子宫动静脉畸形大出血2例文献复习

楼建义

LOU Jian-yi

(金华市中心医院，浙江 金华321000)

(The Central Hospital of Jinhua, Zhejiang Jinhua 321000, China)

【案例与分析】

子宫动静脉畸形大出血2例文献复习

楼建义

LOU Jian-yi

(金华市中心医院，浙江 金华321000)

(TheCentralHospitalofJinhua,ZhejiangJinhua321000,China)

子宫动静脉畸形；诊断；鉴别；选择性子宫动脉栓塞术

子宫动静脉畸形(uterine arteriovenous malformations，UAVMs)在临床上是较为少见的疾病，但常常导致不明原因阴道流血，有时可出现大出血，危及生命。现对在金华市中心医院诊治的2例UAVMs病例进行回顾性分析，并复习相关文献，报道如下。

1 病历简介

病例1，38岁，足月产1次，无早产，流产2次，现存1子(1-0-2-1)，因“经期延长4个月，阴道大量流血6天”于2014年2月27日入院。患者于2000年在当地医院剖宫产1女。入院查体：血红蛋白(Hb)81g/L。B超示：①子宫低回声结节(肌瘤可能)；②宫颈前壁不均质团[彩色血流(CDFI)示内部为五彩镶嵌丰富血流，脉冲多普勒(PW)检查内部为高速湍流，峰速为122cm/s，阻力指数(RI)为0.33]；③宫颈多发囊肿。入院诊断为子宫异常出血：功能障碍性子宫出血？子宫血管畸形？子宫肌瘤，继发贫血。入院后于2014年3月3日行诊刮术，诊刮过程中出现阴道大量流血，予缩宫素促宫缩治疗后阴道流血减少。病理报告示：宫内物子宫内膜简单型增生过长。出院后予人工周期治疗。于3月18日、19日再次出现阴道大量流血，再次入院。3月19日急诊对子宫血管行数字减影血管造影(DSA)，显示：左侧子宫动脉纤细，其分支见明显造影剂外溢，其远端团状造影剂浓聚，见图1；右侧子宫动脉粗大，其分支远端缓慢团状造影剂染色，见图2。诊断：双侧子宫动静脉畸形，予双侧子宫动脉栓塞。术后无明显阴道流血。随访至今。

病例2，37岁，足月产2次，无早产，流产2次，现存2女(2-0-2-2)，因“停经26周，阴道大量流血2小时”于2014年5月17日急诊入院。患者于2010年在当地妇保院剖宫产1女，2011年平产1女。入院查体：血压(Bp)：87/42mmHg，宫高27cm，腹围93cm，胎心每分钟150次，胎位不清，不规则宫缩。会阴部及背部见大片血迹，外阴血染，阴道大量血迹。急诊血Hb为87g/L。B超示：临近宫口处不均质团，宫内单活胎，入院后予急诊行剖宫取胎探查术，术中见帆状胎盘，未见胎盘早剥，胎盘剥离后宫腔及子宫下段未见明显活动性出血。宫旁未见明显异常。术后子宫收缩良好，阴道流血量少。5月22日患者再次出现阴道大量流血，予DSA子宫血管造影，显示：左侧子宫动脉小分支囊状造影剂填充，见图3；右侧子宫动脉未见明显异常。诊断：左侧子宫动静脉畸形，予明胶海绵栓塞。术后阴道流血减少出院。

左图

右图

注：左图显示左侧子宫动脉纤细，其分支见明显造影剂外溢，其远端见团状造影剂浓聚；右图显示栓塞后动静脉畸形消失。

图1 左侧子宫动脉造影与栓塞后造影

Fig.1 Image of left uterine artery and that after visualization

左图

右图

注：左图显示右侧子宫动脉粗大，其分支远端见缓慢团状造影剂染色；右图显示栓塞后动静脉畸形消失。

图2 右侧子宫动脉造影与栓塞后造影

Fig.2 Image of right uterine artery and that after visualization

左图

右图

注：左图显示左侧子宫动脉小分支囊状造影剂填充；右图显示栓塞后动静脉畸形消失。

图3 左侧子宫动脉造影与栓塞后造影

Fig.3 Image of left uterine artery and that after visualization

2 讨论

2.1 病因及诊断

动静脉畸形曾被称为动静脉瘘、静脉曲张型动脉瘤、海绵状血管瘤等[1]，可于全身各脏器发病，最常见于脑部，盆腔较少见。盆腔动静脉畸形主要包括子宫和宫旁动静脉畸形。女性较男性多见。目前UAVMs分为先天性和后天性，先天性较少见，多为胚胎期原始的血管结构发育异常或者停止发育所致，常有多条血管交通，且常累及其他邻近器官。Fleming等1989年综述了以往的文献，认为母体接触己烯雌酚与后代盆腔动静脉畸形的发生有关；后天性UAVMs主要与创伤(包括手术、分娩、各种流产、刮宫)、感染、肿瘤(尤其是滋养细胞肿瘤)等有关，常为单根动静脉相通，并不累及周围组织。妊娠被认为是此疾病发生的一个重要发病机制，其病理改变主要是创伤的动脉分支与肌层静脉之间存在多个小的动静脉瘘，或出现动静脉血管瘤，血管壁缺损导致动脉和静脉形成交通支。UAVMs多发生于育龄期妇女，其前期症状往往不典型，容易被漏诊，典型的临床表现为不规则阴道出血、月经量增多等、其疾病进展缓慢，症状的出现常距刮宫、剖宫产等子宫创伤史有较长的时间，且其临床表现随病灶的位置不同而各有差异。当病灶位于子宫下段时，妊娠期出血的机会增多；当病灶位于子宫肌壁间靠近内膜时，月经期出现大出血的概率较高，行刮宫术后阴道出血加重，严重时可出现失血性休克危及生命，且反复发作。UAVMs有时在子宫病变部位可扪及搏动感和血流震颤感。

彩色多普勒B超、CT和核磁共振检查可以作为子宫动静脉瘘的筛查与诊断方法。B超二维声像图表现为子宫肌层内蜂窝状、扭曲管状、囊性肿物样无回声区。彩色多普勒超声检查病灶区内充满血流信号，在同一扫描平面上，可见并行的不同起源、不同流向的血流，红、蓝、黄、白色信号相间，呈“五彩镶嵌”样。经阴道彩色多普勒超声诊断率较高。多普勒频谱显示低阻高速血流，静脉血流动脉化频谱。CT平扫无特异性，应用64层多层螺旋CT容积成像(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重组(MPR)等技术三维重组和血管成像(CTA)，能清晰显示骨盆、髂总动脉、髂外动脉、髂内动脉、子宫动脉，能确定畸形血管团的位置、大小、供血动脉、引流静脉的情况，而且还能显示畸形血管与周围血管、骨盆的立体空间图像。因此应根据多层螺旋CT血管成像技术显示的立体空间图像制定治疗方案、评价治疗效果。核磁共振成像(MRI)安全、无辐射，具有良好的软组织对比度。由于血管流空效应，MRI平扫显示子宫旁组织、子宫肌层、子宫腔内膜区域局限性或弥漫性的蚯蚓状空腔，与周围结构有明确界限，可以与其他疾病鉴别。利用时飞法(TOF)、相位对比法(PC)、对比增强(CE-MRA)等技术进行血管成像，见血管蜿蜒蛇行，可以三维确定病变大小、范围和累及器官。以1.5T、3.0T为代表的高场强和超高场强MR设备及快速扫描序列的应用，使动态增强MRI可以发现静脉提前成像，评价畸形血管血流，与血管造影对比有相关性，对于确定介入栓塞治疗方案有积极作用。动脉造影在子宫及宫旁动静脉畸形诊断中有重要意义，是诊断UAVMs的“金标准”，可以直观准确地显示病变范围、供血动脉和引流静脉。典型表现为：①双侧子宫动脉明显增粗，走行迂曲；②病变部位血管增多，可见管状或囊状扩张的血管，血流量异常增大；③动脉期可见静脉提早显影；④合并活动性出血时可见对比剂外溢。

2.2 治疗及预后

由于UAVMs存在大出血的危险，因此明确诊断后应及时治疗。对UAVMs的治疗主要根据临床表现及患者对生育的要求采取不同的方案。大多数无症状的UAVMs可采用保守治疗，且无严重出血的危险。保守治疗包括：①将Cook球囊放入宫腔内压迫正在出血的位置，当发生子宫大出血时要无条件行介入治疗或手术治疗。术前，则可采用宫腔内球囊压迫止血，需间隔3～4h减压1次，防止子宫内膜坏死；②促子宫内膜增殖止血，静脉应用雌激素；③促子宫肌收缩，减少血窦出血，如：麦角新碱、缩宫素、前列腺素类。对于保守治疗无效的UAVMs患者，可以予选择性子宫动脉栓塞术治疗。它能很快明确是否有动静脉畸形及出血部位，并同时行选择性动脉栓塞术，准确阻断出血部位的血供，及时止血，具有手术时间短、创伤小、恢复快、止血效果肯定等优点，并达到保留子宫，减少手术创伤的目的。Simonetti等(2001年)研究显示栓塞术不会造成放射性卵巢功能损害或衰竭，对患者的月经及妊娠无明显不良影响，术后妊娠也不会发生胎盘血流障碍。Maleux等(2006年)报道17例后天性动静脉畸形患者栓塞后，仅有1例复发行子宫切除，余随访36个月，有6例患者妊娠分娩。据此认为经导管栓塞子宫动脉是治疗后天性动静脉畸形的一种安全、高效方法。选择性动脉栓塞术近期效果肯定，但当血管过于迂曲时，栓塞效果可能不理想，由于邻近动脉分支的再通，有再次出血的危险。对于保守治疗失败、选择性子宫动脉栓塞术治疗失败、反复阴道大出血的UAVMs患者应选择手术治疗。手术切除效果肯定，但其创伤性大，术后恢复慢。手术治疗包括①髂内动脉结扎的方法：对于有生育要求、病情较轻的患者，可采用髂内动脉结扎术。髂内动脉结扎术可以保留子宫，但其缺点是结扎后髂内动脉远端管腔并没有闭锁，血流可以通过其余交通支进入髂内动脉未闭锁的管腔直至子宫动脉，再次发生出血，而随着选择性盆腔动脉造影及栓塞技术的发展与应用，髂内动脉结扎术已基本放弃；②子宫及宫旁病灶切除术：对于有生育要求、病灶范围大、伴有宫旁动静脉畸形、介入治疗失败或介入治疗禁忌的患者，可采用结扎子宫血管、子宫肌层病灶切除术、宫旁血管消除术等手术方式[2]。陈淑琴等[3]成功地治疗了2例难治性子宫及宫旁动静脉畸形，其临床经验是：在切除子宫肌层畸形血管病灶前，加行子宫动脉阻断术，可以提高治疗效果和手术安全性；手术同时行盆腔周围增生性充盈的血管病灶消除术，可以减少术后复发；③子宫切除术：对于年龄较大、无生育要求、病灶弥漫、随访条件差、药物治疗或介入治疗失败的患者，可考虑切除子宫。Guo等[4]报道1例18岁患者因UAVMS行2次子宫动脉栓塞术后，阴道大量流血复发而行子宫切除术。建议先行栓塞后再行手术，且栓塞后越快手术越好。

本文2例患者中，1例表现为月经过多后阴道大量流血，1例表现为孕期突发阴道大量流血，根据动脉造影结果，结合2例患者均有3次及3次以上的子宫手术史，因此均属于后天性UAVMs。但是，在发病原因上要追溯到2000年、2011年的剖宫产史，与众多其他文章报道的发病与病因时间上的紧密联系有明显差异，这可能与子宫内膜的损伤及修复机制有关，值得进一步探讨。本文2例患者经栓塞治疗术后1个月及6个月随访，外院复查超声提示：子宫肌层异常血流信号消失，而且月经来潮规律正常。但随访时间有限，应继续观察患者是否复发。

综上所述，在临床工作中，对于有子宫创伤史的育龄期女性，当出现不明原因的月经量过多或者产前出现不明原因的阴道大量流血时，应考虑UAVMs的可能。在治疗上，子宫动脉栓塞术保留了子宫的完整性，对患者月经无明显影响，保留了患者的生育能力，虽其远期效果需进一步观察，但术后近期随访观察效果较好，是值得推荐治疗UAVMs出血的安全有效的保守治疗方法。

[1]Wang Z, Chen J, Shi H,etal.Efficaly and safety of embolization in iatrogenic traumatic Uterine arteriovenous malformations[J].Clin Radiol,2012,67(6):541-545.

[2]Corusic A, Barisic D, Lovric H,etal.Successful laparoscopic bipolar coagulation of a large arteriovenous malformation due to invasive trohoblastic disease:A case report[J].J Minim Invasive Gynecol,2009,16(3):368-371.

[3]陈淑琴,袁姜,红叶袁,等.子宫肌层病灶切除联合子宫动脉阻断术治疗难治性子宫动静脉畸形二例报告并文献复习[J].中华妇产科杂志,2013,48(3):206-220.

[4]Guo N, Liu H, Peng Z.Uterine artefiovenous fistula necessitating hysterectomy after two unsuccessful embolizations in an 18-year-old patient[J].Ann Vasc Surg,2010,24(6):827.

[专业责任编辑：韩 蓁]

Uterine arteriovenous malformations hemorrhage: Two case report and literature review

uterine arteriovenous malformations(UAVMs)；diagnosis；differential；selective uterine artery embolization

2014-12-02

楼建义(1974-)，男，副主任医师，主要从事妇产科临床工作。

10.3969/j.issn.1673-5293.2015.03.091

R711

A

1673-5293(2015)03-0654-03