垂体细胞瘤1例
2015-09-26兰文婧潘润铎
徐 爽,兰文婧,潘润铎,佟 丹
(吉林大学第一医院 放射线科,吉林 长春130012)
垂体细胞瘤是一种实性、低级别、梭形细胞起源的中枢神经系统肿瘤,发生于垂体后叶或垂体柄[1]。该病是在2007年WHO分类中新增的肿瘤,WHO分级为I级,发病率极低,国内外关于此病报道较少,现报道如下。
1 临床资料
患者,女,46岁,3年前无明显诱因出现头部胀痛,呈全脑偶发性胀痛,发作时伴有眼异物感,患者平素身体健康,无内分泌紊乱等相关症状,以“头部胀痛3年,加重3天”收入院。体检:未见明显异常,视野未见明显缺损,对光反射正常。实验室检查:血、尿皮质醇测定未见明显异常。促甲状腺素略升高,余垂体激素未见明显异常。垂体MRI平扫加增强示鞍上垂体柄区见结节状异常信号影,T1WI呈等稍低信号,T2WI呈等稍高信号,增强扫描后,呈较均匀明显强化,大小约为1.3cm×1.0cm×0.9 cm,未见正常垂体柄显示,视交叉受推挤略向上移位,垂体前后叶形态及信号未见明显异常(图1-5))。影像学诊断:垂体柄占位性病变。术中见肿物位于第二间隙,呈淡褐色,大小约1.5cm×1.0cm×0.3cm,右侧视神经被顶起,视交叉膨隆,小心切除肿物,全部送检病理。大体病理见淡褐色碎组织一堆,体积1.5cm×1.0cm×0.3cm;镜下见细胞含较丰富的嗜酸性胞质,边界清楚,颗粒状,细胞核深染;免疫组化S-100和中间丝蛋白(Vimentin)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、Galectin-3、突触素(Syn)、上皮膜抗原(EMA)均为阳性,Ki-67增殖指数约1%。病理诊断:符合垂体细胞瘤,WHO分级Ⅰ级。
2 讨论
垂体细胞瘤大多发生于成年人,年龄在14-83岁,50-60岁十年间为其发病高峰,男女发病比例为1.6∶1[2]。临床可表现为视觉障碍、头痛以及垂体功能减退等症状,这些症状主要是由于肿瘤的占位性效应引起,但是临床表现为尿崩症者少见。部分患者也可出现高泌素症,而肿瘤细胞不具有内分泌特性,故有学者推测可能与漏斗受压导致下丘脑多巴胺输送障碍有关[3]。
MRI表现为鞍内、鞍上或两者兼有的团块状或结节状异常信号,肿瘤边界清楚,信号较均匀,钙化、坏死及出血者较少见,T1WI呈稍低信号,T2WI呈等稍高信号,增强扫描呈明显强化,动态增强扫描呈早期强化[4]。本病发生部位较典型,但影像学表现不具明显特征,故需与发生于鞍区的其它肿瘤相鉴别。鞍内垂体细胞瘤需与垂体腺瘤相鉴别,后者通常合并内分泌功能紊乱,如泌乳素增高等,而前者较少见到该症状,且垂体腺瘤发生于前叶[5],通常后叶存在,动态增强扫描呈晚期强化,而前者则发生于后叶,动态增强扫描呈早期强化;该病与发生在垂体后叶的生殖细胞瘤在影像表现上较难鉴别,但后者临床上多可表现为尿崩症,前者则较少见。鞍上垂体细胞瘤需要与颅咽管瘤等病相鉴别,后者信号常不均匀,可见坏死囊变,甚至完全为囊性病变,蛋壳样钙化为其典型特征,本病多为实性病变,信号较均匀,坏死囊变及钙化则较少见;此病与发生在鞍上的生殖细胞瘤及异位松果体瘤等病鉴别较困难,主要鉴别点依赖于临床表现及病理检查结果。
垂体细胞瘤光镜下可见肿瘤富含血管网,细胞含较丰富的嗜酸性胞质,边界清楚,颗粒状,细胞核深染,均一,核分裂象少见[6]。免疫表型:S-100、中间丝波蛋白(Vimentin)强阳性,GFAP部分阳性,膜抗原EMA大多数为阴性,少部分呈阳性[7],Ki-67增殖指数2%-5%。垂体细胞瘤治疗方法首选手术根治,绝大部分患者无复发,但其生物学特性具有低度恶性或恶性潜能或交界性恶性肿瘤,故极少数病例可复发。
垂体细胞瘤发病率极低,临床表现不典型,症状相对较轻,内分泌功能紊乱、尿崩症、性早熟等鞍区其它肿瘤引起的典型症状较少见,虽然发病部位较具特征性,但其影像学表现与其他鞍区肿瘤鉴别较困难,故其最终确诊仍需依据病理诊断结果。
图1-5 示鞍上区结节状异常信号,T1WI呈等稍低信号,T2WI呈等稍高信号,增强扫描呈较明显强化,病灶与垂体柄关系密切。垂体形态及信号未见明显异常。图6示细胞含较丰富的嗜酸性胞质,边界清楚,颗粒状,细胞核深染。
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