三种手术方法治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的疗效分析

艾克拜尔·亚里坤，乌拉别克·毛力提，刘宇利，杨小朋



·短篇论著·

三种手术方法治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的疗效分析

艾克拜尔·亚里坤，乌拉别克·毛力提，刘宇利，杨小朋

目的 观察3种手术方法治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的疗效，为临床治疗提供参考。方法 回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院神经外科2006年1月—2012年6月收治的113例Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞患者的临床资料，A组(16例)行单纯骨性减压，B组(55例)行骨性减压+硬膜扩大修补，C组(42例)行骨性减压+硬膜扩大修补+小脑扁桃体切除。对比分析手术有效率、空洞闭合率及近期并发症发生率。结果 术后随访6个月～2年，A、B、C组分别随访12、45、36例患者。A、B、C 3组手术有效率分别为41.7%(5例)、91.1%(41例)、88.9%(32例)，B、C组有效率均高于A组，差异有统计学意义(P<0.05)。空洞闭合率分别为4例(33.3%)、36例(80.0%)、27例(75.0%)，B、C组空洞闭合率均高于A组，差异有统计学意义(P<0.05)。A、B、C组术后切口感染发生率分别为12.5%(2例)、14.5%(8例)、14.2%(6例)，术后一过性头痛发生率分别为37.5%(6例)、54.5%(30例)、59.5%(25例)，差异均无统计学意义(χ2=0.044、0.276，P>0.05);B、C术后早期脑脊液漏并皮下积液发生率分别为27.3%(15例)、31.0%(13例)，A组为0。C组死亡1例。结论 骨性减压+硬膜扩大修补减压与骨性减压+硬膜扩大修补减压+小脑扁桃体切除手术疗效相当，有效率高，并发症发生率低，整体效果优于单纯骨性减压，是治疗Arnold-Chiari Ⅰ畸形并脊髓空洞值得推荐的方法。

Arnold-Chiari畸形；脊髓空洞症；神经外科手术；疗效比较研究

艾克拜尔·亚里坤，乌拉别克·毛力提，刘宇利，等.三种手术方法治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞的疗效分析[J].中国全科医学，2015，18(14)：1836-1839.[www.chinagp.net]

Aikebaier· Y,Wulabieke·M,Liu YL,et al.Efficacy of three operation methods in the treatment of arnold-chiari Ⅰ malformation with syringomyelia[J].Chinese General Practice，2015，18(14)：1836-1839.

小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation)也称Arnold-Chiari 畸形，是一种以小脑扁桃体疝入椎管内，致脑干、小脑及后组脑神经受挤压牵拉，并进一步引发脊髓中央管扩张而形成一系列脊髓空洞症状的综合症候群。通常Arnold-Chiari畸形根据疝入椎管的内容物以及是否有小脑发育不全等因素分为四型，临床主要以Arnold-Chiari Ⅰ型为主，占此类病例的90%以上，30%～70%的Arnold-Chiari畸形患者合并有脊髓空洞[1]，本研究回顾性分析了新疆维吾尔自治区人民医院神经外科2006年1月—2012年6月收治的Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞患者，按手术方法进行分组分析。

1 对象与方法

1.1 一般资料 病例选择标准：(1)术前MRI检查确诊为Arnold-Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞[2]；(2)行手术治疗。排除标准：(1) Arnold-Chiari Ⅱ、Arnold-Chiari Ⅲ、Arnold-Chiari Ⅳ型；(2)单纯Arnold-Chiari Ⅰ型畸形未合并脊髓空洞。根据本院不同时期采用的手术方法进行分组，2006年1月—2007年5月均行单纯骨性减压，定为A组；2007年6月—2010年6月均行骨性减压+硬膜扩大修补减压，定为B组；2010年7月—2012年6月均行骨性减压+硬膜扩大修补减压+小脑扁桃体切除，定为C组。回顾性分析3组患者的一般资料，差异无统计学意义(P>0.05，见表1)。

1.2 临床表现 (1)出现脊髓中央管损害症状：有分离性感觉障碍者81例。(2)神经根刺激症状：颈、肩部疼痛20例，上肢疼痛伴麻木21例。(3)后组脑神经及小脑损害症状：声音嘶哑2例，饮水呛咳3例，吞咽困难5例，姿势及运动共济失调9例。(4)锥体束损害症状：肢体无力30例，肌肉萎缩8例。(5)颅内高压症状：头痛40例，呕吐13例。3组患者的主要临床表现差异无统计学意义(P>0.05，见表2)。

表1 3组患者一般资料比较

Table 1 Comparison of general information among the three groups

组别例数性别男 女年龄(岁)病程(年)A组16106329±9248±08B组553025309±7054±10C组422319313±8151±10F(χ2)值0344∗04251930P值084206550150

注：*为χ2值

1.3 手术方法 A组：全麻，取左侧卧位，上头架固定。行枕下正中切口，暴露枕骨鳞部、C1后弓、C2椎板和棘突。磨钻呈半弧形磨除枕骨鳞部，骨窗2.0 cm×2.5 cm，枕骨大孔后缘咬开宽度约2.5 cm。咬除C1后弓1.5～2.0 cm。咬除部分C2棘突，如小脑扁桃体下疝到C2水平以下需咬除C2椎板和棘突。必要时处理增厚的寰枕筋膜，不打开硬脑膜及脊膜。B组：在骨性减压的基础上，呈“Y”形剪开硬脑膜及脊膜。尽量保持蛛网膜的完整性，后直接取颈肌筋膜行硬脑膜及脊膜的扩大成形术，严密缝合。C组：在硬膜扩大修补减压的基础上打开蛛网膜，松解下疝的小脑扁桃体与周围组织的粘连，软膜内切除下疝的扁桃体，后缝合软脑膜。并且探查脊髓中央管开口，锐性分离四脑室正中孔附近的蛛网膜粘连，尽可能打开脊髓中央管开口，确保空洞内的液体可以通畅流出。后行硬脑膜及脊膜的扩大成形术。

1.4 术后疗效判定 术后随访6个月以上并复查颅颈交接区MRI。依据Tator等[3]评分标准判断术后疗效：术后症状、体征明显改善者为优，症状、体征稳定者为良，症状、体征加重或出现新症状者为差。以优和良为治疗有效，差为治疗无效。复查颅颈交界区MRI，认定脊髓空洞直径较术前缩小80%以上，判定为空洞闭合。对比分析3种手术方法的有效率、空洞闭合率及术后并发症情况。

1.5 统计学方法 采用SPSS 17.0统计软件进行分析，计量资料的比较采用方差分析，计数资料的比较采用χ2检验或确切概率法，以P<0.05有统计学意义。

2 结果

2.1 术后并发症发生及治疗 并发症主要有切口感染、一过性头痛、脑脊液漏并皮下积液以及死亡。A、B、C 3组发生切口感染者分别为2、8、6例，发生于术后5～10 d，表现为切口局部有红肿，轻触痛，患者体温正常或轻度增高，口服抗生素及局部换药数日后痊愈。术后发生一过性头痛者分别为6、30、25例，于术后6 h以后出现，对症处理后1～7 d逐渐缓解。术后发生早期脑脊液漏并皮下积液者0、15、13例，表现为术后当晚或第2天引流管中引流出淡血性液体或切口内出现无色透明液体，通过拔除引流管、缝合引流口和局部加压包扎后1～10 d内治愈，5例长时间出现皮下积液并低热患者，采取持续腰大池引流后治愈。术后C组死亡1例。3组切口感染发生率、一过性头痛发生率及病死率间差异均无统计学意义(P>0.05)，B、C组脑脊液并皮下积液发生率高于A组，差异有统计学意义(P<0.05，见表3)。

2.2 术后疗效比较 随访6个月～2年，共随访到93例患者，A、B、C 3组随访患者分别为12、45、36例，随访患者均复查颅颈交界区MRI(见图1)。术后以颅内高压症状及体征改善最早出现，神经根刺激症状及后组脑神经及小脑症状改善次之，脊髓中央管损害症状及锥体束损害症状改善较慢。B、C组有效率、空洞闭合率均高于A组，差异有统计学意义(P<0.05，见表4)。

表2 3组患者主要临床表现比较〔n(%)〕

表3 3组患者术后近期并发症发生率比较〔n(%)〕

注：*采用确切概率法；与A组比较，△P<0.05；-表示无此数据

注：A、B分别为术前颅颈交界区矢状面T1WI、T2WI，可见小脑扁桃体下疝入椎管内，颈胸段脊髓内空洞形成，呈串珠状改变；C、D为同一患者行骨性减压+硬膜扩大修补减压术后8个月复查颅颈交界区矢状面T1WI、T2WI，可见下疝扁桃体存在，但后颅窝容积增大，脊髓空洞明显改善

图1 颅颈交界区MRI

Figure 1 MRI of junctional zone of head and neck

表4 3组患者术后有效率和空洞闭合率比较〔n(%)〕

Table 4 Comparison of efficiency and spinal cord cavity closure rate after operation among the three groups

组别例数有效空洞闭合A组125(417)4(333)B组4541(911)∗36(800)∗C组3632(889)∗27(750)∗χ2值1821410499P值<00010005

注：与A组比较，*P<0.05

3 讨论

目前Arnold-Chiari畸形的形成机制尚未完全明确。有学者认为Arnold-Chiari畸形源于胚胎发育过程中后脑发育异常，导致后颅窝过度拥挤使后脑结构疝出封椎管内，为该病的始动因素[4-5]。Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞的原因众说不一，有Gardner等[6]的脑脊液流体动力学说、Williams等[7]的颅内椎管内压力分离学说、Oldfield等[8]倡导的脑脊液渗学说。Arnold-Chiari畸形主要以Arnold-Chiari Ⅰ型畸形为主，故临床上针对该型的治疗研究较多，但手术术式尚无统一定论[9-10]。手术治疗的目的是解除因后颅窝相对狭小造成的小脑扁桃体下疝在枕骨大孔区对脑干及小脑的压迫[11-12]，同时恢复枕骨大孔区脑脊液动力学循环的通畅[13]。部分学者发现Arnold-Chiari畸形患者常有后颅窝狭小，骨性减压亦有效果；也有学者认为环枕筋膜增厚，部分伴有钙化，在枕骨大孔处形成缩窄环，使下方的蛛网膜下腔及神经组织受到压迫，提倡在枕骨大孔区骨性减压的基础上行环枕筋膜切除和硬膜外层切开，保留硬膜内层的手术方法[14]。也有学者倾向于经典的后颅窝扩大重建术，“Y”或“米”字形剪开硬膜，增大后颅窝容积[15]，骨性减压+硬膜扩大修补+小脑扁桃体切除法长期被认为是治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的经典手术方法，手术效果已经得到临床实践证实[16-18]。

本研究尝试采取不同的手术术式治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞患者，B、C组有效率和空洞闭合率均高于A组。故认为单纯骨性减压没有达到充分减压，手术效果有限。而在骨性减压的基础上行硬膜扩大修补，扩大了后颅窝容积，减压充分，手术效果较好。本研究B、C组手术效果相似。骨性减压+硬膜扩大修补不到达蛛网膜下腔，不切除小脑组织，减少了对正常脑组织的破坏和干扰，避免形成新的创面，术后易造成局部粘连或原先粘连加重，使脑脊液循环通路再梗阻[19]。同时骨性减压+硬膜扩大修补对比骨性减压+硬膜扩大修补+小脑扁桃体切除减少了手术步骤，避免了术中误伤可能。本研究C组1例患者死亡，考虑与行内减压电凝双侧下疝的扁桃体过程中误伤到小脑后下动脉或其分支，致使术后延髓缺血，引起急性呼吸困难等有关[20]。单纯骨性减压由于不切开硬膜，故无脑脊液漏发生，虽然B、C组均切开硬膜，术后有一定的脑脊液漏发生率，但笔者认为术中严密缝合扩大硬膜修补处可有效预防术后脑脊液漏发生。

本研究不足之处是样本量有限，并缺少多中心、前瞻性相关研究，研究结论需要进一步临床验证。

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修回日期：2015-03-20)

(本文编辑：赵跃翠)

Efficacy of Three Operation Methods in the Treatment of Arnold-Chiari Ⅰ Malformation With Syringomyelia

AIKEBAIER·Yalikun,WULABIEKE·Maoliti,LIUYu-li,etal.

DepartmentofNeurosurgery,People′sHospitalofXinjiangUygurAutonomousRegion，Urumqi830001,China

Objective To investigate the efficacy of three operation methods in the treatment of Arnold-Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia and provide references for clinical treatment.Methods Retrospective analysis was conducted on 113 patients with Arnold-Chiari Ⅰ malformation and syringomyelia who were admitted into the Department of Neurosurgery of People′s Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region from January 2006 to June 2012.The included patients were divided into three groups:group A(n=16),group B(n=55) and group C(n=42).Group A was treated with pure bony decompression;group B was treated with bony decompression plus dural enlargement repair;group C was treated with bony decompression plus dural enlargement repair and resection of cerebellar tonsils.Operation effective rate,incidence of the operation complications shortly after surgery and spinal cord cavity closure rate were compared among the three groups.Results A,B,C group were 12,45,46 patients followed up for 6 months -2 years.The operation effective rates of group A,B and C were 41.7%(5 cases),91.1% (41 cases) and 88.9%(32 cases),with group B and group C significantly higher(P<0.05) than group A.The spinal cord cavity closure rates of group A,B and C were 33.3%(4 cases),80.0%(36 cases)and 75.0%(27 cases),with group B and group C significantly higher(P<0.05) than group A.The incision infection rates of group A,B and C were 12.5%(2 cases),14.5%(8 cases) and 14.2%(6 cases)and the transient headache rates were 37.5%(6 cases),54.5%(30 cases),59.5%(25 cases),with no significant differences(χ2=0.044，0.276；P>0.05).The rates of early leakage of cerebrospinal fluid with subcutaneous hydrops of group A and B were 27.3%(15 cases) and 31.0%(13 cases)and it was not noted in group A.One patient of group C died.Conclusion Bony decompression plus dural enlargement repair and bony decompression plus dural enlargement repair and resection of the cerebellar tonsils have similar effects with high effective rates,low complication rates and better overall effects than pure bony decompression.The two operation methods are recommendable for the treatment of Arnold-Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia.

Arnold-Chiari malformation；Syringomyelia；Neurosurgical procedures；Comparative effectiveness research

830001新疆维吾尔自治区人民医院神经外科(艾克拜尔·亚里坤，乌拉别克·毛力提，杨小朋)；新疆医科大学研究生学院(刘宇利)

杨小朋，830001新疆维吾尔自治区人民医院神经外科；E-mail:xyz000007@sina.com

R 729

B

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.15.022

2014-11-20；