腹会阴联合切除腹膜后骶前巨大神经鞘瘤1例报告

寇歆馨， 王刚成， 丁 惠

(河南省肿瘤医院 妇科，郑州 450008)

腹会阴联合切除腹膜后骶前巨大神经鞘瘤1例报告

寇歆馨， 王刚成， 丁 惠

(河南省肿瘤医院 妇科，郑州 450008)

目的 报告1例经腹会阴联合手术方式Ⅰ期完整切除的腹膜后骶前巨大神经鞘瘤，并复习相关文献，介绍腹会阴联合手术入路的优势。方法 通过对1例腹膜后骶前巨大神经鞘瘤经腹会阴联合手术方式Ⅰ期完整切除的回顾，结合国内外有关文献资料报道，综合介绍腹会阴联合切口的手术入路方法。结果 本例行腹会阴联合手术治疗，完整地保留了泌尿、生殖、肠道功能，随访1 a余无复发。结论 腹膜后骶前巨大神经鞘瘤手术难度较大，理想的治疗方法是通过外科手术Ⅰ期完整切除肿瘤，经腹会阴联合切口的手术入路方法是较好的选择。

神经鞘瘤；腹膜后；骶前；腹会阴联合

发生于腹膜后骶前的巨大神经鞘瘤在临床中较少见，该肿瘤对化疗、放疗均不敏感。最理想的治疗方式为Ⅰ期完整切除。本文报道1例经腹会阴联合手术方式完整切除，并完整保留泌尿、生殖、肠道功能的腹膜后骶前巨大神经鞘瘤。

1 临床资料

患者，女性，64岁，因发现盆腔肿物20余年，逐渐增大就诊。20余年前体检发现“盆腔肿块”，自诉如“拳头”大小，伴排尿排便不畅，偶有肛门坠痛，给予导尿治疗。20 a来排尿障碍渐加重，均行导尿治疗，复查发现盆腔肿物渐增大。1月余前在当地医院行B超检查示：盆腔巨大囊实混合性肿物。于2013年5月28日以“盆腔巨大肿瘤：子宫肌瘤？卵巢肿瘤？”为诊断入院。体格检查：腹部膨隆，下腹部可触及巨大质硬肿物，无移动性浊音。妇科检查：阴道通畅，黏膜弹性可，被严重挤压变形，向上弯曲；宫颈不可明视；宫体及双附件触诊不清；肛诊于盆腔内阴道下方、直肠右下方可触及肿物下极，表面尚光滑、质硬、活动差，有轻压痛，指套无染血。查癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原CA125、糖类抗原CA199 、绒毛膜促性腺激素(HCG)均在正常范围内。盆腔MRI示：1.盆腔内巨大肿块，约181 mm×160 mm×126 mm,邻近肠管、膀胱及子宫受压变形，与右侧附件区关系密切；性索间质来源肿瘤首先考虑，建议结合活检。2.腹腔及腹膜后未见明确肿大淋巴结。见图1。腹部彩超未见异常，双侧输尿管未见扩张。2013年6月5日在全麻下行腹会阴联合骶前巨大肿瘤切除术。术中探查见：子宫正常大小，表面光滑，双侧附件萎缩，外观正常，腹膜后骶前可触及一巨大囊实性肿瘤，占据整个盆腔，约20 cm×15 cm×13 cm大小，肿瘤腹面部分表面尚光滑，包膜完整，肿瘤背面与腹膜后双侧髂血管及双侧输尿管、骶前等周围组织广泛紧密粘连，不活动，余腹盆腔脏器未见异常。见图2。腹部手术组打开后腹膜及直肠、乙状结肠系膜侧腹膜，推开直肠上段，钝性及锐性分离腹膜后骶前肿瘤与周围组织之间广泛紧密粘连，因肿瘤巨大卡于耻骨联合和骶尾骨之间，空间狭小，术者手指无法经瘤体与盆壁之间间隙进入盆腔，分离暴露困难、无法完整切除，遂取截石位，增加会阴尾骨前弧形辅助切口[1]。再次消毒铺巾，在尾骨尖与肛门正中间定位，左右分别在坐骨结节内缘定位，会阴组术者用手术刀连接3点形成弧形切口。逐层深入，进入直肠与骶骨间隙，沿骶前疏松组织经肿瘤下极的背面与盆壁间隙逆行向上、向两侧继续分离肿瘤。逐渐与盆腔打通，使手术视野逐渐明朗开阔，与腹部组会合。完整切除肿瘤送病理检查。见图3～6。然后盆底再仔细止血，因发现骶前血管网多处渗血、出血较多，创腔填塞湿棉纱垫共11块，填充于橡胶无菌手套内，使表面光滑，以利术后拔除。见图7。缝合会阴尾骨前弧形辅助切口，缝合后腹膜，留置盆腔引流管2根自腹壁引出，常规关腹。术中出血1 200 mL,输红细胞8U,血浆400 mL。送检标本为卵圆形肿物，被膜尚完整，肿瘤腹面光滑，质硬，切开剖面可见囊性成分。病理结果回示：(腹膜后骶前)神经鞘瘤。免疫组化示：CK -,Vim+,SMA-,S-100+,CD34血管+,CD117小灶+,CD56-,Ki67 +<5%,Des-。于术后第6天在全麻下行盆腔填塞纱垫取出术加清创缝合术。留置腔内引流管1根自臀部皮肤引出，术后接负压吸引器，分层间断缝合会阴尾骨前弧形切口。见图8。术后第23天拔除创腔内引流管，复查盆腔MRI示痊愈。见图9。术后患者恢复顺利，随访至今1 a余，无特殊不适。

2 讨论

原发性腹膜后肿瘤是指起源于腹膜后间隙、多来源于间叶组织的肿瘤。腹膜后间隙指的是腰髂部分，其前方有腹膜覆盖，后方为后腹壁，上方为第 12肋骨和椎体，下方为骶骨和髂嵴，两侧为腰方肌的侧缘。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，是一种临床较少见的肿瘤。因发病隐蔽，发现时常为晚期，完整手术切除为最佳的治疗方法。

国内近年文献中，关于腹膜后神经鞘瘤的报道较少，关于骶前神经鞘瘤报道更少。骶前神经鞘瘤位置较深、病灶隐蔽，病程进展缓慢，早期症状表现不典型，可因其他原因行直肠指诊或体检时发现。当肿瘤生长较大时，压迫周围组织器官，可出现大便形状、性质等方面的改变，或出现急性尿潴留等腹部不适[2]。临床上患者出现上述症状者，应及时行直肠指诊、直肠镜或盆腔影像学检查，如腹部和直肠内超声、CT、MRI、PET-CT，以期早期确诊，及时治疗。近年来，EUS-FNA(内镜超声引导下细针穿刺活检)的兴起与发展为腹膜后肿瘤的定性诊断提供了新的思路[3]，为术前评估及手术方式的选择提供了参考。

骶前神经鞘瘤应与直肠恶性肿瘤、转移性肿瘤、炎性肿块、骶前囊肿、胃肠道间质瘤相鉴别。尤其是发生于女性，更易与卵巢的良、恶性肿瘤相混淆[2]，给诊断带来困难。本病例术前盆腔MRI平扫加动态增强示：盆腔内巨大肿块，邻近肠管、膀胱及子宫受压变形，与右侧附件区关系密切：性索间质来源肿瘤首先考虑。所以易误诊为卵巢肿瘤。

良性神经鞘瘤应手术治疗。大多数肿瘤能手术根治，极少数因被膜未彻底切除完全而致术后复发者仍属良性[4]。有文献报道,中药治疗也许对控制肿瘤的继续发展有一定的效果[14]。恶性神经鞘瘤则在手术彻底切除的基础上辅以放化疗。

本病例病史较长约20余年，有大小便不畅、费力症状20 a，因患者耐受性较强及经济原因等，未及时就诊治疗，以致肿瘤体积巨大、卡于耻骨联合和骶尾骨之间，术中组织分离时暴露困难，容易造成骶前大出血，增加了手术难度。术中将肿块彻底剥离的同时应尽量保护周围组织。文献中亦有盆腔骶前良性肿瘤因肿瘤巨大无法单独切除，行腹会阴联合切除加乙状结肠造瘘加阴道后壁损伤缝合修补术的类似报道[15]。本病例通过创腔填塞无菌橡胶手套包裹的纱垫压迫止血治疗盆底大出血，并在术后第6天安全顺利取出，完整保留了患者的泌尿、生殖、肠道功能，使患者最大程度受益。通过本罕见病例的报道及相关文献的复习，提高了医务人员对腹膜后神经鞘瘤这一类疾病的认识，深入了解采用经腹会阴联合切口的手术入路方法，为诊治该类疾病提供了参考。

[1] 王刚成,刘林蟠,韩广森,等.经会阴尾骨前辅助切口在复杂盆腔肿瘤切除术中的应用.中华肿瘤杂志,2012,34 (1):65-67.

[2] Wong CS, Chu TY, Tam KF. Retroperitoneal schwannoma: a common tumour in an uncommon site. Hong Kong medical journal[J].Hong Kong Academy of Medicine 2010 ; 16 (1): 66-8.

[3] Kudo T, Kawakami H, Kuwatani M, et al. Three cases of retroperitoneal schwannoma diagnosed by EUS-FNA[J]. World journal of gastroenterology : WJG 2011 Aug 7 ; 17 (29): 3459-64.

[4] 邓亚安.骶骨神经鞘瘤反复复发1例[J]. 临床军医杂志, 2008, 36(4):630.

[5] 陈卫东,付文政,马东旺. 骶前巨大肿物腹会阴联合切除1例[J]. 现代中西医结合杂志, 2011, 20(3):347-348.

[责任编校：李宜培]

Abdominoperineal Resection of Retroperitoneal Presacral Giant Schwannoma a Case Report

KOU Xin-xin, WANG Gang-cheng, DING Hui

(DepartmentofGynecologicOncology,TumourHospitalofHenanProvince,Zhengzhou450008,China)

Objective To report a case of retroperitoneal presacral giant schwannoma which is completly resected by abdominoperineal operation, review the relevant literatures, introduces the advantages of abdominoperineal surgical approach. Method By review of one case of retroperitoneal presacral giant schwannoma which is completly resected by abdominoperineal operation, combined with domestic and foreign relevant literatures, to comprehensive introduce the method of abdominoperineal surgical approach. Results This patient was treated by abdominoperineal surgical operating excisional therapy, completely kept her urinary and reproductive, intestinal functions, who was followed up for more than 1 year without recurrence. Conclusion Surgeries of retroperitoneal presacral giant schwannoma are extremely difficult in clinical, the ideal method of treatment is by surgical operation which completly resects the tumor, the method of abdominoperineal surgical approach is a better choice.

schwannoma; retroperitoneal; presacral; abdominoperineal

2014-11-30

寇歆馨(1980-)，女，河南省安阳市人，硕士，主治医师，从事妇科肿瘤临床工作。

R 737.3

B

1008-9276(2015)04-0422-04