外眦成形术在治疗先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用研究

魏培翰，王敏，冯合星，李莉

（焦作市第四人民医院整形外科河南焦作454100）

外眦成形术在治疗先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用研究

魏培翰，王敏，冯合星，李莉

（焦作市第四人民医院整形外科河南焦作454100）

目的：分析外眦成形术在治疗先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用效果。方法：选择58例在本院接受手术治疗的先天性睑裂狭窄综合征患者作为研究对象，分别给予常规手术及在此基础上的外眦成形术手术治疗，比较两组患者的治疗后斜视发生率、眼裂宽度、负面情绪评分等差异。结果：实验组治疗后平均眼裂宽度（10.35±0.47）明显大于对照组；斜视发生率（3.45%）、HAMD（15.34±2.12）、HAMA（13.46±1.35）明显低于对照组（P＜0.05）。结论：外眦成形术可以有效减少先天性睑裂狭窄综合征患者的手术后斜视发生率，增大其眼裂宽度，有效减轻患者负面情绪，提高其生活质量。

先天性睑裂狭窄综合征；外眦成形术；应用效果

先天性睑裂狭窄综合征（Blepharophimosis Syndrome）是临床常见常染色体遗传疾病，患者有面部多处畸形［1-2］，不仅影响面部美观度，而且严重影响五官的正常功能，降低患者的生活质量［3］。先天性睑裂狭窄综合征患者由于面部畸形较多，组织张力有限，因此无法做到一次性手术矫正，多采取分期手术。以往的系列手术后患者多存在眼裂宽度不够的情况，针对上述情况必须增加相应手术以满足需求，外眦成形术的出现很好的解决了这一难题［4-5］。本次研究主要分析外眦成形术在治疗先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用效果，具体报道如下。

1　资料和方法

1.1一般资料

2012年5月至2013年5月，收取58例于本院接受治疗的先天性睑裂狭窄综合征患者作为研究对象。根据接受的手术治疗方法不同，将所有患者随机平均分为接受常规手术治疗的对照组及加用外眦成形术治疗的实验组。实验组中男性16例，女性13例，年龄3～21岁，平均（7.43±4.21）岁；对照组中男性15例，女性14例，年龄4～19岁，平均（8.11±4.07）岁。两组患者的一般情况无明显差异，P＞0.05，具有可比性。

1.2治疗方法

对照组患者使用临床常规系列手术进行治疗，包括Mustarde内眦成形术和内眦韧带缩短术、上睑下垂矫正术、上睑下垂矫正术、隆鼻术。实验组患者在使用常规手术治疗的基础上，加用外眦成形术进行治疗。具体如下［6］：患者行局麻后，水平剪开外眦全层皮肤及结膜，用眼科剪钝性分离球结膜和穹窿部结膜，暴露眶上缘骨膜，于外眦角处作一约2mm切口，使用可吸收线从外眦角切口进针，于外眦韧带从内向外行U形缝合，从眶外上缘骨膜将缝会穿出，轻拉缝线，使下睑上移复位。术中重新固定外眦角（应高于内眦角2mm），注意缝合前修剪皮瓣以保持睑缘的自然弧度。手术结束时于外侧结膜处作褥式缝合形成新的外眦穹窿。术后对患者进行3个月～1年的随访。典型病例见图1。

1.3观察指标

1.3.1斜视发生率：观察两组患者术后斜视如内斜视、DVD、双眼上转肌麻痹等的发生情况，比较两组差异。

1.3.2眼裂宽度：观察两组患者术后平均眼裂宽度，眼裂＞10mm、8～10mm、＜8mm等人数，比较两组差异。

1.3.3负面情绪评分：观察两组患者术后负面情绪评分如HAMD量表、HAMA量表等的评分情况，比较其差异。

1.4统计学分析

采用SPSS 18.0软件对上述数据进行统计学分析，计量资料用均值加减标准差（x±s）表示，采用t检验或方差分析，计数资料用样本（n）或率（%）表示，采用卡方检验，检验标准：P＜0.05。

表1　两组患者接受不同手术治疗后的斜视发生情况比较［n（%）］

表2　两组患者接受不同治疗后的眼裂宽度情况比较（x±s）

表3　两组患者接受治疗后的负面情绪评分比较（x±s）

组别人数HAMD评分HAMA

实验组2915.34±2.1213.46±1.35对照组2934.23±5.4331.68±4.32 t 2.4862.857 P ＜0.05＜0.05

2　结果

2.1典型患者治疗前后对比结果见图1。

2.2斜视发生率

实验组患者接受手术治疗后的斜视发生率（3.45%），明显低于对照组患者（P＜0.05），见表1。2.3眼裂宽度

实验组患者接受治疗后的平均眼裂宽度（10.35± 0.47），明显大于对照组患者（P＜0.05），具体情况见表2。2.4负面情绪评分

实验组接受治疗后HAMD（15.34±2.12）、HAMA （13.46±1.35），明显低于对照组（P＜0.05），见表3。

3　讨论

先天性睑裂狭窄综合征又称睑裂狭小综合征，是一种常染色体显性遗传性疾病，具有家族倾向性，外观表现双侧完全性重度上睑下垂，倒向性内眦赘皮，睑裂长度一般＜20mm（正常长25～30mm，宽7～12mm），内眦间距明显增宽，鼻背低平。有些合并存在小眼球、眼球震颤、眼睑内外翻、斜视等，如果形成对瞳孔过多遮盖，则影响视觉发育，表现视力低常［7］。对于先天性睑裂狭窄综合征患者的面部畸形，基因治疗是其终极目标，但是目前仍然无法实现，因此外科手术仍然是改善和治疗该病的唯一选择。先天性睑裂狭窄综合征包含多种面部畸形，必须选择多种手术分期进行才能彻底改观，选择对患者影响最大的部分首先进行矫形，对于鼻部畸形由于其对正常功能的影响不大，故可能完全发育结束后再进行手术［8］。

先天性睑裂狭窄综合征带来的诸多面部畸形不仅严重影响患者的生理功能，且对其心理也带来了极大的冲击，大部分此类患者存在不同程度的心理障碍，严重者甚至自残自杀等，可见该疾病有效治疗的重要性及迫切性［9］。先天性睑裂狭窄综合征需进行的手术较多，一般包括内眦成形术、上睑下垂矫治术和隆鼻术，但是目前的研究发现接受以上手术后患者的眼裂宽度大部分仍然不够，为了确保患者的眼裂宽度，目前眼科界专家认为外眦成形术在先天性睑裂狭窄综合征患者的治疗中是十分必要的，可有效保障患者术后眼裂宽度，并提高了术后美观度。关于外眦成形术在先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用，目前已经在一些患者中取得了良好的效果，但是对于这一术式综合治疗效果的判断，还有待于在更多的病例中实践后统计分析［10］。

为了明确外眦成形术在治疗先天性睑裂狭窄综合征患者中的应用效果，本次研究选择在本院接受住院治疗的此类患者作为研究对象，分别给予常规手术治疗及包含外眦成形术的手术，比较其差异。实验组患者接受治疗后的各类斜视发生率明显低于对照组患者，且患者的术后平均眼裂宽度明显扩大，可见外眦成形术进行后患者眼裂扩大、见光度更好，直接导致斜视低发生率，体现其显著的治疗效果；良好的治疗效果可以充分矫正患者的面部畸形，使得其心理创伤减轻，其焦虑、抑郁等负面情绪也大幅减轻，本研究中患者治疗后负面情绪评分统计值中，实验组患者的术后负面情绪评分值明显低于对照组患者，侧面印证外眦成形术的卓越治疗效果。

综上，在先天性睑裂狭窄综合征的一系列分期手术治疗中，加入外眦成形术可以有效扩大患者眼裂，确保足够的见光度，减少斜视的发生，减轻患者负面情绪，具有积极的临床意义，值得推广使用。

［1］Taylor A，Strike PW，Tyers AG.Blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome:objective analysi of surgical outcome in patients from a single unit［J］.Clin Experiment Ophthalmol，2007，35（3）:262-269.

［2］唐建兵，李勤，柳大烈，等.小睑裂综合征的治疗体会［J］.中国美容医学，2010，19（3）:416-417.

［3］张红，李娟娟，郑志坤.先天性小眼球小睑裂畸形的矫治［J］.国际眼科杂志，2010，10（2）:347-348.

［4］祖冬梅，禹国江，李俊彦.小睑裂综合征的综合矫治体会［J］.中国美容医学，2010，19（6）:842-842.

［5］濮哲铭，章一新，王丹茹，等.外眦锚着术在瘢挛缩性下睑外翻中的应用［J］.中国美容医学，2010，19（11）：1609-1610.

［6］白华宝，高玉洁，王铭，欧阳黎平.外眦成形术在矫正下睑错位和下睑退缩的效果观察［J］.中国美容医学，2014，23（6）:444-446.

［7］Fan，J.Zhou，Y.Huang，X.et al.The combination of polyalanine expansion mutation and a novel missense substitution in transcription factor FOXL2 leads to different ovarian phenotypes in blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome （BPES）patients［J］.HumReprod.2012，27（11）:3347-57.

［8］于浩，王佳琦，王太玲.针对小睑裂综合征患者的外眦开大新方法［J］.中国美容医学，2010，19（11）:1605-1606.

［9］Kaur，I.Hussain，A.Naik，M.N.etal.Mutationspectrumof fork-head transcriptional factor gene（FOXL2）in Indian Blepharophimosis Ptosis Epicanthus Inversus Syndrome （BPES）patients［J］.Br J Ophthalmol.2011，95（6）:881-886.

［10］钱赞群，董洋，范先群.先天性小眼球患儿眼睑和眼眶发育的形态测量学研究［J］.眼科，2008，17（6）:371-373.

编辑/张惠娟

Application study on outer canthoplasty in the treatment of congenitalr blepharophimosis syndrome

Objective To analysis the application effect of outer canthoplasty in the treatment of congenitalr blepharophimosis syndrome.Methods 58 cases with congenital blepharophimosis syndrome were given conventional surgery and the added outer canthoplasty respectively，strabismus rate，eye fissure width，negative emotions scores were compared after the treatment.Results The average eye fissure width of the experimental group（10.35±0.47）was significantly high than the control group，the strabismus rate（3.45%），HAMD（15.34±2.12）and HAMA（13.46±1.35）were significantly lower than the control group（P＜0.05）.Conclusion Outer canthoplasty can effectively reduce the incidence of strabismus in patients with blepharophimosis syndrome strabismus after surgery and increase the eye fissure width，and reduce the negative emotions of patients and improve their quality of life.

congenital blepharophimosis syndrome；outer canthoplasty；application effect

R622

A

1008-6455（2015）08-0024-03

2015-03-02

2015-04-15