言语识别率在地中海贫血患者早期听损伤中的应用

江珊　陈平　吴正规　徐扬龙　邹彬广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科（南宁 530021）

·听力语言康复评估专辑·

言语识别率在地中海贫血患者早期听损伤中的应用

江珊陈平吴正规徐扬龙邹彬
广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科（南宁 530021）

目的初步探讨言语识别率用于监测地中海贫血患者治疗中早期听损伤的临床意义。方法对2013年9月至2014年11月在我院接受治疗的38例（76耳）地中海贫血患者进行纯音测听（常规频率+扩展高频）及言语识别率检测，观察治疗前后的听力改变情况。结果 38例（76耳）地中海贫血患者治疗前后的纯音听阈分别为（17.85±12.15）dBHL和（18.22±13.43）dBHL，言语识别率分别为（93.55±5.98）%和（91.49±8.03）%；治疗前后地贫患者的常频纯音听阈差异无统计学意义（P＞0.05），而言语识别率较治疗前轻度下降，两者差异有统计学意义（P＜0.05）；治疗后的扩展高频阈值较治疗前有提高，以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz最为显著，治疗前后差异有统计学意义（P＜0.05）。结论言语识别率及扩展高频相互结合对地贫患者早期听损伤监测可能更有意义。

言语识别率；地中海贫血；扩展高频；纯音听阈测试

地中海贫血（后文简称地贫）主要是珠蛋白基因的缺失或突变导致珠蛋白肽链合成障碍，使构成血红蛋白的各肽链比例失衡所致的遗传性溶血性贫血。目前治疗方法主要采用输血与去铁剂联合应用。据报道去铁剂存在听损伤的可能［1-3］，故治疗过程中通常通过定期进行常频纯音听阈测试的方法动态监测地贫患者听损伤情况，能否应用扩展高频及言语识别率进行听损伤更早期的监测？国内外鲜有报道。本研究旨在探讨言语识别率及扩展高频测试在监测地贫治疗中早期听损伤的应用价值。

1　研究对象与方法

1.1研究对象

选择2013年9月至2014年11月在我院血液科确诊并治疗的38例（76耳）中间型地贫患者，其中男22例，女16例，年龄11～63岁，平均（27.37±12.17）岁。所有患者均可配合听力学相关检查，既往无耳部疾病史、手术病史、家族耳聋史及其他导致听力下降的原因的病史。

1.2研究方法

1.2.1治疗方法

所有患者均门诊给予去铁胺（50mg/kg·天）治疗，疗程为1年。

1.2.2测试方法

本研究中所有测试均为本院专职人员循同一人同一种方法，在同等条件下测试的原则，以减少其他因素对测试结果的影响。测试频率为：常频段（0.5～8kHz），扩展高频段（10～20kHz）。听力计均按国家标准校准后使用，隔音室环境噪声＜30dBHL。每例患者分别在治疗前、治疗后1年时进行相关听力学评估。

常频及扩展高频测试采用丹麦Madsen OB922型纯音听力计，按GB7583-87规定的测试方法测试。言语识别率则采用丹麦Madsen conera型纯音听力计，言语测听材料为听力计内置的郑氏测听词表中的单音节词表，该表的单音节词分4组，每组包括25个汉字，词表附带的音频文件通过TDH-50P头戴式耳机给声，所有患者均为单耳聆听，每次测试言语输出的声强始终为同一强度，即患者受试耳治疗前（0.5、1、2、4）kHz四个频率平均值阈上10dB HL，每读一字后让患者复读，25个汉字复读结束后，听力计会自动计算正确的字数占总字数的百分比，自动显示言语识别率。

1.3统计学方法

运用spss16软件对结果进行统计学分析，治疗前后的纯音听阈（常频+扩展）、言语识别率均采用配对t检验，以P＜0.05差异有统计学意义。

2　结果

表1　治疗前后各频段纯音听阈及言语识别率比较

2.138例（76耳）地贫患者治疗前后纯音听阈测试结果见表1。其中常频段各频率治疗前后的纯音听阈值均值分别为（17.85±12.15）dBHL和 918.22±13.43）dBHL，差异无统计学意义（P＞0.05）；而言语识别率分别为（93.55±5.98）%和（91.49±8.03）%，差异有统计学意义（P＜0.05）；扩展高频治疗后较治疗前听阈轻微提高，以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz，最为显著（P＜0.05），而在16kHz无明显改变（P＞0.05）。

2.238例（76耳）地贫患者中治疗前后言语识别率无变化者共16耳，经比较，16耳的常频平均听阈在治疗前后无明显差异（P＞0.05），扩展高频中（10、12.5、16）kHz频率段平均听阈在治疗前后的差异有统计学意义（P＜0.05）。见表2

表2　治疗前后言语识别率无改变耳的常频及扩展高频听阈比较

2.3以5dBHL为界，将治疗后与治疗前扩展高频阈值差大于5dBHL耳设为扩展高频阈值下降组，反之为扩展高频阈值不变组，经比较可见，扩展高频阈值不变组，常频听阈亦无显著改变（P＞0.05），言语识别率却有所降低，差异有统计学意义（P＜0.05）。而扩展高频阈值下降组，常频听阈及言语识别率均无显著改变（P＞0.05），如表3。

3　讨论

地贫作为一种遗传性溶血性贫血，具有一定的地域分布特点，在我国广东、广西、云南、贵州等地发病率较高，患者常于出生后3到6个月开始出现慢性贫血，并随贫血程度加重，病程的延长，在晚期并发心力衰竭、肝纤维化、内分泌紊乱等并发症。长期输血和去铁治疗的联合应用是提高地贫患者生存率的有效方法，但去铁剂治疗可能导致听损伤，从而影响地贫患者的生存质量，因此定期的听力监测在地贫患者治疗过程中尤为必要。

目前临床常用听力损失的检测方法为纯音听阈测试，该法因具有操作简单、无创便捷、特异性强等优点，现已在广大基层医院普遍开展，但对于早期听损伤的判断却缺乏敏感性，如噪声性聋、老年性聋、耳毒性药物所致的听力损失等，不少研究表示扩展高频可作为监测上述疾病的指标之一［4］，但言语识别率是否具有同样的价值？国内尚无报道。本研究应用纯音测听包括扩展高频和常频测听两种测试方法观察地贫患者去铁治疗中的听损伤情况，结果显示，地贫患者规范去铁治疗1年后的常频段听力并无明显改变，而扩展高频段听力却有下降，以10kHz、12.5 kHz、18 kHz、19 kHz、20 kHz最为显著，提示地贫的听损伤可能是从扩展高频段开始，因为人耳蜗底转基底膜是感受高频声波刺激的，处于此处基底膜的毛细胞对外环境的变化较敏感，容易受外环境影响而受伤，其导致的听力下降通常从高频开始然后再逐渐向中低频发展。早在20世纪80年代有学者曾表示接受去铁治疗的地贫患者给予去铁胺后，耳蜗毛细胞可出现不同程度缺氧并表现呼吸抑制，造成耳蜗微循环障碍，而去铁胺与地贫患者体内铁结合时还可能释放神经毒素及某些微量元素，造成听损伤，且损伤成剂量依赖性［5-7］；另有学者认为地贫患者本身的高铁环境也是造成耳蜗外毛细胞的损伤的原因，其损伤机制可能与铁离子引导ROS及RUS途径等有关［8］，此外，去铁胺对个体的易感性也可能与听损伤有关［9］。尽管众多观点不一，地贫患者听损伤机制至今尚不明确，从本次研究结果不难看出扩展高频对地贫治疗中听损伤的早期发现较常频纯音听阈检测更为敏感，可见，仅依靠常频纯音听阈测试容易忽漏地贫治疗中可能存在的早期听损伤。

言语测听与纯音测听虽然都是主观测听，但一个是感受，另一个是辨别，两者的机制完全不同。在临床工作中经常可见纯音听阈大致相同的两例病人，在现实生活的交流障碍却大相径庭［10］，故单纯依靠纯音测听并不能全面反映患者的听力水平，对纯音测听正常，而言语识别能力明显下降的病人，可进行言语测听，以便判定听觉传导通路和听觉中枢的功能状态［11］。目前，言语测听主要用于人工助听后效果的评定及听神经瘤的诊断，鲜见用于听损伤监测，本研究首次应用言语识别率测试判断地贫患者听损伤情况。在治疗前后给予相同测试声强度，治疗后言语识别率较治疗前下降，而常频纯音听阈无明显变化，提示言语测听似乎较纯音测听更敏感。具体机制尚不明确，但听神经的非同步化放电可能是造成常频听阈与言语识别率结果差异的原因［12］，此外高频段听力改变也可能是主要影响因素［13］。本研究结果显示扩展高频及言语识别率测试对地贫治疗中听损伤的早期发现较常频纯音听阈检测似乎更为敏感，那么，两个指标中，哪个指标具有更优的敏感性呢？经比较发现：对于治疗前后言语识别率无明显变化者，其常频听阈在治疗前后亦无明显变化，而扩展高频中（10、12.5、16）kHz频率段平均听阈则存在显著差异。其中在16kHz处治疗后阈值较前变小，可能与患者本身的听力误差有关；同法，对于治疗前后扩展高频无明显变化及扩展高频下降者者，常频听阈在治疗前后均无明显变化，而治疗后的言语识别率前者稍下降，后者无明显改变。由此可见，言语识别率及扩展高频测听两种测试结果并非完全一致。本研究尚不能证明上述两种方法对地贫早期听损伤的判定孰更敏感。

表3　扩展高频是否下降耳治疗前后常频及言语识别率比较

扩展高频运用于早期听损伤监测的价值已得到共识，尤其是噪声性聋、耳毒性聋等方面［14-16］，而言语识别率用于早期听损伤监测的研究却很匮乏。本研究首次尝试将言语识别率作为早期听损伤监测指标，比较结果虽显示有统计学意义，但由于差异较小，尚不能据此确定有明确的临床意义，此外我们从结果也不难发现，所有地贫患者虽治疗后扩展高频阈值有提高（P＜0.05），然阈值改变较小，尚不具临床意义。综上考虑，暂不能判断去铁剂对地贫患者具耳毒性作用。由于此次研究受到样本量偏小，研究时间较短等客观因素的限制，言语识别率对早期听损伤的实际应用价值有待于在今后研究中进一步证实。

言语测听与纯音测听结合可以更全面的评判听力损失的程度［14］，在临床中，对常频纯音听阈正常而扩展高频及言语识别率出现改变的患者，应予以密切关注，必要时调整治疗方案，避免出现不可逆性听损伤，影响地贫患者的生活质量。

1Kontzoglou G，Koussi A，Tsatra J，et al.Sensorineural hearing loss in children with thalassemia major in Northern Greece.Int J Pediatr Otorhinolaryngol.1996，35（3）：223-230.

2Kontzoglou G，Koussi A，Economou M et al.Long term audiological evaluation of beta-thalassemic patients.Acta Otorhinolaryngol Belg，2004，58（2）：113-117.

3Olivieri NF，Buncic JR，Chew E，et al.Visual and auditory neurotoxicity in patients receiving subcutaneous deferoxamine infusions.N Engl J Med.1986，314（14）：869-873.

4黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉头颈外科学.第二版.北京：人民卫生出版社，1998：750-750.

5De Virgiliis S，Congia M，Turco MP，et al.Depletion of trace elements and acute ocular toxicity induced by desferrioxamine in patients with thalassaemia.Arch Dis Child.1988，63（3）：250-255.

6Pall H，Blake DR，Winyard P，et al.Ocular toxicity of desferrioxamine 一an example of copper promoted auto-oxidative damage？Br J Ophthalmol.1989，73（1）：42-47.

7Bentur Y，Koren G，Tesoro A，et al.Comparison of deferoxamine pharmacokinetics between asymptomatic thalassemic children and those exhibiting severe neurotoxicity.Clin Pharmacol Ther.1990，47（4）：478-482.

8江珊，陈平.地中海贫血患者的听损伤.听力学及言语疾病杂志.2015，23（3）：323-324.

9Chen SH，Liang DC，Lin HC，et al.Auditory and visual toxicity during deferoxmnine therapy in transfusion-dependent patients.J Pediatr Hematol Oncol.2005，27（12）：651-653.

10 韩东一，杨伟炎.普及言语测听，提高耳科学诊疗水平.中华耳科学杂志.2008，6（1）：7-8.

11 侯志强，兰兰，王大勇等.老年突发性耳聋的临床特征和转归.中华耳科学杂志.2010，8（2）：141-147.

12兰兰，韩东一，史伟等.听神经病患者最大言语识别率与纯音听阈的相关性分析.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2008，43（5）：341-346.

13Mullins CJ，Bangs JL.Relationships between speech discrimination and other audiometric data.Acta Otolarvneo1.1957，47（2）：149-157.

14郗昕，成人言语测听的基本内容及其临床价值.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2013，27（7）：337-339.

Word recognition scores for monitoring early hearing loss during treatment of thalassemia

Jiang Shan，Chen Ping，WU Zhenggui，Xu Yanglong，Zoubin
Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery，First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning，530021，China Corresponding author：CHEN PingEmail：cping110@163.com

Objective To study the significance of word recognition scores in monitoring early hearing loss during treatment of thalassemia.Methods Pure tone audiometry(PTA)and word recognition scores(WRS)were obtained on the pre-treatment day and the day after treatment in 38 patients(76 ears)from September in 2013 to October in 2014.PTA included conventional and extended high frequencies.Results The mean PTA threshold for the 76 ears was 17.85±12.15 dB HL before treatment and 18.22±13.43 dB HL following treatment,and the mean WRS in the 76 ears was 93.55±5.98%prior to treatment day and 91.49±8.02%after treatment.There were no significant differences in PTA before and after treatment (p>0.05),but the differences in WRS before and after treatment were statistically significant(p<0.05).Post-treatment PTA thresholds at 10,12.5,18,19 and 20 kHz were elevated compared to before treatment.Conclusion WRS and extended high frequency audiometry may be valuable in evaluating early hearing loss during treatment for thalassemia.

Word recognition scores；Thalassemia；The extended high frequency；Pure tone audiometry

R764.5

A

1672-2922（2015）04-625-4

2015-11-3）

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.04.012

江珊，在读硕士，初级医师，研究方向：临床耳科学及听力学

陈平，Email：cping110@163.com