus and heart．In：World Health Organization Classification of Tumors［M］．Lyon，IARC Press，2004：142－153．

［3］ 郑红伟，祁佩红，薛鹏，等．肺硬化性血管瘤的CT表现及病理分析［J］．影像诊断与介入放射学，2013，22（6）：416－419．

［4］ 王建卫，林冬梅，石木兰，等．肺硬化性血管瘤的影像学与病理学对照研究［J］．中华放射学杂志，2004，38（9）：962－966．

［5］ Neuman J，Rosioreanu A，Schuss A，et al．Radiology－pathology conference：sclerosing hemangioma of the lung［J］．Clin Imaging，2006，30（6）：409－412．

［6］ 吴坚，黄杰，杨立，等．肺硬化性血管瘤的不常见CT表现［J］．中国医学影像技术，2010，26（2）：272－274．

［7］ Cheung YC，Ng SH，Chang JW，et al．Histopathological and CT features of pulmonary sclerosing haemangiomas［J］．Clin Radial，2003，58（8）：630－635．

［8］ Chung MJ，Lee KS，Han J，et al．Pulmonary selerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule：dynamic CT findings and histopathologie comparisons［J］．AJR，2006，187（2）：430－437．

［9］ Miyagawa－Hayashino A，Tazelaar HD，Langel DJ，et al．Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastases：report of 4cases［J］．Arch Pathol Lab Med，2003，127（3）：321－325．

［10］ 钟月芳，应碧伟，王伟根，等．肺硬化性血管瘤的CT动态增强影像学表现［J］．影像诊断与介入放射学，2013，22（4）：253－254．

［11］ 周坦峰，张汉松，范恒．肺硬化性血管瘤的CT诊断价值［J］．放射学实践，2012，27（2）：173－175．

欢迎订阅2015年《放射学实践》

《放射学实践》是由国家教育部主管，华中科技大学同济医学院主办，与德国合办的全国性影像学学术期刊，由国内著名影像专家郭俊渊教授担任主编，创刊至今已30周年。本刊坚持服务广大医学影像医务人员的办刊方向，关注国内外影像医学的新进展、新动态，全面介绍X线、CT、磁共振、介入放射及放射治疗、超声诊断、核医学、影像技术学等医学影像方面的新知识、新成果，受到广大影像医师的普遍喜爱。

本刊为国家科技部中国科技论文核心期刊、中国科学引文数据库统计源期刊，在首届《中国学术期刊（光盘版）检索与评价数据规范》执行评优活动中，被评为《CAJ—CD规范》执行优秀期刊。

主要栏目：论著、继续教育园地、专家荐稿、研究生展版、图文讲座、本刊特稿、实验研究、传染病影像学、影像技术学、外刊摘要、学术动态、请您诊断、病例报道、知名产品介绍、信息窗等。

本刊为月刊，112页，每册15元，全年定价180元。

国内统一刊号：ISSN 1000－0313／CN 42－1208／R 邮政代号：38－122

电话：（027）83662875 传真：（027）83662887

E－mail：fsxsjzz＠163．com 网址：http：／／www．fsxsj．net

编辑部地址：430030 武汉市解放大道1095号同济医院《放射学实践》编辑部

Pulmonary sclerosing hemangioma：the clinical，MSCT and pathology manifestations

ZHOU Tao，PAN Ai－zhen，GAO Qiang，et al．Depeartment of Radiology，The First People＇s Hospital，Guangdong 510086，P．R．China

Objective：To study the MSCT manifestations of pulmonary sclerosing hemangioma（PSH），in order to improve the capability of accurate diagnosis．Methods：The clinical，MSCT and pathological features in 14cases of PSH were analyzed retrospectively．Results：All the tumors of the 14cases were single，with 5located in the right lung and 9in the left．In terms of their distribution in pulmonary lobes，3were found in the upper lobe，1in the middle lobe and 10in the lower lobe．Under unenhanced MSCT，tumor presented as round or oval shaped nodule or mass with soft tissue density．5cases showed slight lobulation．10tumors were even in density，with only 2cases had intra－tumoral small amount of irregular calcifications．After contrast administration，most of the tumors showed moderate－marked inhomogeneous enhancement．Of the 14cases，heterogeneous enhancement was assessed in 8cases and homogeneous enhancement in 6cases，12cases showed moderate－marked enhancement，mild enhancement in 2cases．These MSCT manifestations were due to different tissue components within the tumor，including hemangiomatous area，papillary area，solid area and sclerotic area with various proportion．Conclusion：The MSCT appearances of PSH usually displayed as pulmonary benign tumor，post－processing technique is helpful in demonstrating the details of lesion．Therefore，a comprehensive analysis of all the MSCT features can help to improve the accuracy of diagnoses．

Pulmonary sclerosing hemangioma；Tomography，X－ray computed；Pathology

R734．2；R814．42

A

1000－0313（2015）01－0037－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．011

2014－04－02

2014－07－09）

528000 广东，佛山市第一人民医院CT室

周涛（1976－），男，湖北人，硕士，副主任医师，主要从事胸腹部影像诊断工作。

潘爱珍，E－mail：pazhen＠21cn．com

广东佛山市医学科研基金项目（2012065）