超声诊断阴道斜隔综合征的价值

刘美娟 门雁鸣 张雨曦

(烟台毓璜顶医院超声科，山东烟台264000)

超声诊断阴道斜隔综合征的价值

刘美娟 门雁鸣 张雨曦

(烟台毓璜顶医院超声科，山东烟台264000)

目的探讨阴道斜隔综合征的超声表现及分型，为临床手术方式的选择提供依据。方法回顾性总结18例阴道斜隔综合征患者的超声分型并与手术结果进行对照。结果所有确诊患者均可见双子宫、双宫颈及患侧肾缺如。超声I型与II型均探及宫腔积液及阴道积液;III型均未发现阴道积液及宫腔积液。结论超声诊断准确、无创、方便，可作为临床诊断生殖系统畸形的首选检查方式。

阴道斜隔综合征超声分型临床意义

阴道斜隔综合征(Herlyn-Werner-Wunderlich，HWWS)由Purslow于1922年首次报道［1］，是由于两侧的苗勒氏管未融合而导致的一种先天性生殖系统发育异常疾病，大约发生率是0.1%～3.8%［2］。苗勒氏管从胚外中层发育而来，形成输卵管，并且远端融合形成子宫、宫颈和上部阴道，大约发生在妊娠第6到第22周之间，融合失败导致形成双宫体、双宫颈和阴道隔。卞美璐等［3］将此病变分为3型:I型无孔斜隔型;II型有孔斜隔型;III型无孔斜隔合并宫颈瘘管型。本文回顾HWWS的超声分型，为临床提供诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2010年1月至2015年1月经烟台毓璜顶医院妇科手术病理证实且超声资料完整的HWWS患者18例，年龄11～45岁，中位年龄23岁。18例患者中11例因渐进性痛经就诊;3例因经间期阴道排液伴异味就诊;余分别因体检、经期延长、下腹痛伴肛门坠胀原因就诊发现。

1.2 仪器与方法

采用GE Logig 9、Philips IU22、GE Voluson E8，腹部探头频率3.5～5.0MHz，腔内探头频率5.0～7.0MHz。未婚者采用经腹或经直肠超声扫查;已婚者采用经腹或经阴道超声扫查。详细观察子宫、宫颈、阴道及双侧附件区情况，了解子宫、宫颈、阴道的数量、形态及异常回声，扫查双侧附件区囊实性包块情况。对可疑HWWS患者增加其泌尿系统尤其是双侧肾脏的扫查。

2 结果

18例HWWS均由手术病理证实，其中I型4例、II型10例、III型4例。

2.1 HWWS的超声表现

18例HWWS中发生在右侧者为10例(10/18，55.6%);左侧者为8例(8/18，44.4%)。18例HWWS均表现为双子宫及患侧肾脏缺如(对侧肾脏代偿性增大)。18例中的2例超声未见积液及附件区包块;余16例均探及宫腔、宫颈或阴道积液:其中单纯宫腔积液3例(图1);单纯宫颈管积液2例;单纯阴道积液5例(图2);宫腔至宫颈管积液为2例;宫颈至阴道积液为1例;宫腔、宫颈管至阴道积液1例;宫腔合并阴道积液2例。双侧附件区包块方面: 18例中的3例发现卵巢巧克力囊肿(图3)(I型1例，为右侧;II型1例，为双侧;III型1例，为右侧)。余15例未见明确附件区囊实性包块。

2.2 HWWS的超声分型及治疗

卞美璐等［3］将阴道斜隔综合征分为三种类型(示意图):I型无孔斜隔型:隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离。超声表现为1例宫腔积液，1例宫颈管积液，1例阴道积液，1例宫腔积液及阴道积液。治疗经阴道斜隔切除术:以20 ml空针穿刺斜隔隔后腔抽出巧克力样液体，沿穿刺针打开隔后腔，Alice钳夹斜隔，完整切除斜隔。II型有孔斜隔型:隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出。超声表现为4例宫腔积液，1例宫颈管积液并双侧卵巢巧克力囊肿，4例阴道积液，1例宫腔及阴道积液，1例宫颈管及阴道积液伴患侧卵巢巧克力囊肿。治疗经阴道斜隔切除术:选择月经期自经血流出之针尖大小小孔处切开斜隔，流出陈旧血，再完整切除斜隔。III无孔斜隔合并宫颈瘘管型:在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管。超声表现为2例未见积液及卵巢巧克力囊肿，1例表现为同侧卵巢巧克力囊肿，1例表现为宫颈管积液。治疗经阴道斜隔切除术:用硬膜外穿刺针穿刺斜隔下端最膨处入隔后腔，回抽有巧克力样陈旧血，固定穿刺针，用尖刀紧贴穿刺针，切入隔后腔，用长钳沿此切口深入隔后腔，扩大切口，引流出巧克力样陈旧血，完整切除斜隔。

图1 患者12岁，经量多，超声示阴道内无回声区(M)，可见细密点状中等回声图2及图3，患者42岁，渐进性痛经，超声示右侧宫腔内中等回声光点(M)及右侧卵巢巧克力囊肿(CY)。

示意图

3 讨论

阴道斜隔综合征是一种少见的女性泌尿生殖系统畸形，包括双子宫、一侧阴道斜隔并斜隔侧的肾脏缺如。由于生殖系统起源于胚外中胚层，子宫阴道的复杂发生起源于中肾管，副中肾管的异常发育也可以干扰肾脏的形成，因此在诊断生殖器官异常时，要同时考虑到是否伴有泌尿系统的异常。本组18例均伴有斜隔侧肾缺如。

HWWS通常在月经初潮后被诊断，患者主要表现为渐进性痛经，本组18例HWWS中11例表现为渐进性痛经(11/18，61.1%)。回顾以往文献［4～7］均表明HWWS较多发生于右侧，右左侧比值是2:1。本文右左侧比值为1.3:1。研究发现，经血沿输卵管的倒流可以导致子宫内膜异位症的发生［8，9］，本研究中三种类型的HWWS均可见卵巢异位囊肿的发生，未见明显差异。

卞美璐等［3］将阴道斜隔综合征分为三种类型:I型由于斜隔侧子宫、宫颈与对侧完全不相通，经血无法排出，所以发病较早(本组平均年龄12.2岁)。妇科检查一侧穹窿或阴道壁可触及囊性肿物。II型及III型由于斜隔上有孔或宫颈间存在瘘管交通，对经血起到一定的引流作用，所以发病较晚(本组平均年龄22.5岁及30.4岁)。II型通过压迫阴道壁囊性肿物可以看见脓液或血液自阴道斜隔孔流出; III型异常的脓液或血液能够通过正常宫颈流出。本组此型宫腔及阴道内均未见积液。Jiali Tong［10］等认为完全性和非完全性阴道阻塞病人出现症状的年龄完全不同(12.86±1.84vs 20.68±7.43 years)，符合本组病例的平均发病年龄。

治疗上Gholoum S［11］等认为手术斜隔切除及阴道堵塞的引流是最正确的治疗，而且双子宫的生育功能被保留。Jinhui Wang等［12］亦认为由于同侧子宫能够增加受孕机会，所以不主张同侧子宫切除术，除非患者有严重的并发症感染或没有再生育的需求。手术经阴道行阴道斜隔切除术，并且尽可能术后48到72小时内保留碘仿纱条，没有并发症发生［13］。而宫腔镜下斜隔切除适用于处女，提高宫腔镜技术使青春期少女切除斜隔而不损伤处女膜的组成成为可能［14］。

超声医师如果对HWWS认识不足，很容易造成误诊、漏诊。①阴道壁囊肿:患者多有阴道不适、坠胀感等症状，触诊肿物位于阴道壁内、囊性、形状固定、边界清楚。超声表现为阴道内单房或多房囊性肿物。HWWS患者局部消毒后在囊肿下部穿刺，可抽出陈旧血。②处女膜闭锁:绝大多数患者至青春期发生周期性下腹坠痛，呈进行性加剧。检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色。用手指按压盆腔肿块可见处女膜向外膨隆更明显。盆腔超声亦可见宫腔和阴道内积液。③阴道闭锁:I型即阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常。II型即阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良、宫体正常或合并子宫畸形。④阴道横隔:阴道横隔很少伴有泌尿系统和其它器官的异常。⑤阴道纵隔:阴道纵隔常伴有双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良，但妇科检查可见阴道被一纵行黏膜襞分为两条纵行通道，黏膜襞上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口，不全纵隔未达阴道口。总之，可以通过患者病史、妇科检查和超声辅助检查鉴别诊断。

HWWS的早期诊断可以防止正常解剖结构的扭曲和生育能力的丧失，尤其是青少年患者。Nilgun Guducu MD［15］等通过对2例HWWS患者误诊、延迟诊断而导致1例8年后子宫切除、1例严重并发症的发生，认为及时、正确的诊断对保留患者的生育功能很重要。虽然超声不能完全诊断HWWS，需要结合MRI(核磁共振)及HSG(子宫输卵管造影)等检查。但超声检查由于其简便、无创、价格实惠、重复性好等优点所以仍做为诊断HWWS的首选影像检查。Byoung Hee Han，MD［16］等通过孕期超声检查确诊一例HWWS胎儿:孕33周发现女性胎儿膀胱后方囊性包块并同侧肾缺如，产后超声及MRI均确诊阴道积液。进一步提示超声检查的优越性。腹腔镜是目前诊断女性生殖异常的金标准，可以同时治疗并发的子宫内膜异位、粘连和盆腔感染，但超声准确、及时的诊断可以避免不必要的腹腔镜手术的侵犯性。

综上所述，本文通过对三种类型阴道斜隔综合征的超声表现的总结及对照，有助于提示临床医师早诊断、早治疗该特殊类型的疾病，从而有效缓解患者病痛并预防患者并发症的发生。但由于本研究病例数量较少，亦存在病例选择上的偏倚，有待于大样本研究证实。

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Research on the diagnostic value of uitrasonography in examining oblique vaginal septum syndrome

LIU Mei－juan MEN Yan－ming ZHANG Yu－xi
(Dept．of ultrasound，Yu Huang Ding University，Yantai 264000，China)

Objective:To explore the sonographic features and classification of Oblique Vaginal Septum Syndrome in order to provide guidance for clinical surgeries.Methods:We retrospectively summarized the sonographic classification of 18 patients and compared the results of surgery.Results:All of the patients showed a double uterus，double cervix and ipsilateral renal absent.Ultrsonic type I and type II all showed uterus and vaginal fluid，type III showed no uterus and vaginal fluid.Conclusion:Ultrosound diagnosis is accurate，noninvasive and simple in diagnosing.It is very useful in clinical in diagnosis of reproductive system abnormalities and should be listed as the preferred way of exzaminations.

oblique vaginal septum syndrome;sonographic classification;clinical significance

R445．1

:A

:7115-1004(2015)06-0608-03

10.3969/j.issn.1004-7115.2015.06.003

2015－3－7)

刘美娟(1975—)，女，山东烟台人，主治医师，硕士，主要从事临床超声科工作。