儿童左肾静脉受压综合征并发系膜增生性肾小球肾炎临床特点分析*

江家云，朱颖，董扬，徐达良

(安徽省儿童医院肾内科，安徽合肥 230051)

儿童左肾静脉受压综合征并发系膜增生性肾小球肾炎临床特点分析*

江家云，朱颖，董扬，徐达良

(安徽省儿童医院肾内科，安徽合肥 230051)

目的:分析左肾静脉受压综合征(LRVES)合并系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的临床特点，并探讨二者间的关系。方法:对24例LRVES合并MsPGN患儿(病例组))及同期28例单纯LRVES患儿(对照组)的临床资料、辅助检查、肾活检病理结果进行回顾性分析。比较两组在年龄、性别、病程、尿红细胞形态、24h尿蛋白定量、尿IgG及血IgA、IgM、IgG、C3水平、左肾静脉扩张段(D)与在其前方狭窄段(N)的比值(D/N)的差异。结果:两组年龄、性别、病程、血IgA、IgM、IgG、C3水平、D/ N值，无统计学差异(P＞0．05)，与对照组比较，病例组尿红细胞形态以多形性为主，24h尿蛋白定量及尿IgG明显增高，差异具有统计学意义(P＜0．05);病例组肾活检均为MsPGN，对照组肾活检为肾小球轻微病变。结论:LRVES患儿出现多形红细胞尿、蛋白尿尤尿蛋白含量高、且提示非选择性蛋白尿者，应考虑LRVES合并肾小球疾病特别是MsPGN可能，应及早行肾穿刺明确诊断。

左肾静脉受压综合征;系膜增生性肾小球肾炎;儿童;肾活检

1 对象和方法

1．1 研究对象:选择2008年2月至2014年5月收治于我院肾内科符合LRVES诊断标准［3，4］患儿52例，根据肾活检结果分为:病例组:肾活检提示MsPGN患儿24例，男16例，女8例;年龄3．5～14岁(8．04±3．12)岁;病程3～24月;肾活检均存在不同程度系膜细胞增生性改变。对照组:肾活检提示肾小球轻微病变患儿28例，男18例，女10例;年龄4～14岁(8．61±3．32)岁;病程20d至12月。上述所有病例均无高血压，查肝肾功能、血白蛋白、血脂分析、免疫组合、ANA系列、凝血四项等正常，并已排除泌尿系结石、感染、肿瘤、外伤、高尿钙症及风湿病等引起的肾疾患。两组均征得家人知情同意。

1．2 方法

1．2．1 一般检查:包括病史特点、家族史，体格检查，尿常规、24h尿蛋白定量、尿免疫球蛋白IgG(为大分子尿蛋白，其增高提示非选择性蛋白尿)、尿红细胞形态、肝肾功能、血脂、ASO、补体、免疫球蛋白、免疫组合、ANA系列、凝血四项、尿钙、尿培养、泌尿系统B超、左肾静脉彩超等检查。

1．2．2 左肾静脉彩超检查:本院采用小板桥的诊断标准确诊左肾静脉受压:以左肾静脉扩张段(D)与在其前方的狭窄段(N)的比值(D/N)≥3为标准［3］。采用L12－3E多普勒超声仪，探头频率3．5MHz，患儿空腹取仰卧位，在上腹部横向扫查，清楚显示左肾静脉起始部及通过腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处的全貌，测量左肾静脉受压前最大内径(D)，通过夹角处最窄内径(N)，计算D/N值。

1．2．3 肾活检:在彩超引导下取右肾下极为穿刺点进行肾活检。常规行光镜、电镜及免疫荧光检查。

1．3 统计学分析:采用SPSS16．0软件进行统计学处理。计量资料以均数±标准差()表示，两样本间比较采用t检验，计数资料采用χ2检验。P＜0．05为差异有统计学意义。

2 结果

2．1 两组一般资料:与对照组比较，病例组在年龄、性别、病程、及临床表现(血尿、蛋白尿、腰酸、腰痛、腹痛、水肿等)等无显著差异(P＞0．05)。(见表1)

表1 两组患者一般情况比较n(%)

2．2 两组实验室指标:与对照组比较，病例组尿红细胞形态以多形性为主，24h尿蛋白定量及尿IgG明显增高，差异具有统计学意义(P＜0．05);而血IgA、IgM、 IgG、补体C3水平，D/N值无显著差异(P＞0．05)。(见表2)

表2 两组实验室指标比较

2．3 肾活检病理结果:病例组:轻度系膜增生性肾小球肾炎6例，局灶系膜增生性肾小球肾炎4例，弥漫性系膜增生性肾小球肾炎4例，IgA肾病10例(Lee分级:Ⅱ级8例，Ⅲ级2例);对照组:肾小球轻微病变20例，正常8例。

3 讨论

LRVES好发于4～11岁生长迅速、体型急剧变化的儿童及少年。左肾静脉受压引起肾脏血流动力学变化，导致左肾出血，可为无症状性血尿或肉眼血尿，且可反复发作，其尿红细胞形态属于非肾小球源性。临床上可合并体位性蛋白尿、左腰部不适或腹痛等，运动常为诱因［5］。既往该病常被误诊或漏诊，但随着对LRVES认知的深入及彩超不断的发展，该病逐渐得到重视。彩超检查因其无创性和高准确性被认为是LRVES的首选检查方法［6］。本研究26例左肾静脉彩超提示左肾静脉受压的患儿年龄在3．5～14岁，多因体检或活动、劳累、感染后出现肉眼血尿、腰酸、腰痛、水肿等而就诊，临床以血尿和/或蛋白尿为主要表现，均无高血压、肾功能异常、高脂血症、低白蛋白血症等表现。

MsPGN是一病理形态学诊断，光镜下可见肾小球系膜细胞增生，伴有或无系膜基质增多的肾小球疾病。免疫荧光系膜区可见免疫球蛋白和补体沉积。根据免疫病理，分为IgA肾病(以IgA沉积为主)及非IgA肾病两大类。MsPGN多数起病隐匿，常见上呼吸道感染为前驱症状，部分病人有腰痛，临床表现多样，以血尿及蛋白尿为主要表现。

研究显示LRVES合并MsPGN患儿及单纯LRVES患儿在发病年龄、性别、D/N值上无明显差异。虽LRVES合并MsPGN患儿在病程上较长，血IgA、IgM水平较单纯LRVES患儿高，血IgG、补体C3水平较单纯LRVES患儿低，但差异无统计学意义，可能与病例数较少有关。LRVES及MsPGN患儿均可出现肉眼血尿、腰酸、腰痛、水肿等表现，因此LRVES是否并发MsPGN有时不易鉴别。从我们的观察中临床上有以下线索提示LRVES可能合并MsPGN:表现为大量蛋白尿或非选择性蛋白尿;血尿为肾小球源性或混合性。

随着对LRVES认知的深入，及肾活检的广泛开展，不断有LRVES合并肾小球疾病的报道［7］。研究提示LRVES的临床及病理表现多样，病理以肾小球系膜细胞增生为主，但也可合并较严重的肾脏病理改变［8～9］。我们对12例确诊为LRVES却不能单以LRVES解释病情的患儿行右肾活检发现病理均存在不同程度系膜增生现象(包括IgA肾病10例和非IgA肾病14例)。可能与病例数较少及病例入选标准差异有关，有待大样本研究进一步验证。

肾脏是氧代谢器官，正常情况下，肾脏的氧化能力与抗氧化能力保持着动态平衡，不致引起肾组织细胞的损害。动物实验发现［10］，LRV受压大鼠左肾组织可见明显的过氧化反应，此过程参与了肾脏的损伤过程，LRV受压大鼠左肾出现系膜细胞增生及基质增多，肾小管上皮细胞变性、肾间质炎性细胞浸润及纤维化形成等，且随着LRV受压程度的加重而加重。而左肾淤血对右肾血流动力学无明显影响，右肾组织无明显病理学改变。在临床实践上肾活检一般选择右肾，人体LRV受压为何右肾活检却出现病变。我们推测LRV在长期受压状态下，左肾局部血流动力学发生变化、肾静脉回流障碍，导致肾组织能量代谢紊乱、肾脏局部肾素－血管紧张素系统(RAS)过度活化，使肾小球内氧自由基生成增多，TGF－β1等细胞因子、内皮素和内皮生长因子等的分泌异常以及肾小球高灌注、高滤过，从而刺激肾小球系膜细胞增生、基质沉积、肾小管上皮细胞损伤及系膜区免疫损伤。但LRV受压到何种程度及多长时间会出现肾脏病理学改变，且系膜区复合物沉积是否与LRV长期受压有关，系膜增生是由LRVES导致，还是与LRVES并存;动物实验与临床结果的差异，尚需进一步探讨。

肾活检的病理诊断已经成为肾内科临床医师对肾脏病患者进行诊断、治疗和判断预后的一个重要参考依据。以往LRV受压考虑为非肾小球源性血尿、体位性蛋白尿，预后良好，很少行肾活检，故对其病理变化知之甚少。但近年临床研究提示LRVES患儿发现肾脏病理改变病例并不少见，但LRVES与肾小球疾病的因果关系尚不明确。因此，当器质性肾脏疾病诊治过程中，出现与疾病发展规律相违背时，应注意是否存在LRV受压表现，以免过度治疗;而临床上彩超诊断为LRVES，经治疗后仍持续存在血尿和/或蛋白尿，应注意儿童器质性肾脏疾病，必要时早期行肾活检，以免延误诊治。

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Clinical Characteristics of Left Renal Vein Entrapment Syndrome Com plicated w ith M esangial Proliferative G lomerulonephritis

JIANG Jiayun，ZHU Ying，DONG Yang，et al
(The Children＇s Hospital of Anhui Province，Anhui Hefei 230051，China)

Objective:To analyze the clinical characteristics of left renal vein entrapment syndrome (LRVES)complicated with mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN)in children，and discusse the relationship between them．Method:The clinical data，auxiliary examination，renal biopsy pathology results of 24 LRVES complicated with MsPGN(Case group))and 28 children with simple LRVES(control group)were retrospectively analyze．Compared the differences between the two groups in age，gender，course of disease，urinary red blood cellmorphology，24 hours urine protein quantitative，urine and blood IgG，IgA，IgM，IgG，C3 levels，and the ratio of the diameter(D/N)of the left renal vein expansion section(D) and the narrow section in the front of it(N)．Result:The age，gender，course of disease，blood IgA，IgM and IgG，C3 levels，and the D/N value of two groups has no statistical difference(P＞0．05)．Compared with control group，the form ofmosturinary red blood cells in case group was polymorphism，and 24 hours urine protein quantitative and urine IgG rise significantly，the difference has statistical significance(P＜0．05);Case group＇s renal biopsy were MsPGN and in control group renal biopsy were glomerularminor lesion．Conclusion:When polymorphic red urine，proteinuri appearing in LRVES children especially urine protein content is high，and with non－selective proteinuria，should considering LRVEScombinewith glomerular，especially MsPGN，and adopt renal biopsy early for diagnosis．

Left renal vein entrapment syndrome;Mesangial proliferative glomerulonephritis; Child;Renal biopsy左肾静脉受压综合征(left renal vein entrapment syndrome，LRVES)是指走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角间的左肾静脉受压而引起的以血尿、蛋白尿为特点的一组临床症候群［1］。近年发现LRVES患儿可同时伴发肾小球疾病［2］，对于此类患儿若仅以LRVES解释病情就有可能延误病情。我院52例因血尿和/或蛋白尿确诊为LRVES的患儿，其中24例血尿/蛋白尿均无法单用LRVES来解释，行肾活检均提示存在肾小球系膜细胞增生性改变。因此我们研究LRVES并发系膜增生性肾小球肾炎(Mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)的临床特点，并寻找左二者间的关系。

B

10．3969/j．issn．1006－6233．2015．08．011

*安徽省卫生厅研究基金项目，(编号:2010B028)

1006－6233(2015)08－1402－04