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海绵窦海绵状血管瘤的临床诊断及显微外科治疗

2015-06-05余信远刘仁忠简志宏冯艳萍

关键词:海绵状脑膜海绵

余信远, 易 伟△, 刘仁忠, 简志宏, 冯艳萍

海绵窦海绵状血管瘤的临床诊断及显微外科治疗

余信远1, 易 伟1△, 刘仁忠1, 简志宏1, 冯艳萍2

武汉大学人民医院1神经外科2麻醉科,武汉 430060

目的 探讨海绵窦海绵状血管瘤的临床特点,并分析其显微外科治疗方法及效果,为海绵窦海绵状血管瘤的治疗提供临床经验。方法 回顾性分析2001年1月至2011年12月武汉大学人民医院收治的海绵窦海绵状血管瘤患者的临床及随访资料,并复习相关文献。结果 15例中男3例,女12例;年龄34~69岁,平均47.8岁;MRI扫描T2WI明显高信号和显著均质强化是海绵窦海绵状血管瘤的特征性表现;该组患者均经改良翼点或眶颧翼点开颅,其中9例经中颅窝底硬膜外入路,6例经额颞硬膜下入路切除肿瘤,结果9例完全切除,6例次全切除。术后11例出现同侧第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ或Ⅵ颅神经麻痹,1例出现对侧偏瘫,无死亡病例。结论 显微手术切除是海绵窦海绵状血管瘤的有效治疗方法,经中颅窝底硬脑膜外入路是手术切除海绵窦海绵状血管瘤较优的手术方式。放射治疗可使部分肿瘤缩小,缓解临床症状,是一种安全有效的治疗方法,亦可作为手术的辅助治疗,但其远期效果尚需进一步临床验证。

海绵窦; 海绵状血管瘤; 临床诊断; 显微手术

海绵窦海绵状血管瘤是颅内海绵窦区一种少见的良性肿瘤,约占颅内海绵状血管瘤的0.4%~2.0%[1],好发于40~50岁女性,男女之比约为1∶5[2],肿瘤的实质是畸形血管团,起源于海绵窦区的硬脑膜。海绵窦位于蝶鞍两侧,结构复杂,窦内有颈内动脉和外展神经通行,外侧壁自上而下依次为动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。海绵窦海绵状血管瘤与海绵窦内上述重要结构关系密切,故手术难度大、疗效差;且术前易误诊,术中易发生大出血而危及生命。近年来,随着神经影像学、显微神经外科的发展,肿瘤切除率显著提高,但术后仍有较高的死亡率及严重的并发症。本文将对从2001年1月至2011年12月期间在我院就诊的15例海绵窦海绵状血管瘤病例进行回顾性分析并结合文献复习,报告如下。

1 资料与方法

1.1 病例资料

经病案检索,2001年1月至2011年12月期间在武汉大学人民医院进行手术且术后病检证实的临床资料完整的海绵窦海绵状血管瘤病例共15例。所有病例术前CT和MRI均提示海绵窦区占位性病变。其中男性3例,女性12例,男女比例为1∶4,年龄34~69岁,平均47.8岁,中位年龄49岁。

1.2 临床表现

患者从出现症状到就诊时间为3月~12年,平均3年70d,症状包括头痛11例(73.3%),面部麻木9例(60.0%),眼球活动障碍8例(53.3%),病变同侧视力减退并伴有视野缺损4例(26.7%),病变同侧眼睑下垂2例(13.3%)。

1.3 影像学表现

本组术前均行常规头部CT及MRI检查(图1),CT平扫表现为海绵窦内等或稍高密度影,增强扫描时病变呈明显均匀强化;MRI平扫表现为T1WI等信号或略低信号、T2WI高信号,增强扫描时显著均匀强化,病灶边缘清晰,为类圆形或不对称的哑铃型,未见典型的含铁血黄素带,病灶周边脑组织无明显水肿表现,术后病检(图2)证实了术前诊断。

1.4 治疗方法

15例均在全麻下行显微外科手术,经改良翼点或眶颧翼点开颅,其中9例患者经中颅窝底硬膜外入路切除肿瘤,6例患者行扩大翼点硬膜下入路切除肿瘤。5例术中行控制性降压。所有病例术后均行病理检查,证实为海绵状血管瘤。

2 结果

肿瘤全切9例,次全切6例。患者住院14~42 d,平均22.4d。术后11例出现患侧动眼神经麻痹,其中9例术后半年恢复;6例出现外展神经麻痹,3个月后缓解;5例出现同侧面部麻木,其中3例术后3个月症状缓解,1例出现对侧偏瘫。本组无死亡病例。术后随访3个月到6年,平均4年。肿瘤全切除的9例均恢复良好,次全切的6例中术后5例进行放疗,CT或MRI复查示2例肿瘤大小无明显变化,3例较前缩小;未放疗的1例术后肿瘤明显增大,后因年龄原因未再行手术治疗。手术入路与肿瘤切除程度及术后并发症见表1。

表1 海绵窦海绵状血管瘤的手术入路、肿瘤切除程度和并发症Table 1 The surgical approaches,removal degree and complications of cavernous hemangiomas in the cavernous sinus

图1 海绵窦海绵状血管瘤的影像学表现Fig.1 The imaging manifestations of cavernous hemangiomas in the cavernous sinus

图2 海绵窦海绵状血管瘤的组织学切片(HE染色,×400)Fig.2 HE staining of cavernous hemangiomas in the cavernous sinus(HE Staining,×400)

3 讨论

统计国内外的病例报道,约94%的海绵窦海绵状血管瘤患者是女性[3],该病具有起病隐蔽、缓慢进展等特点。其临床表现为肿瘤占位效应和海绵窦区颅神经急性或亚急性功能障碍引起的相关症状[4-5],早期主要为头痛、一侧视力下降、视野缩小、复视,随着瘤体增大,出现双侧视力下降、眼球活动障碍及面部麻木等症状,劳累及怀孕时加重,休息和分娩后减轻,故有学者认为海绵窦海绵状血管瘤与雌激素、孕激素和促性腺激素的水平有关[67],而Ohata等[8]则认为这是颅内高血流状态和动脉收缩压升高所致。有文献报道部分患者有腺垂体功能减退的症状,与肿瘤向鞍内生长有关[7,9],但本组未发现相关症状。

海绵窦海绵状血管瘤的影像学特点为同时累及鞍旁和鞍内的单发大肿块,呈哑铃状,密度多均匀而少出血和钙化,其在CT扫描时呈等或稍高密度,瘤内常无钙化,可侵蚀颅骨,但一般不伴骨质增生[1011]。MRI扫描时T2WI明显高信号和显著均质强化是其重要的诊断依据[10,12-13]。本组患者CT及MRI检查与文献报道一致。

海绵窦内海绵状血管瘤行DSA检查时,多表现为海绵窦内血管显影较少的病变,常无典型的供血动脉和引流静脉,仅少数瘤体显示小斑点状染色或“池状”造影剂浓集,可见颈内动脉移位、包裹、但无狭窄征象[14]。

海绵窦海绵状血管瘤一直是神经外科手术治疗的难点。显微手术切除是最有效的治疗方法[15],理想的手术效果是既全切肿瘤,又减少出血,同时避免损伤颈内动脉和海绵窦区的颅神经。

海绵窦海绵状血管瘤位于硬膜外,故采用改良翼点硬膜外入路可减少出血,且易到达病变部位,提高全切率。如血管瘤从海绵窦生长至鞍内、鞍上或中颅窝则可加眶颧弓切断。海绵窦海绵状血管瘤表面多有纤维假囊即假包膜,术中利用其与海绵窦分界清楚且易剥离的特点,严格沿假包膜与相邻硬膜的界面分离并切除肿瘤,有利于颈内动脉海绵窦段和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经的保护,可避免误入瘤内,引起大出血。手术时应注意:①严格沿假包膜与硬脑膜之间界面分离,避免损伤颈内动脉海绵窦段和颅神经,尤其是注意避免动眼神经、三叉神经分支的损伤;②尽量整块切除肿瘤,以减少出血;③对于蝶鞍内的肿瘤可扩大海绵窦间隙,注意勿损伤垂体;④动作要轻柔且速度要快;⑤切除病变后止血时应尽量少用双极电灼,岩斜区静脉丛出血可用明胶海绵压迫止血;⑥术中应进行颅底重建,避免术后出现脑脊液漏。当海绵状血管瘤尚局限于海绵窦内时,其血供主要来源于颈内动脉海绵窦段的分支,随着肿瘤生长,脑膜动脉尤其是脑膜中动脉逐渐开始参与供血,虽然血管瘤血供丰富,但术中往往难以见到异常粗大的供血动脉,而只是许多细小的动脉分支。术中设法找到血管瘤的供血动脉(一般位于血管瘤后内侧或前内侧间隙),双极电凝后切断,可显著减少瘤体的张力和体积,利于进一步分离,当血管瘤巨大或张力较大时,可行全身降压或用双极电凝假包膜,使血管瘤皱缩,以利分离,切除肿瘤严密止血后可用自体脂肪行颅底重建,防止术后出现脑脊液漏。

本组5例采用控制性降压,当收缩压降至90 mmHg以下时,瘤内血流量显著减少,瘤体明显缩小。本组经硬膜外入路9例,加颧弓切断3例,硬膜下入路6例。虽本组例数较少,但仍可大致认为与硬膜下入路相比,硬膜外入路的肿瘤全切率可能较高,术后动眼神经麻痹发生率可能较高,而三叉神经损害和偏瘫的风险可能相对较小。本组硬膜下入路有1例出现偏瘫,可能与硬膜下入路对脑组织牵拉时缺少硬脑膜保护和重要穿支血管损伤有关。因此我们认为硬脑膜外入路切除海绵窦海绵状血管瘤是一种较好的手术方式。

海绵窦海绵状血管瘤对放射线敏感,术前放疗可使瘤体缩小,瘤内血管变性、狭窄,瘤内血栓形成,有利于手术操作[16],因此有学者认为,术前辅以放疗可提高肿瘤全切率和减少术中出血,残余血管瘤可辅以放疗以控制其生长。近年来,有学者尝试用伽玛刀治疗海绵窦海绵状血管瘤,取得了良好效果,多数未出现新的颅神经受累症状,肿瘤中长期控制率达90%以上。Li等[17]认为治疗小而局限的海绵窦良性血管瘤,伽玛刀是首选治疗方案,且并发症少,肿瘤抑制率高。Hayashi等[18]和Yamamoto等[19]认为相对于手术可能引起的术中大出血和术后严重并发症,放射治疗安全性高,可作为其首选的治疗方法。本组6例部分切除患者中,5例术后行放射治疗,随访CT/MRI示3例血管瘤缩小,2例血管瘤无明显变化,未放疗的1例明显增大,后因年龄原因未再行手术治疗。综上所述,放射治疗可使部分肿瘤缩小,缓解临床症状,且并发症少,是一种安全有效,可作为海绵窦海绵状血管瘤首选的治疗方法,亦可作为手术的辅助治疗。

显微手术切除是海绵窦海绵状血管瘤最有效的治疗方法,关键是需要既全切血管瘤,又避免损伤颈内动脉及海绵窦区颅神经。经翼点开颅和硬脑膜外入路切除海绵窦海绵状血管瘤是较好的手术方式,手术全切率高、并发症少。放射治疗可使部分肿瘤缩小,缓解临床症状,且并发症少,是一种安全有效并可作为海绵窦海绵状血管瘤首选的治疗方法,亦可作为手术的辅助治疗,但目前国内外对于放射治疗只有散在的少量病例报道,尚无大宗长期随访病例资料,其远期效果尚需进一步临床验证。

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(2014-12-15 收稿)

Clinical Diagnosis and Microsurgical Treatment of Cavernous Hemangioma in the Cavernous Sinus

Yu Xinyuan,Yi Wei△,Liu Renzhong et al
Department of Neurosurgery,Renmin Hospital of Wuhan University,Wuhan 430060,China

ObjectiveTo investigate the clinical characteristics of cavernous hemangioma in the cavernous sinus and its micro-neurosurgical treatment in order to provide clinical experience.Methods Clinical data of 15patients with cavernous hemangioma in the cavernous sinus who underwent surgical treatments in Renmin Hospital of Wuhan University,China,between Jan.2001and Dec.2011were retrospectively analyzed.The related literatures were reviewed.Results There were 3males and 12females(age:34-69years)with an average age of 47.8years in the cohort.Hyperintensity on T2-weighted images and marked homogeneous enhancement were the characteristics of cavernous hemangiomas.The craniotomy through modified pterional approach or orbitozygomatic pterional approach was performed in all 15patients.In 9cases the lesions were taken via the extradural middle fossa approach,and in the other 6cases the tumors were removed via the expanding pterional intradural approach.The cavernous hemangiomas were totally removed in 9patients and sub-totally in 6patients.The main postoperative complications included ipsilateral palsy ofⅢ,Ⅳ,Ⅴ,orⅥcranial nerves in 11patients and contralateral hemiparalysis in one patient.No death occurred in the cohort.Conclusion Total resection of tumors by microneurosurgery is effective in the treatment for cavernous hemangioma in the cavernous sinus.The extradural middle fossa approach is an optimal procedure.Radiation therapy can shrink the tumors,and thereby relieve the clinical symptoms.It is safe and effective and can serve as an adjuvant therapeutic strategy for cavernous hemangioma in the cavernous sinus.However,longer-term efficacy of radiation therapy warrants further clinical verification.

cavernous sinus; cavernous hemangioma; clinical diagnosis; microneurosurgery

R651.12

10.3870/j.issn.1672-0741.2015.02.022

余信远,男,1987年生,住院医师,医学硕士,E-mial:yuxinyuan1213@whu.edu.cn

△通讯作者,Corresponding author,E-mial:yiwtj@hotmail.com

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