先天性膀胱外翻腹壁缺损的整形外科修复

杨喆，李养群，唐勇，陈文，赵穆欣，马宁，王维新，许砾思，冯隽，刘启宇，马彤

（北京协和医学院中国医学科学院整形外科医院整形二科北京100144）

·整形美容·

先天性膀胱外翻腹壁缺损的整形外科修复

杨喆，李养群，唐勇，陈文，赵穆欣，马宁，王维新，许砾思，冯隽，刘启宇，马彤

（北京协和医学院中国医学科学院整形外科医院整形二科北京100144）

目的：探讨修复先天性膀胱外翻腹壁缺损的常用整形外科方法及适应证选择。方法：2004年6月-2014年6月，利用整形外科原则分析先天性完全性膀胱外翻的腹壁组织缺损范围和程度，分别应用腹壁局部肌筋膜瓣、阔筋膜张肌皮瓣、阴股沟皮瓣及髂腹股沟皮瓣修复先天性完全性膀胱外翻腹壁缺损患者共18例，男13例，女5例，首次手术者14例，曾接受过失败的修复手术者4例，患者年龄1岁2个月～34岁，平均年龄14.6岁。皮瓣面积：4cm×3cm～10cm×10cm。结果：15例患者腹壁缺损一期愈合，修复效果满意，皮瓣成活良好，3例采用带蒂阔筋膜张肌肌皮瓣修复者出现皮瓣部分坏死或愈合不良，其中2例经游离植皮后痊愈，1例表皮坏死通过换药后愈合。本组18例患者平均随访36个月（6～72个月），全部患者外翻的膀胱得到还纳，腹壁缺损得以修复，腹部外形和排尿功能恢复较为满意。结论：针对不同年龄和腹壁缺损程度的患者，选择性使用整形外科皮瓣尽早闭合完全性膀胱外翻腹壁缺损，效果肯定，术后形态满意，在一定程度上恢复了患者自主排尿功能，提高了患者的生活质量。

膀胱外翻；腹壁缺损；整形外科；皮瓣

先天性膀胱外翻是一种罕见而严重的泌尿系统畸形，发病率为1/l0 000～1/50 000（约3.3/ 100 000），男性发病率高于女性（3～5∶1［1-2］）。本病的病因是由于胚胎期泄殖腔膜的过度发育，阻止了间叶组织向中线移行，阻碍了下腹壁的正常发育［3］。完全性膀胱外翻常与耻骨型尿道上裂合并存在，是尿道上裂的最常见类型［4］。膀胱外翻患者表现为下腹壁正中软组织缺损，整个膀胱粘膜外翻并疝出于腹壁，双侧腹直肌分离，耻骨联合分裂，膀胱前壁分裂，膀胱粘膜呈充血水肿等炎症表现，膀胱壁层增厚变硬，可见输尿管开口间歇喷尿现象。频发的泌尿系感染和同时伴随的其他上尿路畸形使患儿出生后常常夭折，存活下来的患儿很少，存活者常有尿失禁，其膀胱颈部松弛膨隆，无括约功能，尿液持续溢出，给患儿带来无尽的身心痛苦。

先天性膀胱外翻的修复困难，对小儿泌尿外科医师及整形外科医师是一项巨大的挑战。理想的先天性膀胱外翻的修复方法应包括还纳外翻的膀胱，修复腹壁缺损，最大程度恢复控尿功能，防止上尿路返流及感染保全肾功能，腹壁及外生殖器形态满意，尽可能恢复性功能［5］。小儿泌尿外科医师关注上尿路功能的重建，而整形外科医师更关注腹壁缺损的修复及外生殖器形态和功能。

1　临床资料

2004年6月～2014年6月，利用整形外科原则，分析膀胱外翻腹壁组织缺损范围和程度，分别应用缺损局部肌筋膜瓣（腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣），带蒂阔筋膜张肌皮瓣，阴股沟皮瓣及髂腹股沟皮瓣修复先天性完全性膀胱外翻腹壁缺损患者共18例，男，13例，女5例，年龄1岁2个月～34岁，平均年龄14.6岁。首次手术者14例，曾接受过失败的修复手术者4例，均伴有耻骨型尿道上裂及尿失禁。其中应用带蒂阔筋膜张肌皮瓣6例（左侧4例，右侧2例）；应用腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣修复5例；阴股沟皮瓣2例，髂腹股沟皮瓣5例。修复腹壁缺损面积：4cm×3cm～10cm×10cm。

2　手术方法

2.1腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣法

全麻下，患者平卧位，常规消毒铺巾。局部麻醉浸润切口。沿外翻膀胱黏膜边缘切开皮肤、皮下，切除部分膀胱黏膜组织并向膀胱两侧分离，分离尿道，膀胱内置Foley导尿管，可吸收缝线分两层连续缝合膀胱黏膜层，间断缝合膀胱外筋膜层。以双腔气囊导尿管为支撑，5-0可吸收线缝合膀胱颈部及尿道黏膜，间断缝合膀胱颈部括约肌及尿道海绵体、缝合局部皮下组织。在女性，用丝线缝合会阴前庭及两侧阴唇，在男性缝合阴茎海绵体、包皮瓣及分裂的龟头。在两侧腹外斜肌外缘弧形切开腹外斜肌腱膜并连同腹直肌前鞘向中线分离形成蒂在中线的腱膜前鞘组织瓣，向内侧翻转重叠缝合于腹壁缺损区，腹壁松弛者形成腹壁皮瓣移至中线区创面上，逐层缝合切口。

2.2带蒂阔筋膜张肌肌皮瓣法

全麻或硬膜外麻醉下，供瓣侧肢体垫高平卧位，常规消毒铺巾，同法修复并还纳外翻的膀胱后，沿髂前上嵴与外上髁连线向后3cm，纵形切开皮肤、皮下组织长度约18cm，向两侧皮下分离显露阔筋膜张肌前后缘，按设计切开皮瓣远端皮肤、皮下组织及阔筋膜，缝合筋膜与皮肤组织。由远侧分离形成带肌蒂阔筋膜张肌肌皮瓣，保护入肌的股外侧血管升支，将皮瓣通过腹股沟区皮下隧道至下腹壁创面上，可吸收线缝合阔筋膜与腹直肌前鞘，缝合皮瓣于创面上，皮瓣下放置引流条。供瓣区游离植皮。

2.3阴股沟皮瓣法

全麻，平卧位，同上述方法修复外翻的膀胱将其还纳至腹腔，同时修复尿道上裂。以一侧阴部外浅动静脉、阴唇后动脉或闭孔动脉前皮支为蒂设计皮瓣。采用逆行切取法，按设计线切开皮瓣的远端及侧方，在深筋膜浅层由皮瓣远端向近端分离，分别妥善保护阴部外浅动静脉（阴股沟皱襞处）或阴唇后动脉（阴道口后缘水平），蒂部血管不予游离，将皮瓣通过皮下隧道转移至腹壁创面并逐层缝合，供瓣区创面直接缝合。

2.4腹股沟皮瓣法

全麻平卧位，亦同前述方法修复外翻的膀胱将其还纳至腹腔，修复尿道上裂。以腹壁浅动脉或旋髂浅动脉（或同时携带上述两血管）为蒂设计皮瓣。术前可先用手持多普勒探测腹壁浅动脉，旋髂浅动脉走行方向并标明。距腹股沟韧带中点上方8～10cm部位，设计长10cm，宽6～8cm的矩形皮瓣，从皮瓣底边至腹股沟韧带下股动脉的范围内均为皮下蒂，将皮瓣通过皮下隧道转移至腹壁创面并逐层缝合，供瓣区创面多可以直接缝合，若所需皮瓣宽度超过8cm则需游离植皮覆盖。

3　结果

15例先天性完全性膀胱外翻腹壁缺损得以一期愈合，修复效果满意，皮瓣成活良好，3例采用带肌蒂阔筋膜张肌肌皮瓣修复者出现皮瓣部分坏死或愈合不良，其中2例经游离植皮后痊愈，1例表皮坏死通过换药后愈合。本组18例患者平均随访36个月（3～72个月），全部膀胱外翻得以还纳，17例腹壁缺损得以矫正，其中1例阔筋膜张肌肌皮瓣经换药后愈合的患者，术后7个月逐渐发现皮瓣下方瘢痕处破溃，子宫从皮瓣下方脱垂至体外，但膀胱外翻未复发，无尿液自腹壁流出表现，亦无反复尿路感染报告。部分患者接受二次手术，解决生殖器外形及进一步改善控尿功能，其中12例患者控尿功能得到一定程度恢复。

4　典型病例

4.1病例1

某女，34岁，主诉不能控制排尿34年入院。患者出生后即发现膀胱内腔外露于下腹部，尿液自膀胱内流出，曾在当地医院诊断为“尿道上裂，膀胱外翻”，并嘱成年后再治疗。外阴局部疼痛，行走不便，但月经及排便正常。入院检查：心肺未见异常，下腹部可见3cm×4cm大小的红色外翻膀胱黏膜，触痛明显，膀胱有一定容量，有尿液不断流出。阴道及尿道前壁的上侧分裂，两侧阴唇较小。脐缺如，耻骨联合分离。X线检查：下腹部平片示耻骨联合分离，两侧间距约10cm。B超检查：子宫、双侧卵巢良好，阴道前壁分裂。其它检查无手术禁忌证。全麻下行腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣法膀胱外翻腹壁缺损修复术.手术过程顺利，出血不多，术后皮瓣下放置负压引流管1枚，保留膀胱造瘘管及导尿管各1枚。术后定期换药，14d拆线，拔除下腹部膀胱引流管，伤口愈合后拔除导尿管，自行排尿良好，2年后再次来院行膀胱颈紧缩，尿道紧缩改善控尿功能手术，术后5年随访，可以控尿1.5h（图1A～1C）。

4.2病例2

某男，1岁3个月，因下腹壁红色包块突出且有尿液自腹壁流出1年余入院，患者出生后即被发现下腹壁有一突出体外的红色包块，且尿液自腹壁包块处流出，后被遗弃，福利院收养来院求治。查体：阴茎静态长度约为1cm，牵拉后长度1.5cm，周径1cm，阴茎明显向背侧弯曲，尿道外口位于阴茎背侧根部，但排尿时无连续尿流。下腹壁耻骨联合上可见红色膀胱粘膜外翻，腹壁缺损面积约4cm×3cm，膀胱粘膜上可见输尿管开口，不断有尿液从外翻的膀胱流出。骨盆X线及CT三维重建检查：耻骨联合分离4cm。诊断为：膀胱外翻-复杂性尿道上裂。完善检查后未见手术禁忌证，常规准备在全麻下行膀胱外翻矫正，应用左侧腹股沟皮瓣转移修复术。皮瓣面积约5cm×4cm。带蒂转移修复下腹壁创面，切口逐层缝合，供瓣区直接缝合。术中经过顺利，保留导尿管。术后常规换药，术后8d拆线并拔除尿管自主排尿，由于患儿年龄小，尚不能评价控尿功能，术后切口愈合良好，下腹部形态满意。（图2A-2B）

图1A　病例1术前设计

图1B　术中掀起皮瓣

图1A　病例1术前设计

图2A　病例2术前

图2B　手术后10d出院时

5　讨论

5.1先天性膀胱外翻主要临床表现

先天性膀胱外翻是尿道上裂-膀胱外翻畸形的一种类型［4］，临床表现为下腹壁在中线缺损，腹直肌分离，耻骨联合向两侧分离，膀胱前壁分裂，粘膜外露，膀胱内腔与体外相通，尿流不断流出膀胱，脐缺如。男性尿道及阴茎海绵体在背侧分裂，两阴茎海绵体脚随分裂的耻骨联合向两侧移位，阴茎向背侧弯曲，常较短小，阴茎及阴囊发育常良好，双侧睾丸下降至阴囊内。女性阴蒂、尿道前壁及两侧阴唇在耻骨部分离，阴道发育良好。

5.2膀胱外翻腹壁缺损修复中的整形外科原则

Brian A［6］系统回顾了其25年间治疗的共116例膀胱外翻腹壁缺损患者，其应用整形外科原则与技术针对不同患者个体化选择包括直接缝合法、Z改形法、轴型皮瓣法（以腹壁浅及旋髂浅动脉为蒂的髂腹股沟皮瓣）、M形皮瓣、推进皮瓣及扩张的推进皮瓣法，通过随访96%患者对腹壁形态满意，认为修复腹壁缺损最好选择整形外科手段。笔者的经验是：对于腹壁缺损范围较大或腹壁紧张的患者，如成年患者或未经修复的完全性膀胱外翻患儿，手术修复困难很大。外翻的膀胱粘膜因局部瘢痕组织明显，复位缝合后，切口张力仍存在。术后麻醉消失后，增加的腹压可使切口张力增加。此外，最初修复的膀胱容量小，控制排尿的能力差，尿液不断地浸蚀切口，这些因素均可使修复的膀胱复裂或形成尿瘘。因此，应用血运良好的皮瓣进行腹壁缺损的修复，是膀胱外翻修复的重要保证。利用整形外科手段转移皮瓣，方能达到理想的腹壁缺损修复和较好的腹壁外形要求。遵循利用皮瓣补充缺损的组织，通过松解将移位的组织复位等整形外科原则，达到解剖学修复的目标。对于婴幼儿或腹壁缺损范围较小者，可以通过缺损局部组织瓣修复的方式覆盖缺损，即可获得良好的效果。

5.3膀胱外翻腹壁缺损几种常用修复方法的优缺点及手术操作要点

腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣修复腹中线缺损属局部肌筋膜瓣转移，沿腹外斜肌外侧缘切开腹外斜肌腱膜，携带腹直肌前鞘形成以中线为蒂的前鞘-腱膜组织瓣，两侧组织瓣分别内翻重叠缝合修复肌筋膜缺损。此方法血运可靠，成功率高，但适应证局限于腹中线缺损范围较小局部张力不大者。对于皮肤缺损，腹壁松弛者可形成“三叶草形”腹壁皮瓣修复［7］；而皮肤缺损较少者可通过Z字改形闭合缺损。阴股沟皮瓣法修复腹壁缺损是以阴部外浅动脉或阴唇后动脉为蒂，皮瓣蒂在上部血运最可靠，掀起皮瓣采用逆行切取法［8］。为避免损伤血管可连同大腿内收肌肌膜一同掀起，通过皮下隧道转移至会阴部，此方法多用于修复皮肤缺损而肌筋膜缺损已修复者，皮瓣颜色质地相似，并可以带阴毛，供区隐蔽，供瓣区可直接缝合。此方法不适用于女性患者，切取过宽影响阴唇形态。阔筋膜张肌皮瓣的显著优点是分层修复：即以可吸收线缝合阔筋膜与腹直肌前鞘修复肌肉筋膜缺损，阔筋膜上方携带皮瓣修复皮肤缺损，可用于缺损张力较大及组织缺损较大患者。此方法的缺点是皮瓣解剖较困难［9］，掀起皮瓣过程中若破坏缘支血管，阔筋膜上方携带的皮瓣常血运不良，影响愈合。此外，供瓣区多需游离植皮覆盖。腹股沟皮瓣以腹壁浅动脉或旋髂浅动脉为蒂，血管走形和分支基本恒定，皮瓣血运肯定［10］。髂腹股沟轴形皮瓣直接转移可避免蒂部受压，可修复较大范围的腹壁缺损，皮瓣切取宽度在8cm多内可直接拉拢缝合。此方法的缺点是筋膜层的面积和强度有限，少数患者存在血管变异，尤其不适用于肥胖患者，术后易发生脂肪液化。

5.4结论

完全性膀胱外翻作为一种罕见复杂并且严重的泌尿生殖系统畸形，目前尚无理想的修复方法，各种修复方法均有其缺点，解剖学修复的理想和严峻的现实之间还有较大差距，需整形外科、泌尿外科及骨科医师团结起来不断探索和努力！

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编辑/张惠娟

Application of means of plastic surgery in repairing the abdominal defect of congenital bladder exstrophy

YANG Zhe，LI Yang-qun，TANG Yong，CHEN Wen，ZHAO Mu-xin，MA Ning，WANG Wei-xin，XU Li-si，FENG Jun，LIU Qi-yu，MA Tong
（The Second Department of Plastic Surgery，Plastic Surgery Hospital，Peking Union Medical College，Beijing 100144，Chnia）

ObjectiveTo sum up reconstructive options for the treatment of abdominal defect of classic bladder exstrophy（CEB），and to evaluate the clinical efficacy and feasibility of these options. Methods From June 2004 to June 2014，18 cases with abdominal defect of CEB were treated（13 males and 5 females，mean age 14.6y）with four plastic surgery flaps such as local myo-fascial flap（5 cases），the tensor lata musculocutaneous flap（6 cases），the pudendo-inguinal flap（2 cases）and the groin flap（5 cases）.In this series，14 cases had untreated CEB，other 4 had pubic epispadias after failed neonatal bladder closure.The maximal size of the flap was 10cm×10cm.Results 15 cases were primary cured and obtained functional and cosmetic improvement.3 cases treated with the tensor lata musculocutaneous flap were partly necrosis，while the debridement was needed，and the wound was covered by skin graft or dressing change.During 6 to 72 months followed-up，all patients healed well without complications and recidivation.Conclusion Selective use of plastic surgery flap as early as possible was crucial to repair abdominal wall defects in CEB.Adequate cosmetic appearance and improvement of voiding function could be obtained for these patients.

bladder exstrophy；abdominal defectl；plastic surgery；flap

R622

A

1008-6455（2015）08-0001-03

北京协和医学院整形外科医院院所基金项目（项目编号：5201010401）

李养群，男，主任医师；主要研究方向：组织移植会阴整形再造；中国医学科学院整形外科医院整形二科，石景山区八大处路33号，邮编：100144

2015-03-03

2015-04-15