颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断

张冲

（开封市中医院，开封475004）

颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断

张冲

（开封市中医院，开封475004）

目的：探讨颅底浆细胞瘤的影像特征及鉴别诊断。方法：回顾分析10例经手术病例证实的浆细胞瘤的患者，均行CT或MR扫描，影像检查重点观察了肿瘤的发生部位，信号特点，侵润范围，骨质破坏情况，和增强扫描特征。结果：10例有5例发生斜坡，3例发生岩尖区，1例发生鞍区，颅底骨孤立性浆细胞瘤的CT和MRI特点如下：①CT平扫肿瘤表现为等或稍高密度实性肿块，邻近颅底骨质呈溶骨性破坏，无骨质硬化边缘。肿瘤内常见斑片状高密度影，为瘤内钙化或骨质残片。②MRI平扫肿瘤呈等T1或稍长T1、等T2或短T2信号，增强后明显均匀强化。结论：颅底孤立性骨浆细胞瘤的MR表现与肿瘤起源部位和侵润范围有着密切关系，肿瘤的MR表现与某些肿瘤十分相似，不易鉴别。MR能够清楚地显示肿瘤及其与周围组织的关系，是显示浆细胞瘤及其侵润范围的最佳影像学检查方法。

颅底；浆细胞瘤；磁共振成像；X线计算机

1 资料及方法

1.1 一般资料

6例患者中男4例，女3例，年龄35－58岁，临床上主要以局部疼痛及脑实质受压而出现神经症状来院就诊。均无多发性骨髓瘤病史，术前血、尿常规和血生化检查未见明显异常，术后进一步全身检查提示不符合多发性骨髓瘤。手术前，患者在本院接受了头部MRI平扫和增强检查，7例患者接受了头部CT平扫检查，其中2例术前诊断为脊索瘤，1例诊断为神经鞘瘤，2例诊断为脑膜瘤，1例诊断为垂体瘤。

1.2 检查方法

头部MRI平扫和增强扫描采用东软飞利浦1.5T磁共振扫描仪，使用头部线圈，平扫时采用SE序列T1WI行矢状面和横断面扫描、FSE序列T2WI行横断面扫描。层厚5mm，无层间距，2次激励成像。增强扫描时对比剂为钆喷酸葡胺注射液按照0.2mg/kg剂量。

肘静脉快速推注，注射后立即采用SE序列T1WI行矢状面、冠状面和横断面进行扫描。

头部CT平扫采用东软64排CT扫描机，颅底层面扫描层厚为5mm，无层间距，在原始图像基础上进行冠状位和矢状位重建。

2 结果

6例颅底骨孤立性浆细胞瘤的部位CT和MRI表现及术前诊断见表1。

表1

图1

图2

图1 为右侧岩尖浆细胞瘤及斜坡浆细胞瘤；右侧岩尖占位T2呈等低信号T1呈等信号，增强扫描可见明显均匀强化影。斜坡浆细胞瘤；斜坡失去正常形态，T2呈低信号T1呈等信号，骨质显示破坏，增强可见肿瘤呈明显均匀强化影。

病理检查：所有患者均经组织学及免疫组化证实为浆细胞瘤（图2）。病理结果显示肿瘤由分化成熟比较一致的弥漫性圆或椭圆浆细胞组成，伴有双核或多核，血管丰富，间质纤维成分少。免疫组化结果显示所有肿瘤细胞呈CDl38、LCA、EMA阳性，CD3、CD20呈阴性。

3 讨论

颅脑孤立性浆细胞瘤十分罕见，大约占浆细胞病变的5%－10%［9］。浆细胞瘤必须在除外系统性多发性骨髓瘤之后才能做出病理诊断。本病多累及扁平骨，起自骨髓，并自骨髓腔向外四周蔓延，可使骨皮质变薄，并侵入骨髓以外组织［4］。颅骨发生比较少，颅内浆细胞瘤可诊断为单发者必须除外系统性多发性骨髓瘤，且常有如下特点：①非肿瘤部位的骨穿往往不见异型浆细胞。②血中M蛋白不高。③尿本一周蛋白阴性。④随访2年以上无多骨病变，本组病例基本符合以上标准。颅底孤立性浆细胞瘤好发于斜坡、蝶鞍、颞骨岩部以及枕骨鳞部、外侧部等。通常无症状，但是较大肿瘤同其他颅底肿瘤一样，脑神经受损症状多见，本组7例患者表现为视神经、外展神经、后组脑神经损伤症状。浆细胞瘤多发生于颅底中线部位或偏于一侧，多累及中后颅窝，即斜坡、蝶鞍、岩尖、颈静脉孔区，也可发生于前颅窝，侵犯鼻窦、眼眶。本组10例患者的CT和MRI表现为等或稍高密度的实性肿块，肿块边缘颅底骨质呈溶骨性破坏，边缘尚清晰，增强呈明显强化影。MRI表现等或稍短Tl信号，等T2或短T2信号，局部可见小片状更长T1、长T2信号，平扫周边较脊索瘤对比柔和，强化比较均匀明显。因为大多数颅内肿瘤均为长T2信号，颅底浆细胞瘤表现为等、短T2信号，此为与其它肿瘤鉴别要点之一，MRI在显示浆细胞瘤的形态和肿瘤浸润范围及骨质破坏上显示较好，最好和CT检查结合作出最终诊断。颅底骨孤立性浆细胞瘤术前多误诊为脊索瘤，特别是肿瘤近颅底中线部位附近在MRI上，脊索瘤在MRI图像上以长T1长T2信号为主，且肿瘤信号混杂多样，边界显示不清晰，增强后呈轻度至明显的不均匀强化影，有时可见“颗粒状”强化表现，肿瘤多为不规则形，MRI矢状位上有时可见脊索瘤压迫桥脑腹侧形成“拇指状”凹陷。颅底浆细胞瘤还应与颅底脊索瘤、软骨瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、颈静脉球瘤、血管外皮细胞瘤等鉴别诊断［10］。

孤立性浆细胞瘤患者无贫血、高血钙症及肾功能损害，正常Ig不受抑制，骨髓中浆细胞数量不增多，大部分患者血或尿中无M蛋白，血、尿生化及骨髓象均无异常。诊断要结合临床表现及实验室检查，确诊靠病理检查。由于颅底浆细胞瘤发病率较低，而且不同来源的浆细胞瘤预后不同，目前尚无统一规范的治疗标准。本病多主张活检或部分切除之后放疗，或单独放疗。孤立性浆细胞瘤预后相对较好，局部切除加放疗可收到良好效果，50%患者生存期超过10年。长期随访少数局部复发或远处转移，CT检查可以观察肿瘤的骨质破坏特点、肿瘤内是否存在钙化或骨质残片。MRI检查可以确定肿瘤的侵犯范围，在MRI平扫检查中，浆细胞瘤在T2像呈等或低信号改变，增强扫描呈明显强化等特点有助于与颅底部其他肿瘤进行鉴别诊断。

总之，浆细胞瘤颅内单发比较少见，与某些肿瘤鉴别较困难，影像学MRI检查对肿瘤的形态、结构及侵润范围等为临床提供了十分重要的信息，T2加权像有时呈短等信号能够提供一些帮助，但还是缺乏特异性，最终确诊还需病理诊断，在临床工作中结合其影像学表现特点，综合分析，可提高其诊断率。

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Skull Solitary Bone Plasmacytoma Imaging Performance Characteristics and Differential Diagnosis

Objective：To review imaging features and differential diagnosis of plasmacytomas in skull base.Methods：10 cases of pathologically proved plasmacytomas were analyzed retrospectively.All patients'experiences both computed tomography and magnetic resonance examination.Elements including location signal presentation,infiltrative range,bone destruction and enhancement pattern of the mass are analyzed.Results：All studied plasmacytomas were identified with a primary site that is the clivus(5/10),petrous apex(3/10),or the sella region(1/10).Other imaging features of plasmacytoma are found as follows：①It commonly shows as a solid iso－to hyperdense mass on CT images with osteolytic bone destruction.Punctate and patchy hyper density,which indicates calcification or bone fragments,can be found inside the tumor.②On MRIs,it often shows iso－to hyper intense on T1 weighted images and iso－to hypo intense on T2 weighted images with striking and homogeneous enhancement.Conclusion：Close association is found in our study between the imaging characteristics of the tumor and the location and infiltrative range of it.Plasmacytoma may share close MR appearance with and be very difficult to differentiate it from other tumors.But MR is the best imaging tool to clearly demonstrate its boundary from the surrounding peritumoral structures and infiltrative range.

Skull Base;Plasmacytoma;Magnetic Resonance Imaging;X－ray Computer

R739.41;R445.2;R816.1

B

10.3969/j.issn.1001－0270.2015.01.15

2014－08－06

ZHANG Chong

(Kaifeng City Hospital,Kaifeng475004,China)