磁共振诊断椎管内原始神经外胚层肿瘤两例报道

解放军252医院放射科 （河北 保定 071000）

孙永青 陈为军 蒋博明

·骨肌疾病·

磁共振诊断椎管内原始神经外胚层肿瘤两例报道

解放军252医院放射科 （河北 保定 071000）

孙永青 陈为军 蒋博明

磁共振

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor，PNET)是神经系统胚胎性肿瘤的一种，为少见的恶性肿瘤，发生在椎管内更罕见[1]，我院近期手术病理证实两例，现报道如下：

病例1：女性，22岁，双下肢麻木10天，加重伴无力4天就诊。实验室检查未见异常。查体：左侧胸4以下，右侧胸3以下浅感觉消失，双下肢肌张力增高，肌力Ⅲ级，腹壁反射消失，双侧膝、跟腱反射活跃，双侧巴氏征，查多克氏征，戈登氏征，奥本海姆氏征阳性，脑膜刺激征阳性。

MRI表现：T1WI示(图1)胸2～3椎体节段脊髓背侧长梭形均匀等信号病变，脊髓受压。T2WI示(图2)病变呈等/稍长信号，脊髓受压且脊髓内可见稍高信号影。T1WI增强(图3)病变呈中等均匀强化。

手术所见：逐层切开皮肤、皮下，单极锐性分离肌肉，咬开棘突及椎板，见暗红色肿瘤位于硬脊膜外左后侧，边缘清楚，肿瘤血供较丰富。

镜下(图4)见肿物由小圆形及短梭形细胞组成，作弥漫及片状排列，细胞核大深染，有异型性。免疫组化：CD99(+)，Syn(+)，LCA(-)，CEA(-)，GFAP(-)，CgA(-)，CKAE1/AE3(-)。

病理诊断：椎管内PNET/尤文肉瘤。

病例2：女性，19岁，双下肢麻木、力弱2天就诊。患者缘于2天前出现双下肢麻木、无力，行走困难，伴有小便困难，进行性加重。实验室检查未见明显异常。查体：双上肢感觉对称存在，胸5平面以下痛觉减退，深感觉消失，双上肢肌力5级，肌张力适中，双下肢肌力1级，肌张力减弱，双侧肱二、三头肌反射正常存在，双侧膝腱反射活跃，踝阵挛弱阳性，腹壁反射消失，指鼻试验、跟膝胫试验及轮替试验稳准。双侧巴氏征，查多克氏征，戈登氏征，奥本海姆氏征阳性，颈软，布氏征、克氏征阴性。

MRI表现：T1WI(图5)示胸1-3椎体节段椎管背侧弧形稍低信号病变，边界清楚，向前压迫蛛网膜下腔，脊髓受压、变形；其后棘突间可见片状稍低信号影，边界不清，胸2棘突呈稍低信号。T2WI(图6)示椎管内病变呈稍高信号，信号欠均匀，其上下方蛛网膜下腔变窄，棘突间结构模糊，信号稍增高。T1WI增强(图7)示椎管内及棘突间病变呈中度不均匀强化，邻近脊膜稍增厚并明显强化。

手术所见：胸1、2间隙处软组织呈炎性肉芽样改变，胸2椎板、棘突也被炎性肉芽样软组织侵及，去除变性软组织，棘突剪咬除胸2、3及部分胸1、4棘突，咬骨钳于胸2、3双侧椎板造成凹槽，断开左侧凹槽内层皮质并将椎板向右侧翻起，见椎板与肿物粘连，小心分离肿物，见肿物位于硬膜外，与硬膜囊粘连。小心剥离后取下硬性肿物，大小约1×3cm，肿物有蒂，蒂位于胸1椎板下方，小心去除残留肿物组织，见硬膜背侧脂肪增厚明显。所取肿物质韧、脆，剖面灰白色，约呈鱼肉样。

镜下(图8)：肿物由小圆细胞组成，作弥漫排列，细胞有明显异型性。免疫组化：CD99(+)，Syn(+)，LCA(-)，CEA(-)，GFAP(-)，CgA(-)，CKAE1/ AE3(-)。病理诊断：椎管内PNET/尤文肉瘤。

讨 论

原始神经外胚层肿瘤由Hart等[2]于1973年首次报道，较为罕见，肿瘤恶性度高，起源于神经外胚层，由原始末分化的小圆形细胞组成，由于肿瘤细胞发育不成熟，不同于正常的神经细胞，细胞处于原始状态。PNET可见于各年龄段，大多在35岁以前，平均20岁，可发生于全身的各个部位，根据发病部位的不同，分为中央型和外周型，外周型是指发生于颅外骨骼系统及软组织的肿瘤，占全部软组织肿瘤的4%。本病病因不明，有证据表明其基因水平有特异性改变：t(11；22)(q24；q12)染色体异位或t(21；22)(q22；q12)染色体变异[3]。

发生于软组织的PNET表现为软组织肿块，呈浸润性生长，边界不清，易侵犯周围组织，内常伴坏死、囊变，无钙化[4]。MRI上肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号，增强扫描表现为不同程度的强化。

椎管内PNET罕见，以胸段椎管多见[5]，MRI上表现为髓外肿物，在T1WI上多为等信号，T2WI上呈等或稍高信号，增强后明显强化，肿瘤内如有坏死、囊变则强化不均匀，相邻骨质可受侵破坏，椎管内软组织肿物可有外生趋势。本组两病例肿物均位于上段胸椎髓外硬膜外，文献报道[6,7]肿物一般与邻近硬膜分界清楚，硬膜一般无增厚及强化，但本组病例2肿物邻近的硬膜增厚并明显强化，考虑为肿物侵犯硬膜所致，同时肿瘤破坏棘突及椎板向周围软组织侵犯。

PNET临床无特殊且发病率低，故术前误诊率较高，MRI可以显示肿物的部位、范围、脊髓受压等情况，为手术提供帮助，定性诊断依靠病理，治疗原则为手术切除加放疗。

[1] Hadfield MC,Quezado MM,Williams RL,et al.Ewing’s family of tumors involving structures related to the central nervous system:a review[J].Pediate Dev Pathol,2000,3:203-210．

[2] Hart M N,Earle K M.Primitive neuroectodermal tumours of the brain in children[J].Cancer,1973,32(4)：890—897．

[3] Kang MS,Yoon HK,Choi JB,et al,.Extraskeletal Ewing’s sarcoma of the hard palate[J].J Korean Med Sci,2005,20:687-690．

[4] Dick E A,Mchugh K,Kimber C,et al.Imaging of noncentral nervous system primitive neuroectdermal tumours:diagnostic features and correlation with outcome[J].clin Radiol,2001,56(3):206-215．

[5] 陈宇,徐坚民,李莹,等.原发于胸椎原始神经外胚层肿瘤的动态增强MRI表现[J].中华放射学杂志,2004,38(8)：860-863．

[6] 张卫东,谢传淼, 莫运仙,等.外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像特征[J].癌症,2007,26(6)：643—646．

[7] 王刚,廖昕,陈卫国.椎管内尤文肉瘤一例[J].中华放射学杂志,2007,41(3),333-334．

R445.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.022

2015-10-11

孙永青，男，影像医学专业，主治医师，主要研究方向为CT及磁共振诊断

孙永青