十二指肠水平部间质瘤引发致命性上消化道大出血1例*

李福强， 陈我婵， 李婷颖， 刘太阳， 余劲松， 肖 源， 杨 杰

(贵州医科大学附院， 贵州 贵阳 550004)

·病例报道·

十二指肠水平部间质瘤引发致命性上消化道大出血1例*

李福强， 陈我婵， 李婷颖， 刘太阳， 余劲松， 肖 源， 杨 杰

(贵州医科大学附院， 贵州 贵阳 550004)

十二指肠肿瘤； 间质瘤； 上消化道出血

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，约占胃肠道肿瘤的2%，好发于胃和小肠，其次为网膜和腹膜，发生于十二指肠者少见，仅占胃肠道间质瘤的4.5%[1]，现报道1例反复消化道出血10多年的十二指肠间质瘤。

1 临床资料

患者，男，58岁，反复黑(血)便10+年，多次入住消化内科，前后3次行胃镜检查，诊断为慢性非萎缩性胃炎，肠镜和腹腔血管造影检查均正常，曾怀疑小肠病变出血，但患者拒绝进一步检查，一直未明确消化道出血原因，此次因解鲜红色血便并出现休克再次入院。体检：贫血貌，腹部检查无异常发现；血常规检查提示中度贫血(血红蛋白:72 g/L)，血气分析氧分压51.10 mmHg，凝血全套、肝肾功能、心肌标记物及心电图检查等无异常。入院后积极止血及抗休克治疗的同时，再次行胃镜检查，报告十二指肠水平部近升部新生物并上消化道大出血，慢性非萎缩性胃炎，贫血胃黏膜表现，见图1。患者经胃肠外科会诊不除外恶性肿瘤出血的可能，转入胃肠外科手术治疗。手术中见距屈氏韧带约15 cm处有3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm肿块，血运丰富，表面光滑，质地韧，肿块向肠腔及肠外生长，完整切除肿瘤并送病理组织检查。HE染色见细胞呈圆形、卵圆形、不规则形或镰刀形，边界清楚,可见胞质空泡化，似印戒样细胞；细胞大部分排列呈束状或交织状,灶性可呈车辐状、栅栏状及围绕血管呈器官样排列，见图2。免疫组织化学染色，CD117阳性定位于肿瘤细胞的细胞质或细胞膜呈棕黄色或棕褐色，CD34定位于细胞膜，S-100蛋白定位于细胞核和细胞质，见图3。患者最终确诊为十二指肠水平部间质瘤(低度危险性)，术后恢复良好，出院后随访1年未见消化道出血。

2 讨论

GIST多发生于中老年人，男女性发病率相近，主要临床表现为腹部肿块伴肠梗阻、腹痛、腹部不适、呕血和黑便，消化道大出血者较少见。GIST早期发病隐匿，就诊时往往肿块较大，临床早期诊断率较低。本患者多次因上消化道出血住院治疗，数次行胃镜、小肠CT造影及腹腔血管造影检查均未见阳性结果，分析可能的原因是：(1)常规胃镜只做到十二指肠降部，容易遗漏十二指肠降段以远部位的病变；(2)十二指肠水平部位影像学器官重叠较多，影像学检查对较小病变显示不清晰；(3)十二指肠水平段间质瘤应该可为胶囊内镜、小肠镜检查而发现，但患者拒绝检查而错过确诊机会。本次住院再次行胃镜检查时，将胃镜镜头向前推进至十二指肠水平部才无意中发现包块存在，成为最终确诊的关键，提示如多次消化道出血原因未明，应以胃镜探查十二指肠降段以远部分，有助于不明消化道出血病因的明确。另外，有研究表明，传统双对比造影检查不能直接观察到肿瘤改变，容易遗漏较小的病灶，CT仿真内镜具有良好的软组织分辨能力及三维成像能力，不仅能够显示黏膜病变，还能够观察病变与周围邻近结构的关系，可以明显提高对GIST的早期诊断水平[2]。

GIST组织在光镜下主要是梭性细胞，具有多向分化特征，其发病与体内存在c-kit角蛋白(表达CD117)或PDGFRa基因突变有关，病理免疫组织化学检查是确诊的金标准[3]。内镜发现黏膜下肿瘤，CD117、CD34和SMA阳性,提示平滑肌分化，S-100蛋白阳性,提示神经分化，排除其他消化道常见肿瘤后，可考虑间质瘤[4-5]。一般认为GIST具有潜在恶性[6-7]，随着时间推移恶性程度将会增加。但是否应该对所有间质瘤术后行化疗以避免复发，仍存争议。本例患者术后拒绝化疗，迄今无症状，仍处于随访中。

A B C注：A为十二指肠水平部新生物4 cm×5 cm，边界不清，表面可见小溃疡；B为新生物上覆血痂，未见活动性出血；C为十二指肠升部肠壁附着较多血性液体

×100 ×200 ×300

注：A为DOG-1(+)，B为CD117(+)，C为CD34(+),D为S-100(弱+)

[1] 金希彪，王德清.十二指肠间质瘤12例诊治体会[J].实用医学杂志, 2008(6):1009-1010.

[2] 李津，陈晋平，张林，等.CT仿真内镜与双对比造影检查诊断胃肠道间质瘤价值[J].贵阳医学院学报， 2015(4)：394-396.

[3] 吴在德，吴肇汉.外科学[M].7版.北京：人卫出版社， 2007:443.

[4] 伍晓玎,夏霖.胃肠道间质瘤的临床诊断和分期[J].中国实用外科杂志, 2006(8):572-574.

[5] 俞文渊，严冬华，王鹏.胃肠道间质瘤临床诊治及预后分析[J].实用临床医药杂志， 2013(19)：133-135.

[6] Lasota J, Miettinen M.Clinical significance of oncogenic KIT and PDGFRA mutations in gastrointestinal stromal tumours[J]. Histopathology, 2008(3):245-266.

[7] GreensonJK. Gastrointestinal stromal tumours and other mesenchymal lesions of the gut[J].Mod Pathol, 2003(16):366-375.

(2015-06-07收稿，2015-07-26修回)

编辑： 戚 璐

时间：2015-08-07

http://www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20150807.2235.008.html

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1000-2707(2015)09-1010-03