颅内孤立性纤维肿瘤1例

曹纹平， 肖 璇， 赵春生

病例报告与分析

颅内孤立性纤维肿瘤1例

曹纹平， 肖 璇， 赵春生

孤立性纤维肿瘤； 中枢神经系统； 病理特点； 鉴别诊断

1 临床资料

患者因“记忆力明显下降1月余伴四肢抽搐1次”于2014-03-25入院。头颅CT及MRI(图1a～d)均提示：右侧额部脑膜瘤。入院后完善术前检查，于2014-03-31在全麻下行颅内肿瘤切除术。术中肉眼观：肿瘤起源硬脑膜并跨上矢状窦生长，与脑组织界限清晰，肿瘤血供较丰富，瘤体较韧，呈灰白色和灰黄色，大小约6.0 cm×7.0 cm×7.0 cm。手术顺利，肿瘤全切除并送病理检查。镜下观(图2)：肿瘤周界清晰，由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成(图2a)，可见显著的玻璃样变区。瘤细胞无明显异型性，呈卵圆形或短梭形，细胞界限不清，核空泡状，未见明确核分裂像(图2b)。瘤细胞部分呈无结构性生长或无模式性生长(patternless pattern)，部分呈血管外皮瘤样排列。肿瘤血管丰富，分支的窦状血管形成“鹿角状”(图2c)。免疫组织化学(图3a～b)：(右额叶)肿瘤细胞CD34(+)，E-cad(-)，SMA(-)，EMA(+/-)，S100(-)，PR(-)Vim(+)，Bcl-2(+)，CD99(+)，Ki-67约5%(+)，结合HE切片，本例病理诊断：孤立性纤维肿瘤(SFT)。患者术后无语言肢体功能障碍， 10天后拆线出院。随访1年未见肿瘤复发。

图1a～d MRI检查显示右侧额叶占位性病变

图2 a.交替性分布的富于细胞区和稀疏细胞区(HE×100)；b.瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质少或不清(HE×200);c.鹿角状血管(HE×100).

图3 a.肿瘤细胞 BCL-2阳性 (EnVision法×200);b.肿瘤细胞CD99阳性 (EnVision法×200); c.肿瘤细胞CD34阳性(EnVision法×200)。

2 讨论

孤立性纤维肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤，最初由Klemperer 等于1931年报道，其主要发生在胸膜[1]。到目前为止已有在胸膜外的肺、纵隔、眼眶、鼻咽、乳腺、肾脏、前列腺、中枢神经系统等多个部位和器官的病例报道，其中中枢神经系统的SFT自1996年由Carneiro等[2]首次报道以来病例数仍较少。

中枢神经系统的SFT好发于中老年人，女性多见，最常见的部位是脑膜处或邻近脑膜的中枢神经组织，临床和影像学检查常提示相应位置的占位性病变，容易误诊[3]。本例入院后头颅CT及MRI均提示：右侧额部脑膜瘤。病理特点：病理表现形态多样，肿瘤主要有梭行细胞构成，瘤细胞分布疏密相间，无一致的排列模式，常被描述为“无特征构像”；在细胞稀疏区胶原物质沉积增加，而在细胞密集区肿瘤间质有较丰富的裂隙状或“鹿角”状血管；肿瘤细胞多无异型，胞浆少，核分裂少或无，血管很丰富，血管壁可见胶原化[4]。本例病理亦如此。免疫组化是此病诊断的关键：CD34、Vimentin、CD99阳性，其中CD34 为特征性标记，几乎100%弥漫性阳性；而SMA、Des、S-100、EMA多为阴性。本例免疫组化示：CD34(+)，E-cad(-)，SMA(-)，EMA(+/-)，S100(-)，PR(-)Vim(+)，Bcl-2(+)，CD99(+)，Ki-67约5%(+)。本例病理及免疫组化结果与上述一致。

SFT常被误诊为其它好发于该部位的肿瘤，如：血管外皮瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。本例患者出现记忆力下降、四肢抽搐，术前影像学拟诊断为脑膜瘤。鉴别要点在于：(1)血管外皮瘤：瘤组织中毛细血管和血窦丰富，血管呈树枝状或鹿角状，内衬丰富内皮细胞。肿瘤细胞形态多样，胞质较丰富，核圆形或卵圆形，无异型性。瘤细胞排列于血管纤维鞘外，CD34只限于血管内皮细胞，免疫组化表达SMA、Vimentin。SFT肿瘤细胞较细长，胶原纤维多[5-6]。(2)脑膜瘤：特别是纤维细胞性脑膜瘤，以前由于对脑膜原发SFT的认识不足，很多脑膜原发的SFT被诊断为纤维细胞性脑膜瘤。而纤维细胞性脑膜瘤由长梭形的脑膜细胞构成，细胞分布较为均一，免疫组化染色示Vimentin和EMA常弥漫阳性，而CD34表达阴性[2]。(3)神经鞘瘤：有包膜，分束状区和网状区，肿瘤细胞更长，胞核两端尖细，排列呈栅栏状，瘤组织间质血管较丰富，血管壁呈玻璃样变性[7]。(4)神经纤维瘤：无包膜，瘤体由纤维束组成，纤维呈波浪状，有触觉小体或丛状结构，有黏液样区域。神经鞘瘤和神经纤维瘤除表达CD34、S-100蛋白、MBP等神经源性标记[7]。

大多数SFT临床上呈良性经过，外科手术完全切除可达到治愈；少数可有恶性表现，肿瘤易复发，治疗需要配合放化疗，目前尚无标准化的放化疗方案，由于SFT有潜在恶性，长期随访是非常必要的，有报道SFT复发并远处转移的病例。

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210029 江苏 南京，南京医科大学附属第一医院 神经外科(赵春生，曹纹平)；南京医科 大学附属第一医院 病理科(肖璇)

曹纹平，男，住院医师，主要从事功能神经外科的临床及科研，E-mail：294570197@qq.com

赵春生，男，主任医师，硕士生导师，研究方向:功能神经外科和颅内肿瘤的诊治，E-mail： 568466008@qq.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2015.03.017

1674-4136(2015)03-0198-02

2014-11-28][本文编辑：李 庆]