儿童脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学诊断

李志勇，林飞飞，干芸根，叶文宏，曾洪武，曹卫国

(广东省深圳市儿童医院放射科，广东 深圳 518026)

影像园地

儿童脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学诊断

李志勇，林飞飞，干芸根，叶文宏，曾洪武，曹卫国

(广东省深圳市儿童医院放射科，广东 深圳 518026)

目的 探讨儿童脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学表现。方法 回顾性分析深圳市儿童医院2007年1月至2013年12月经手术病理证实的12 例儿童脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学资料，男性5 例，女性7 例；年龄1～13 岁，平均年龄为5 岁3个月。12 例均行常规X线检查，6 例行CT检查，11 例行MRI检查。结果 12 例脊柱嗜酸性肉芽肿中，10 例单发病灶，2 例多发病灶，共15个病灶，其中颈椎2个，胸椎5个，腰椎8个。15个病变均位于椎体，2个同时累及椎体附件。X线表现为不同程度的椎体变扁，椎间隙正常或增宽。CT表现为椎体骨质破坏，部分病灶周围可见骨质硬化。MRI表现为破坏的椎体T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈等信号或稍高信号。椎体变扁呈楔形或呈盘状改变。3个病灶椎旁软组织肿块形成，其信号特点与病变椎体相仿，其中2个突向椎管内压迫硬膜囊及脊髓。3 例引起脊柱不同程度后凸畸形。病灶邻近椎间盘信号正常。4 例MRI增强扫描显示受损椎体及椎旁软组织肿块不同程度强化。结论 儿童脊柱嗜酸性肉芽肿影像学表现具有一定特征性，MRI表现最具诊断价值，可为临床诊治提供可靠的影像学依据。

脊柱；嗜酸性肉芽肿；影像学诊断

嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)为朗格罕式细胞组织增生症的一种，多发生于青少年，常累及骨骼系统，脊柱是本病的好发部位之一，早期诊断治疗可改善预后[1]。本文回顾性分析深圳市儿童医院2007年1月至2013年12月12 例经临床手术证实的儿童脊柱嗜酸性肉芽肿的DR、CT及MRI资料，以期提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组12 例，其中男性5 例，女性7 例；年龄1～13 岁，平均年龄为5 岁3个月。主要临床表现：局部疼痛伴活动障碍12 例，脊柱后突畸形3 例，双下肢肌力减退及麻木2 例。实验室检查：血沉增快4 例，嗜酸性粒细胞增高2 例，碱性磷酸酶增高1 例。

1.2 设备与方法 X线检查选用DR成像仪，常规摄脊柱正侧位片。CT：采用GE Optima 64排螺旋CT机或GE HiSpeed Nx/i双排螺旋CT机，层厚5 mm，薄层重建后经MRP后处理获得脊柱多方位图像。MRI：选用GE Signa1.5T超导磁共振成像仪，相控阵列线圈，梯度场强度40 mT/m，层厚4 mm，层距0.5 mm，视野32×32。扫描参数：a)矢状位：自旋回波序列(spin echo，SE)-T1WI(TR/TE=450 ms/10 ms)、快速自旋回波序列(fast spin echo，FSE)-T2WI(TR/TE=3000 ms/90 ms)、短时间反转恢复(short-time inversion recovery，STIR)脂肪抑制序列(TR/TE=3200 ms/12.9 ms，T1=150 ms)；b)横断位FSE-T2WI(TR/TE=3000 ms/90 ms)。增强对比剂为钆喷酸葡胺，注射剂量为0.2 mL/kg。不能配合的患儿检查前给予10%水合氯醛0.5 mL/kg灌肠或口服镇静。

2 结 果

2.1 病变部位 本组12 例中单发10 例，多发2 例，其中累及2个椎体1 例，累及3个椎体1 例，共累及15个椎体，位于颈椎2个，胸椎5个，腰椎8个。15个病变均位于椎体，其中2个累及椎体附件。

2.2 X线表现 15个病椎形态均有变形，4个椎体呈楔形变扁，9个椎体压缩变扁呈盘状，2个椎体明显变扁呈硬币状。所有病灶椎体密度均有明显变化，10个椎体单纯增高致密，5个椎体呈高低混杂密度改变。椎间隙增宽2个。脊柱后凸畸形3个。

2.3 CT表现 6 例行CT检查，共8个病椎，均可见不同程度溶骨性破坏，呈楔形或盘状改变。4个病灶周围见不同程度骨质硬化。椎间隙均未见异常。脊柱后突畸形2个。1 例椎弓根受累。1 例伴椎旁软组织肿胀。

2.4 MRI表现 11 例行MRI检查，共14个病椎，均有不同程度骨质破坏、压缩，表现为扁平椎10个，楔形椎4个，破坏椎体使前后径增加超过椎体前后缘。病变椎体T1WI呈等信号6个，稍低信号8个，T2WI呈等信号4个，稍高信号10个，STIR均呈高信号，其内信号均匀8个，混杂高信号6个。3个病椎周围软组织肿块形成，其信号特点及强化方式与病变椎体相仿，其中2个突向椎管内压迫硬膜囊及脊髓。3 例引起脊柱不同程度后凸畸形。2 例可见椎弓根及椎板信号异常。10 例椎间盘形态信号正常，2 例稍显膨隆。4 例MR增强扫描显示受损椎体明显强化。典型病例影像学资料见图1～15。

图1 CT矢状位重建示第5颈椎明显变扁呈盘状(箭头所示) 图2 病椎呈T1低信号(箭头所示) 图3 病椎呈T2高信号(箭头所示) 图4 增强T1WI示病椎明显强化，椎间盘正常(箭头所示) 图5 第9胸椎稍变扁，呈等T1信号(白箭头所示)，后方椎管内软组织肿块形成，其信号与病椎信号相仿(黑箭头所示)

3 讨 论

3.1 病因、病理及临床特点 骨嗜酸性肉芽肿是指局限于骨的组织细胞增多症，属于朗格罕氏组织细胞增生症(Langerhans′cell histiocytosis，LCH)中的局灶型，是一种以骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点的免疫缺陷性疾病，其病因不明，与勒雪病、韩-雪-柯病均属于LCH，具有相同的病理基础，临床症状轻，自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点[2]。病理上以大单核细胞、嗜酸性粒细胞浸润形成肉芽肿为特点，自骨髓腔侵蚀骨皮质，甚至穿破骨皮质形成局部软组织肿块。本病可分为三个阶段：a)增生期。朗格罕氏细胞聚集增生、广泛浸润而引起骨质疏松；b)肉芽肿期。伴随病变进展，肉芽肿代替正常骨组织，形成骨缺损；c)退缩期。病变治愈、修复，纤维组织代替肉芽肿，可见骨质增生、硬化[3]。脊柱EG可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体，以胸、腰椎最为常见，颈椎次之，本组15个病椎，其中胸椎5个，腰椎8个，占87%。骨EG好发于儿童和青少年，平均发病年龄为5.3 岁，与文献报道相似[4]。本组病例男性发病5 例，占42%，文献报道男性发病率高，这可能与样本数较少有关。其主要临床表现为患部疼痛，无特异性，一般无全身症状，当病灶累及脊髓时可出现瘫痪症状。部分病例的实验室检查可出现血沉增快或嗜酸性粒细胞增高[5]。

图6 第9胸椎呈T2稍高信号(白箭头所示)，软组织肿块亦呈稍高信号(黑箭头所示) 图7 增强T1WI示病椎及软组织肿块均明显强化(箭头所示) 图8 DR侧位片示第11胸椎呈楔形变扁(箭头所示) 图9 CT矢状位重建示第11、12椎体骨质破坏，周围骨质增生硬化(箭头所示) 图10 T2WI示椎间盘正常(箭头所示)

图11 T1WI示第3腰椎明显变扁(白箭头所示)，后方椎管内软组织肿块形成(黑箭头所示) 图12 T2WI示病椎上下椎间盘膨隆(白箭头所示)，软组织包块呈T2稍高信号，与病椎信号相仿(黑箭头所示) 图13 DR侧位片示第5腰椎明显变扁呈硬币状(箭头所示) 图14 病椎呈T1稍低信号(箭头所示) 图15 病椎呈T2稍高信号(箭头所示)，其前后径增宽，压迫后方脊膜囊

3.2 影像学特点分析 a)椎体破坏：早期病椎呈中心区溶骨性骨质破坏，随着病情发展出现椎体压缩、塌陷、变扁，最终形成扁平椎，扁平椎是儿童脊柱EG特征性影像学表现，本组资料15个病椎中有10个明显变扁呈盘状或硬币状。在引起扁平椎样改变疾病中，脊椎EG是扁平椎最常见的病因[6]。CT图像能清晰显示椎体及附件骨质破坏情况，主要表现为不规则溶骨性破坏，边界不清楚，其内可见残留死骨，利用多平面三维重建，能直观显示病椎与相邻椎体之间的关系。当椎体压缩明显或多个椎体连续受累时，椎体相互靠拢，可导致椎体后突畸形，晚期常见骨质增生硬化，破坏区逐渐减少，病椎椎体密度增高[7]。本组资料15个病椎在MRI上表现为T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈等信号或稍高信号，STIR呈高信号或混杂信号，MRI增强扫描病椎呈明显强化，但EG的椎体信号变化不具有特征性，与文献报道结果相似，上述信号特征的变化可能与病变处于不同病理阶段有关[8]。本组中MRI检查还可以发现2 例合并椎弓根信号异常。b)椎间盘变化：脊柱EG通常不累及椎间盘，受累椎体上下椎间隙一般保持正常高度，本组资料中DR仅见2 例椎间隙增宽，余椎间隙均表现正常。MRI表现椎间盘信号正常，部分可表现为轻度膨隆。本组2 例可见椎间盘轻度膨隆，无椎间盘破坏征象，与文献报道一致[9]。c)椎旁软组织肿块特点：冠状面示软组织肿块紧邻椎体周围，其信号改变及强化方式与病变椎体一致[10]。杨永胜等[11]认为此征象具有重要价值，是诊断脊柱EG的重要征象。

3.3 各种影像学检查方法的比较 在选择影像学检查手段时，需要充分利用好X线、CT及MRI的特点进行诊断检查。X线简便易行、经济实惠，可整体观察脊柱病变、骨质破坏区的情况，是骨骼系统疾病的首选检查方法，但诊断价值有限。CT密度分辨率高，可获得断层图像并进行容积扫描，行任意方位三维重建，可清楚显示病变范围、内部结构及病变周围软组织情况，有助于定性诊断，但其辐射较大，对于儿童CT检查应尽量避免。而MRI检查无辐射，组织分辨率高，可多方位、多参数成像，对EG病灶内部结构、椎弓、椎间盘及椎旁软组织情况显示更为清楚，对显示压缩的椎体、软组织肿块尤为清晰，尤其是观察周围软组织肿块与椎管内脊髓的关系，对临床具有极为重要的诊断价值。另外，相比于CT，MRI增强检查无需进行皮试，且极少发生药物过敏反应。综上所述，MRI对儿童脊柱嗜酸性肉芽肿最具诊断价值，可为临床手术术前和预后的评估提供最有价值的影像学信息[12]。因此，在临床工作中，拟诊脊柱嗜酸性肉芽肿的患儿，X线检查为首选筛查；MRI检查为必须，合并软组织包块时，需进行MR增强检查；CT检查为必要时的补充，尽量避免其辐射。

3.4 鉴别诊断 脊柱嗜酸性肉芽肿需与以下疾病相鉴别：a)脊柱结核。常为多个相邻椎体病变，易累及椎间盘，致椎间隙狭窄或消失，椎体上下缘不规则，椎旁伴有寒性脓肿，脊柱后凸畸形更常见，常继发于肺结核，有结核病的临床表现。b)化脓性脊柱炎。可累及椎体、椎间盘，病灶周围骨质硬化较明显，椎旁软组织脓肿较弥漫，边界不清，椎体基本保持原高度，结合临床表现以及实验室检查有助于鉴别。c)椎体骨巨细胞瘤。椎体呈膨胀性骨质破坏，无骨质硬化，周围正常，骨髓无水肿，以20～40 岁成年人好发。d)脊椎骨软骨病。又称Calve病，好发于10 岁以下小儿，受累椎体明显变窄，前后径增大，密度增高，邻近椎间隙无明显变化，与脊柱EG表现相似，鉴别困难。

综上所述，当儿童出现椎体骨质破坏，压缩变扁，而相邻椎间隙正常时，应考虑嗜酸性肉芽肿的可能，扁平椎及套袖征是其较具特征性的表现，有助于临床诊断。儿童脊柱EG的影像学表现具有一定特征性，其中以MRI表现最具诊断价值，可为临床诊断、手术治疗及预后评估提供可靠的影像学依据。

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Imaging Diagnosis of Spine Eosinophilic Granuloma in Children

Li Zhiyong，Lin Feifei，Gan Yungen，etal

(Department of Radiology，Shenzhen Children′s Hospital，Shenzhen 518026，China)

Objective To study the imaging findings of spine eosinophilic granuloma(EG)in children.Methods The imaging findings of 12 patients with eosinophilic granuloma of spine confirmed by surgery were analyzed retrospectively.12 cases were underwent DR，6 cases were underwent CT，and 11 cases were underwent MRI.Results Of the 12 cases with spine EG，there were solitary(10 patients) and multiple lesions(2 patients)，totally 15 lesions were found.15 spine EG lesions included 2 cervical vertebrae，8 thoraeic vertebraeand 8 lumbar bertebrae.All spine EG lesions were in vertebral bodies，of those，2 lesions involved into appendages.DR demonstrated flatten vertebrae in different degree with normal or enlarged intervertebral space.CT showed destruction of bone with surrounding osteosclerosis partially.12 cases examined by MR showed abnormality in the shape and signal of bone.The lesions carried slightly hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI.15 cases lesions presented as flattened vertebra or disk change.3 cases showed soft tissue swelling around the vertebrae and there were the same signal characteristics between the vertebrae and soft tissue.2 of them oppressed the dural sac and spinal cord.3 of them presented as kyphosis deformity，and the internertebral disc was normal.Of the 4 patients had Gd-DTPA enhanced MRI，different degrees of enhancement could be assessed.Conclusion The characteristic imaging features can be seen in spine eosinophilic granuloma in children，the most accurate diagnosis values cand be obtained by MRI，it can be a reliable imageology evidence for clinical diagnosis and treatment.

spine；eosinophilic gramulma；imaging diagnosis

1008-5572(2015)04-0376-04

R738.1

B

2014-06-06

李志勇(1980- )，男，副主任医师，深圳市儿童医院放射科，518026。