鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤1例

1.南京军区福州总医院医学影像中心(福建 福州 350025) 2.南京军区福州总医院病理科(福建 福州 350025)

瞿宜村1 付丽媛1 曾德华2陈自谦1

短 篇

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤1例

1.南京军区福州总医院医学影像中心(福建 福州 350025) 2.南京军区福州总医院病理科(福建 福州 350025)

瞿宜村1付丽媛1曾德华2陈自谦1

鼻肿瘤；畸胎癌肉瘤；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机

患者男，63岁，2个月前无明显诱因出现左侧鼻腔出血，量约200ml，鼻腔填塞后出血暂时停止，之后左侧鼻腔反复出现少量渗血、鼻塞，一直未行治疗。半月前突然发现左侧鼻背隆起，左侧鼻塞持续加重，左侧鼻腔可见大团块肿物，嗅觉减退，淌黄褐色鼻水，伴鼻腔异味，并出现鼻部疼痛，伴左侧头痛，左侧眼睛肿胀不适、流泪、视物稍模糊。入院查体：鼻音重，左侧鼻背部隆起，左鼻腔可见鼻水，双侧鼻腔通气差，左侧鼻腔见大团块鱼肉样肿物，肿物充满鼻腔，表面有溃烂、出血，鼻中隔被推向右侧，鼻道未见脓性分泌物，左鼻梁及左上颌窦部有压痛，心肺腹未见明显异常。

影像学表现：CT：左侧鼻腔、左侧上颌窦、左侧蝶窦、左侧筛窦内及鼻咽左侧壁可见软组织密度肿块，部分突入左侧眼眶内球后部，肿块密度欠均匀，平扫CT值约为33Hu，增强扫描肿块可见强化，CT值约为55Hu。骨窗示左侧上颌窦内壁、左眶内壁、鼻中隔及左侧筛窦部分骨质破坏，考虑内翻性乳头状瘤(图1-4)。MRI：左侧鼻腔见团块状异常信号，大小约4.8cm×2.8cm，T2WI呈混杂高信号，T1WI呈低信号，DWI呈稍高信号，边界不清，肿块边缘呈分叶状，累及左侧筛窦及上颌窦，鼻中隔向左偏曲，左眼内直肌呈受压推移改变，周围骨质可见破坏，增强扫描肿块呈明显不均匀强化，肿块内部可见多发不成熟肿瘤血管影，考虑恶性肿瘤-上皮来源可能(图5-11)。免疫组化诊断：左侧鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(图12)。免疫组织化学检测示：CK18(++++)，EMA(++)，S-100(+)，NSE(+)，Syn(+++)，Vim(+)，CD99(+)，CKpan(++)，P63(++)，Ki-67指数约为70%。

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)是一种罕见的高度恶性肿瘤[1]，又称“恶性畸胎瘤”、“畸胎样癌肉瘤”和“胚细胞瘤”[2]，2005年WTO正式命名为“鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤”[3]，目前为止报道总计不超过100例[4]。本病好发于成年男性，男性的发病率约为女性的7倍，发病年龄18～79岁，平均60岁[5]。SNTCS好发于鼻腔鼻窦区域，其临床症状主要表现为鼻塞、鼻出血、嗅觉功能减退，若肿瘤侵犯周围组织，可出现头痛、视力降低等症状。该病CT 及MRI表现多缺乏特异性，通常表现为鼻腔内占位、密度均匀或欠均匀、无明显的钙化或囊性变，增强扫描后肿块多不均匀强化。局部进展者可见周围骨质结构破坏，甚至侵及颅底、海绵窦及中枢神经等[6-8]。实验室检查无诊断性指标，确诊需依靠病理学检查，多需多次活检或根治手术方能确诊[9]。

鉴别诊断 ①嗅神经母细胞瘤：好发于鼻腔顶部，肿瘤形态多样，大小不一，肿瘤较小时其密度及信号多均匀，肿瘤较大时，常会伴有出血坏死，密度和信号不均。CT平扫病灶呈软组织密度，增强后多有不均匀明显强化。MRI T2WI呈稍高信号，T1WI呈等或稍低信号，肿瘤常可见出血、坏死，故信号欠均匀。由于肿瘤血供丰富，增强扫描呈明显强化[10-11]。②内翻性乳头状瘤：常见于中鼻道，多累及上颌窦，形态欠规则，沿鼻腔及鼻窦形状蔓延，CT平扫病灶呈软组织密度，增强扫描见轻中度强化。MRI T2WI呈稍高信号，可见肿瘤内分布高低信号间隔条纹影，即卷曲脑回状，T1WI呈等或稍低信号，增强扫描呈轻中度强化，矢状面抑脂T1WI增强可见肿块边缘强化明显，呈“扇贝征”[12]。③鼻咽部纤维血管瘤：又称男性青春期出血性纤维瘤，鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，CT平扫呈软组织密度，部分病变内可见囊变，增强扫描可见均匀或不均匀强化。MRI T2WI呈中或高信号，T1WI呈等或稍低信号，病灶内可见流空血管影，增强扫描呈明显强化，可见血管流空效应形成的“椒盐征”[13]。

总之，SNTCS起病隐匿，恶性程度极高，生长迅速，易于局部浸润及远处转移，临床发现时常为中晚期。文献报道本病患者平均生存期不到2年[14]，通常在3年内复发，因此应当提高对本病的认识，对于合并鼻塞、涕血的鼻腔鼻窦肿物，应及早行影像学检查并尽可能通过活检取得病理结果，争取早期明确诊断，积极治

图1 -4 图1、2 CT平扫示左侧鼻腔、左侧上颌窦、左侧蝶窦、左侧筛窦内及鼻咽左侧壁可见软组织密度肿块，部分突入左侧眼眶内球后部，肿块密度欠均匀，左侧上颌窦内壁、左眶内壁、鼻中隔及左侧筛窦部分骨质破坏；图3、4 CT增强扫描肿块可见强化。图5-11 MRI示左侧鼻腔见团块状异常信号， T2WI呈混杂高信号(图5)，T1WI呈低信号(图6)，DWI呈稍高信号(图7)，T2WI-FS呈高信号(图8)边界不清，肿块边缘呈分叶状，累及左侧筛窦及上颌窦，鼻中隔向左偏曲，左眼内直肌呈受压推移改变，周围骨质可见破坏，增强扫描肿块呈明显不均匀强化，肿块内部可见多发不成熟肿瘤血管影(图9、10、11)。图12 鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤病理表现(HE，×100)。癌细胞呈圆形、卵圆形，衬附于肉瘤表面；肉瘤成分细胞呈短梭形、条索状及编织状排列，细胞间可见炎细胞浸润及黏液样变性，CK18(++++)，EMA(++)，S-100(+)，NSE(+)，Syn(+++)，Vim(+)，CD99(+)，CKpan(++)，P63(++)，Ki-67指数约为70%。

[1] 王纾宜,朱莉,李诗敏,等.鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的病理特征及其诊断[J].中华病理学杂志,2007,36（8）：534-538.

[2]王靖,都吉雅.鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤临床病理学观察及分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014,28（20）：1562-1564.

[3] 刘红刚,高岩,译.世界卫生组织肿瘤分类:头颈部肿瘤病理学和遗传学[M].北京:人民卫生出版社,2006：84-86.

[4] K i m J H,M a e n g Y H,L e e J S,e t a l.S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma with rhabdoid features[J].Pathol Int，2011，61（7）：762-767.

[5] Wei S，Carroll W，Lazenby A，e t a l。S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma: report of a case with review of literature and treatment o u t c o m e[J].A n n D i a g n Pathol,2008，12（6）：415-425.

[6] 王逸君,薛俊霞,李平,等.鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤一例[J].中华临床医师杂志(电子版),2013,7（24）:11897-11898.

[7] 薄琳,丁静华,苏法仁.鼻腔鼻窦罕见畸胎癌肉瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2012,26（5）:233.

[8] 贾颖,王毅,张伟国.鼻窦畸胎癌肉瘤累及右侧视神经1例[J].中国医学影像技术,2008,24（8）:1230.

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[10]李雪,刘红刚,谢新纪,等.鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤与嗅神经母细胞瘤的对比观察[J].中华病理学杂志,2008,37（7）：458-464.

[11]吴元魁,许乙凯,陈卫国等.嗅神经母细胞瘤的CT和MRI诊断[J].临床放射学杂志,2007,26（10）981-984.

[12]黄砚玲,陈月洁,赵天琪等.鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的MRI表现[J].中国医学影像学杂志,2014,22（8）：568-571.

[13]曹慧芳,胡姣,魏娜等.鼻咽部纤维血管瘤的CT和MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志,2012,10（3）：30-32. [

1 4]S z u d e k J，B u l l o c k M，T a y l o r S M.S i n o n a s a l teratocarcinosarcoma involving the eavernous sinus[J].J Otolatygol,2005,34（4）：286-288.

(本文编辑: 刘龙平)

R739.62，R445.2

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.09.037

2015-08-10

陈自谦