纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤超声表现1例

周海霞，赵怡璇，吕冬梅

（吉林大学第二医院，吉林长春130041）

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤超声表现1例

周海霞，赵怡璇，吕冬梅＊

（吉林大学第二医院，吉林长春130041）

1 临床资料

患者男，49岁，发现胸壁肿物2年，进行性增大2月。临床以“胸壁脓肿”收入院。于2年前外伤后出现右侧上胸壁肿物，近2月进行性增大，伴轻压痛，无寒颤、发热，无放射痛。查体可见：体温37℃，血压140／90mmHg。右侧锁骨上见一大小约5cm ×4cm×3cm肿物，轻压痛（图1）。双肺听诊未见异常。超声检查示：右侧近锁骨处皮下可见实质低回声光团，大小约5.4cm×2.6cm，与周围组织界限清晰，形态欠规则，内部回声不均匀，可见星点状动、静脉血流信号，探头加压有压缩感，后方胸大肌回声连续，超声诊断右侧近锁骨皮下实质占位病变（图2）。为进一步明确诊断，在超声引导下穿刺活检行病理检查。免疫组化染色结果示：CD34（＋）、Bcl－2（弱＋）、EMA（－）、Ki67（阳性率20%）、SMA（－）、S－100、Desmin（－）。病理结果：（胸壁）间叶来源肿瘤，隆突性皮肤纤维肉瘤（纤维肉瘤型）（图3）。

图1 右上胸壁肿物

2 讨论

胸壁隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）比较少见，属于胸壁恶性肿瘤中的一种，是皮肤低度恶性肿瘤，具有病程长、生长缓慢、切除后易复发、转移罕见等特点［1，2，3］。发病率占所有软组织肉瘤的6%，占所有恶性肿瘤的0.1%［1，4］。1925年Hoffman首次把它命名为隆突性皮肤纤维肉瘤［1］。目前多数学者认为，第17号染色体和第22号染色体的转位是引起DFSP的原因［1］。

图2 肿瘤位于皮下，紧贴表皮，类圆形，可见动、静脉血流信号

图3 纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤镜下所见

在组织学分型上，目前已知的有7种分型，即经典型及6种非经典亚型，即色素型、黏液型、颗粒细胞型、萎缩和斑块型、纤维肉瘤型和伴有巨细胞纤维母细胞瘤样区域的［3］。以经典型多见。本病例为纤维肉瘤型DFSP，属于DFSP的特殊亚型，占DFSP的5%－16%［5］，相关文献报道极少。

DFSP可发生于任何年龄，以20－50岁多见，男性发病率略高于女性。发生部位以躯干居多，其他部位有四肢近端、头颈及乳腺等。肿瘤大多数起源于真皮，常浸润局部组织，如皮下组织、筋膜、肌肉及骨。多手术切除治疗，一般预后良好，但局部复发率较高，很少发生转移，在转移中又以肺和淋巴结居多［1，3，4］。

DFSP早期表现无特异性，通常为无症状固定在皮肤上的皮下斑块或结节，较硬，浅表皮肤可伴紫罗兰色、红褐色或粉红色，肿瘤通常生长缓慢，经过长达数月至数年的休眠期后，肿瘤可快速生长［3］。创伤是加速肿瘤生长的一个诱因。确诊通常延至发病后的数月或数年，误诊率高，常误诊为良性皮肤血管瘤，纤维瘤，囊肿、脓肿等［3，4］。根据病史和查体很难确诊，往往需要结合影像学检查进行诊断。确诊需依靠病理切片和免疫组织化学染色结果，由于大多数隆突性皮肤纤维肉瘤CD34阳性或强阳性，CD34是鉴别诊断的有效手段，敏感性为89%－100%［1］。

CT和MRI对位置比较深的病灶诊断价值较高。根据王玉理等［6］统计，CT表现为稍低密度，较肌肉密度稍低，界限相对清楚，增强扫描呈明显强化。MRI表现为皮下脂肪内规则或不规则肿块，大部分呈圆形或类圆形，边界清楚，T1WI呈低信号，与肌肉信号相当，T2WI呈较均匀稍高信号，增强扫描呈明显均匀强化。而超声检查对于浅表肿瘤诊断价值较高。但关于DFSP超声声像图表现报道较少。DFSP有一定特征性超声表现，据刘利民等［2］统计，二维超声表现可有4种，洋葱皮型，回声均匀型，回声杂乱型，囊实型。这些表现与肿瘤病理表现具有一定关系，如肿瘤成分和边缘浸润等。Shin等［4］认为以细胞成份为主时，超声表现为低回声；由细胞及纤维组织构成时，由于纤维成分导致内部回声不均匀，超声表现为混合回声。肿瘤的浸润性、分叶等特点可导致界限不清楚。由于瘤内血供丰富，彩色多普勒可见丰富血流信号，周围可见少量血流信号。典型DFSP病灶为位于皮下脂肪层、紧贴皮肤、有宽基底的类圆形实质低回声光团，血流信号丰富。非典型DFSP病灶为位于皮下组织内、形态多不规则、不均匀回声光团，血流信号多不丰富［2］。因此，根据肿瘤位于皮下的位置，多数椭圆形，局限性低回声、不规则稍高或稍低回声，边缘浸润性，血流信号丰富等特点，结合病史排除囊肿、脂肪瘤等其他疾病，有助于DFSP的诊断。

本病例为胸壁纤维肉瘤型DFSP，其病理学特点为肿瘤细胞由经典型DFSP区域和纤维肉瘤区域构成，区域性低分化，细胞密度大，大部分区域CD34阳性，侵袭性及复发率相对其他类型更高［1，5］。其超声声像图表现为：肿瘤位于皮下，紧贴皮肤，基底宽，回声不均，界限清，形态欠规则，内部未见液化、钙化，可见动、静脉血流信号。初步误诊为脓肿，分析原因可能为对病史及病理特点认识不足。

综上所述，隆突性皮肤纤维肉瘤有一定特征性超声表现，超声检查有助DFSP的诊断。确诊尚需超声引导下穿刺活检获得病理诊断。

［1］Folpe AL.Fibrosarcoma：a review and update［J］.Histopathology.2014；64（1）：12.

［2］刘利民，张韵华，袁海霞，等.皮肤隆突性纤维肉瘤的超声表现［J］.中国临床医学，2011，18（2）：260.

［3］光 全，刘绪舜，王 峰.128例隆突性皮纤维肉瘤临床疗效分析［J］.中国肿瘤临床与康复，2005，12（3）：236.

［4］Shin YR，Kim JY，Sung MS，et al.Sonographic findings of dermatofibrosarcoma protuberans with pathologic correlation［J］.J Ultrasound Med，2008，27（2）：269.

［5］蒋洪棉，朱世龙，李辛辛.纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤8例临床病理学观察［J］.临床试验与病理学杂志，2014，30（5）：569.

［6］王玉理，雷 益，李项夫，等.隆突型皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床价值［J］.深圳中西医结合杂志，2014，24（5）：119.

吕冬梅（1968－），女，医学博士，教授，主要从事超声引导下穿刺活检，先天性心脏病及眼内肿瘤等超声诊断工作。

2014－08－19）

1007－4287（2015）06－1023－02

＊通讯作者