以耳郭假囊肿起病的复发性多软骨炎一例

荣 莉, 王望舒, 赵 峰, 相晨晖, 韩晓东, 张 舵



个案报告

以耳郭假囊肿起病的复发性多软骨炎一例

荣 莉, 王望舒, 赵 峰, 相晨晖, 韩晓东, 张 舵

复发性多软骨炎； 耳郭； 误诊

耳郭瘢痕疙瘩是综合医院整形外科的常见病和多发病。而以耳郭结节为主要表现的复发性多软骨炎，往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。由于复发性多软骨炎是一种可累及全身软骨的免疫性疾病，一旦误诊为其他疾病延误治疗，可导致气管软骨受累并出现急性塌陷，甚至可能危及生命[1]。现笔者就我院整形外科收治的1例患有复发性多软骨炎患者的临床资料进行分析，对其特征性的以耳郭假囊肿发病，继而短期内变为质韧结节的临床表现报道如下。

1 临床资料

患者男性，32岁，因右耳肿物生长伴肿胀畸形3年，左耳肿物生长2 d入院治疗。该患者约3年前右耳郭无诱因出现一皮下肿物，触之有波动感，注射器穿刺后有淡黄色清透液体流出。起初未在意，未系统诊治，后随时间增长右侧耳郭逐渐变厚变硬，外观畸形，表面皮肤颜色加深。于3个月前在当地医院行耳郭肿物切除术，术后肿物迅速复发，近两日左侧耳郭上极亦出现相似的皮下肿物。病程中患者精神状态较好，无体质量突然减轻。患者否认耳部外伤史和家族遗传史。查体：右耳郭上半部分肿胀畸形，其内肿物形状不规则，与周围界限不清，其表面皮肤颜色略暗，耳郭精细结构分辨不清；对耳轮及三角窝处各有一瘢痕，长约0.3 cm，未隆起，肿物质韧，无破溃，无压痛。左耳郭上极可见大小约1.0 cm×0.4 cm皮下肿物，其表面颜色与周围正常皮肤一致，皮温不高，质软，有波动感，无压痛，外耳道及耳垂结构正常且左右对称。

患者于局部麻醉下完成右耳肿物切除术，并将切取肿物送病理检查。左耳肿物内抽出少量淡黄色清亮液体后肿物消失，所抽取液体送细菌/真菌培养。术中见右耳肿物可与其表面皮肤剥离，病变累及软骨，与周围组织界限不清，切面灰白色，实性，质韧。切取包含所侵袭软骨的肿物组织后，可见耳郭软组织因失去支撑而塌陷变形，术后1周时，右耳患区原有塌陷的软骨已被新生病变组织填充，左耳肿物再次隆起，体积与术前相似。吉林大学第一医院病理诊断：(右耳甲艇)增生的致密纤维组织累及软骨组织，呈瘢痕疙瘩样改变。(右耳甲艇)增生的纤维组织及炎性肉芽样组织破坏软骨组织。于北京协和医院病理诊断为多发性软骨炎。左耳肿物内抽取液体细菌真菌培养结果为阴性。

患者待病理回报后，转入风湿免疫科进一步治疗，体检相关检查示：抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗核抗体系列均阴性，类风湿因子及抗CCP抗体正常。血免疫球蛋白A为3.40 g/L,补体C3为0.87 g/L，补体C4为0.18 g/L，血沉4 mm/1h末，C-反应蛋白1.42 mg/L。血免疫固定电泳示分型正常。抗心磷脂抗体阴性。

给予甲泼尼龙24 mg口服1次/d，白芍总苷0.6 g口服3次/d免疫调节，并对症治疗。连续使用甲泼尼龙4周后，每周减少2 mg。治疗3个月后检查结果：免疫球蛋白A为2.78 g/L,补体C3为0.68 g/L，补体C4为0.14 g/L，血沉2 mm/1h末，C-反应蛋白1.18 mg/L。患者病情稳定，耳郭原有病损部位无病情复发或加重，无鼻部、气管及其他全身系统受累；各检验指标未见恶化。继续随访观察。

2 讨论

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症。表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累，晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏后，患者可表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍，多于半数的患者会逐渐出现气管受累，甚至诱发急性气管塌陷狭窄，危及生命，还偶有合并脑炎的报道[2-4]。其中，耳郭软骨炎是最常见的临床表现，而晚期耳郭的孤立结节往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。RP的病因目前尚不清楚，实验证据提示，与自身免疫反应有密切关系。

大多数累及耳部的复发性多软骨炎初期仅表现为耳郭红、肿、热、痛、有红斑结节，常在短期内自行消退，可反复发作[5-6]。该例患者发病3年来，从未出现过明显的红、热、痛等炎症表现，而且早期均表现为可抽出淡黄色液体的假性囊肿，并在短期内由假性囊肿变为质韧结节。病变不典型，之前于当地进行手术后未行病理检查，于我院行病理检查示：早期仅表现为增生的纤维组织及炎性肉芽样组织破坏软骨组织，晚期为增生的致密纤维组织，与瘢痕疙瘩表现非常相似，即使完成了病理检查后仍极易被误诊。

图1 术前右耳见无痛性质硬肿块(箭头所示) 图2 术前左耳见质软假囊肿(箭头所示) 图3 术中从左耳假囊肿中抽出的液体 图4 右侧耳术后7 d 图5 术后7 d左耳假囊肿再次形成(箭头所示)

由于RP的组织病理学及实验室检查均无特异性[7]，其诊断主要依据临床表现。1976年，LP McAdom提出了RP的诊断标准：⑴双耳郭复发性软骨炎；⑵非侵蚀性多关节炎；⑶鼻软骨炎；⑷眼炎；⑸喉和(或)气管软骨炎；⑹耳蜗和(或)前庭受损。具备以上3个或3个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。JM Damiani等为了便于早期诊断，早期治疗，于1979年扩大的McAdom诊断标准为：⑴McAdom征；⑵1个以上的McAdom征加上组织病理证实；⑶病变累及2个或2个以上解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。该例患者具有一处McAdom征，并已被组织病理证实符合RP的诊断标准；激素治疗后病情明显好转，也支持该诊断；因此可明确该诊断。

对于RP的治疗，主要采用激素、免疫抑制剂或氨苯砜。近年来，如单克隆抗体等一些生物制剂也开始尝试性的应用于RP的治疗，并取得了一定的疗效[8]。患有RP的患者很少要求对耳部的外形予以重建[9]，如果因反复切除而导致大面积组织缺损后，也必须在疾病得到良好控制的前提下，尽量采用简单的方法进行修复[10]。

RP是一种比较罕见的可累及全身且具有致死性的自身免疫性疾病，但经过激素系统治疗，可有效延缓病情进展，明显改善预后。早期明确诊断并合理治疗，至关重要[11]。整形外科因其专科特点，部分整形医疗机构甚至独立运营，位于综合医院之外，对于这种罕见的全身疾病，往往容易出现误识误治，而一旦疏忽未做病理，将延误病情，导致无法弥补的严重后果。因此值得予以交流提醒。

[1] Wu MF, Li YS, Hung CY, et al. Relapsing polychondritis with initial presentations of recurrent negative-pressure pulmonary edema and acute respiratory failure[J]. Respir Care, 2015,60(5):e101-e104.

[2] Cantarini L, Vitale A, Brizi M G, et al. Diagnosis and classification of relapsing polychondritis[J]. J Autoimmun, 2014,48-49(2):53-59.

[3] Nara M, Komatsuda A, Togashi M, et al. Relapsing polychondritis with encephalitis: a case report and literature review[J]. Intern Med, 2015,54(2):231-234.

[4] 张海艇, 王立, 闫琳毅, 等. 复发性多软骨炎患者临床特征分析[J]. 中华医学杂志, 2015,95(29):2375-2378.

[5] Hong G, Kim H. Clinical characteristics and treatment outcomes of patients with relapsing polychondritis with airway involvement[J]. Clin Rheumatol, 2013,32(9):1329-1335.

[6] 农辉图, 徐志文, 唐安洲. 复发性多软骨炎的耳鼻咽喉科表现[J]. 中华耳鼻咽喉科杂志, 1999,34(4):244.

[7] Arnaud L, Mathian A, Haroche J, et al. Pathogenesis of relapsing polychondritis: a 2013 update[J]. Autoimmun Rev, 2014,13(2):90-95.

[8] Alten R, Maleitzke T. Tocilizumab:a novel humanized anti-interleukin 6 (IL-6) receptor antibody for the treatment of patients with non-RA systemic, inflammatory rheumatic diseases[J]. Ann Med, 2013,45(4):357-363.

[9] Edrees A. Relapsing polychondritis:a description of a case and review article[J]. Rheumatol Int, 2011,31(6):707-713.

[10] Yiqun Z, Ping Y, Tianyi L. Surgical reconstruction of auricular relapsing polychondritis[J]. Ann Plast Surg, 2012,68(3):326-327.

[11] Sharma A, Law AD, Bambery P, et al. Relapsing polychondritis: clinical presentations, disease activity and outcomes[J]. Orphanet J Rare Dis, 2014,9:198.

130021 吉林 长春，吉林大学第一医院 整形美容外科(荣 莉,王望舒,相晨晖,张 舵)；吉林大学中日联谊医院 风湿免疫科(赵 峰)；吉林大学第二医院民康医院(韩晓东) 作者简介：荣 莉(1980-),女，吉林人，副主任医师，博士. 通信作者：张 舵,130021，吉林大学第一医院 整形美容外科，电子信箱：zhangduo2002@yahoo.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2015.12.022

2015-09-02)