肾上腺区胃肠道外间质瘤1例报告

丰 琅，宋 健，张道新

(首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科，北京 100050)

·短篇与个案·

肾上腺区胃肠道外间质瘤1例报告

丰 琅，宋 健，张道新

(首都医科大学附属北京友谊医院泌尿外科，北京 100050)

肾上腺；胃肠道外间质瘤；预后

1 病例报告

患者女性，57岁，因“血压升高7年，体检发现左侧肾上腺区占位2年”就诊。2年前行肺部CT检查时发现左侧肾上腺区占位，CT检查提示：左肾上腺区可见2.4 cm×1.9 cm软组织密度占位，CT平扫值约为41 Hu(图1A)，考虑左肾上腺肿瘤。患者查体无明显阳性体征，未进一步处理，2年来血压情况无明显变化。2周前行肾动脉CTA检查发现左侧肾上腺区4.1 cm×3.8 cm软组织占位，增强CT值56 Hu(图1B)，考虑“左肾上腺肿瘤”。行生化及血儿茶酚胺、肾素、血管紧张素、醛固酮、皮质醇等实验室检查均在正常范围。之后患者在全身麻醉下行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术。术中发现肿瘤位于肾上腺腹侧，与肾上腺无明显关系。病理提示：肾上腺区梭形细胞肿瘤，细胞密集。免疫组化：CD34+，CD117+，Dog-1(+)，Actin(-)，CK-，Desmin(-)，S-100(-)，Vimentin(-)，Bcl-2(-)，Ki-67(+)<5%(图1C)。考虑胃肠道间质瘤(GIST)。术后患者恢复良好，由于个人原因未服用辅助药物治疗。随访3个月未见肿瘤复发，目前仍在随访中。

图1 左侧肾上腺区胃肠道外间质瘤患者影像资料

A、B：CT图像；C：术后病理(HE,×20)。

2 讨 论

GIST是胃肠道最常见的间叶性肿瘤，发生于胃肠道外的称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)。EGIST临床少见，多发生于肠系膜、网膜和腹膜后，发生于腹膜后肾上腺区域的病例罕见。EGIST与GIST有着相似的组织学形态及肿瘤细胞表达。目前认为GIST来源于消化道的Cajal细胞(interstitial cells of Cajal， ICC)，这类细胞存在于胃肠壁的肌层，具有酪氨酸激酶受体且骨髓干细胞抗原表达阳性。因此免疫组化染色CD117和CD34的阳性是诊断GIST的重要病理学依据。

GIST可发生于任何年龄，但多见于50岁以上者。男女发病无明显差别。GIST临床症状以腹部包块、腹部不适及消化道出血多见，但腹膜后肾上腺区的EGIST临床并无明显症状。肿物体积增大或合并感染后会有腹胀、腹痛等不适，国内有发生于腹膜后的EGIST误诊为腹膜后脓肿的报道。CT是诊断EGIST最重要的影像学方法。与GIST相似，良性病灶平扫密度均匀，增强扫描时可见病灶均匀强化。恶性病灶平扫可见坏死、囊变，不均匀增强。部分病灶可见条状的肿瘤血管。本组病例来看，病灶的平扫CT值较高，达41 Hu，而增强扫描后CT值强化不明显，为56 Hu。这与一般的肾上腺皮质或髓质肿瘤的CT表现不符合。因此对于CT值比较特殊的肿物术前诊断应该考虑病变特殊来源。如果GIST与胃肠道相通，内部可出现气体影或液平。EGIST因不与胃肠道相通，内部不会出现气体影。EGIST及较大的外生型GIST在钡餐检查中可见肿瘤周围的肠管受压推移。因此从CT上分辨肿物与周围组织脏器关系尤为重要，当于腹腔胃肠道关系密切时应注意肿瘤特殊来源。

EGIST的治疗以手术为主。传统的化疗药物对于GIST无明显效果。近年来酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼成为了转移性GIST和手术无法切除的GIST的一线治疗用药，可提高肿瘤无复发生存率。对伊马替尼耐药的患者可改服舒尼替尼，亦可获得疗效。由于病例数的限制，目前尚不知道对于GIST的预后判断标准是否也适用于EGIST。对于腹膜后肾上腺区的EGIST预后尚无准确说法。本病例病史2年，肿瘤的体积增大了1倍，肿瘤生长速度较快，笔者认为应该视其为具有恶性倾向的肿瘤，术后应密切随访。

(编辑 何宏灵)

2014-12-22

2015-02-01

丰琅 (1979-)，男(汉族)，临床外科学博士，副主任医师，研究方向：泌尿系统肿瘤诊疗.E-mail:flminiaok@126.com

R656.5

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10.3969/j.issn.1009-8291.2015.06.009