胃神经鞘瘤的临床特点及诊治(附21例报告)

邱云峰 杜琪威 杨维良



·论 著·(胃肠道肿瘤专题)

胃神经鞘瘤的临床特点及诊治(附21例报告)

邱云峰 杜琪威 杨维良

目的 分析总结胃神经鞘瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性分析我们于2000年1月至2013年12月间收治的21例胃神经鞘瘤的临床病例资料，回顾参数包括一般资料统计、临床表现、诊断方法及治疗方法等。结果 主要临床表现为腹痛、腹部肿块和上消化道出血。术前经B超、上消化道钡剂造影、胃镜、CT及超声内镜检查，仅确诊2例，余均误诊。本组均手术治疗，行胃局部切除术6例，胃大部分切除术13例，根治性胃次全切术2例。2例恶性胃神经鞘瘤病人分别于术后14个月和36个月死于肺转移，良性者效果良好。结论 胃神经鞘瘤是一种比较罕见的间质源性肿瘤，临床表现缺乏特异性，术前确诊率低，临床上以良性多见，该病对化疗、放疗不敏感，手术切除是治疗的唯一方法。

胃；神经鞘瘤；诊断；治疗

胃神经鞘瘤(gastric schwannoma,GS)临床上少见，术前明确诊断十分困难。我们自2000年1月至2013年12月共诊治21例，均经手术和病理证实，现将其临床特点、诊断及治疗方法总结如下。

资料与方法

一、一般资料

本组男性10例，女性11例；年龄35～77岁，平均53.8岁。病程最短3 h，最长9年。主要临床表现有：上腹部不适并疼痛21例，食欲不振并消瘦12例，反酸嗳气13例，上腹部包块9例，贫血并反复的小量便血8例，上消化道大出血伴休克表现者3例。肿瘤位于胃体部13例，胃窦部7例，胃底部1例。肿瘤直径2.5～21 cm，超过10 cm的巨大肿瘤8例，占38.1%。肿瘤向腔内生长者15例，向腔外生长者6例。

二、诊断方法

行上消化道钡剂造影14例，其中诊断为胃平滑肌瘤3例，胃间质瘤5例，胃溃疡4例，胃癌2例。行纤维胃镜检查7例，5例为局限性隆起样肿块，局部黏膜光滑误诊为胃间质瘤，2例可见局部黏膜有溃疡并有血痂，在其下取得肿瘤组织行病理检查，确诊为GS。行腹部B超检查15例，发现肿块10例。行腹部CT检查18例，16例发现腹部肿块；13例与胃有关联，其中4例提示为胃平滑肌瘤，9例提示为胃间质瘤。行超声内镜检查5例，均诊断为胃间质瘤。全组病人均进行了血常规检查，血红蛋白低于10 g/L者11例，其中3例低于6 g/L，并有明显失血性休克的临床表现。

结 果

一、治疗情况

本组均手术治疗，行胃局部切除术6例、胃大部分切除术13例，根治性胃次全切除手术2例。

二、术后病理诊断及免疫组织化学检查

肿瘤位于黏膜下层16例，肌层5例，均为单发病灶，无包膜。良性神经鞘瘤19例，恶性神经鞘瘤2例。S-100(+)21例，CD117均(-)，CD34(+)3例，余均(-)，actin和desmin均(-)。

三、随访

本组20例在术后2周内均治愈出院，另1例伴有消化道大出血、失血性休克者在行胃部分切除术后48 h抢救无效死亡。余20例均获随访，2例恶性神经鞘瘤分别于手术后14个月和36个月因肺转移死亡。良性神经鞘瘤中有2例因脑出血于术后2年和5年死亡，余均健在。

讨 论

一、发病情况

神经鞘瘤是极为常见的外周神经肿瘤，可发生于任何有雪旺氏细胞的神经。主要表现为实性肿块，如头颈、四肢及脊柱旁，发生于消化道的很少见[1]。在腹腔脏器中以胃肠道多发，主要发生于胃，其次是结肠和直肠，发生于小肠、食管和盲肠的尤为罕见[2-3]。GS起源于胃肠道壁肌间Auerbach’s和Meissener’s神经丛神经鞘Schwann细胞，与胃平滑肌瘤、间质瘤、神经纤维瘤同属胃的非上皮性肿瘤。GS仅占全部胃肿瘤的0.2%[4]，占所有胃间质源性肿瘤的20%～80%[5]，占胃良性肿瘤的4%[6]。本病在1988年由Daimaru首先报道，他统计了306例胃棱形细胞肿瘤，其中24例确诊为GS。GS主要发生在中老年人，有人报道多见于30～60岁的女性[7-8]，国外有人报道多发生于成年女性[9]。近期大宗病例报道男女发病比率大致相等，而个案报道中则以女性多见[10]。但国内有人报道男性多于女性[11-12]。本组病例男性10例，女性11例，平均年龄为53.8岁。

二、临床特点

根据本组病例和国内外部分资料的分析，GS有如下临床特点：①男女发病率基本相等，以中老年人患病为主，病程长短不一。②肿瘤发生部位以胃体为主，胃窦次之，胃底为第三位。本组胃体13例，胃窦7例。这与国内外文献报道的相同[13]。③GS的临床表现与上消化道的常见病、多发病的临床表现十分相似，如上腹部疼痛、不适、反酸、嗳气等，致使长期误诊为胃炎、胃溃疡等。④上消化道出血是主要的常见表现，部分病人可出现上消化道大出血、休克，本组有消化道出血11例，其中3例有大出血、休克表现。有人报道消化道反复出血是GS的最常见症状[14]。⑤上腹部肿块是主要的体征，约50%的病人可触及上腹部肿块。本组有9例可触及上腹部肿块。⑥肿瘤生长缓慢、病程长，良性占大多数，本组19例(90%)为良性，少数为恶性(本组2例)。GS恶性罕见，良恶性比例为22∶1～33∶1，不同于其他部位的神经鞘瘤，其恶变率高(6%～7%)[13]。恶性GS因其侵袭性生长，病情发展快，预后差，多因血行肺转移而死亡。⑦肿瘤多位于肌层或黏膜下层，切面呈实性，无出血及囊性变，无包膜，虽然界限尚清，但缺乏锐利的边界[14]。⑧由于GS缺乏特异性表现，容易误诊。本组术前仅2例确诊，确诊率仅为9.5%。本病明确诊断依赖病理检查和免疫组织化学检测[15]。

三、诊断

由于GS缺乏特异性表现，明确诊断十分困难[16]。我们认为当出现上腹部不适、疼痛、反酸、暧气、消瘦、贫血、消化道出血、腹部肿块等消化系统症状及体征时，应及时进行下列检查，以明确诊断：①腹部B超检查：方便、可行、廉价，是常用的检查项目。它可以检查出肿块与胃的关系、大小，肿瘤起源层次，以及回声类型等。GS在超声下多表现为回声均质边界清晰的肿块，但B超只能明确肿块的大小以及与周围器官的关系，不能作定性诊断，也不能明确诊断。②上消化道钡剂造影检查：不能做出定性诊断，常可见突入胃腔的肿瘤形态，呈类圆形，较规则，基底部胃壁柔软，有时可见并存于肿物附近的溃疡或肿瘤表面的小溃疡。本组有14例进行了此项检查，其中诊断为胃平滑肌瘤3例，胃间质瘤5例，胃溃疡4例，胃癌2例。③胃镜检查：行胃镜检查似可通过取活检而明确诊断，但由于操作者水平、取材点、取材深度的影响，误诊漏诊率很高。GS病变常位于肌层或黏膜下，行胃镜检查时除非肿瘤浸润黏膜并破溃，否则黏膜面可表现为正常黏膜而不宜观察到病变部位，即使黏膜面有溃破可找到病灶，也由于钳夹组织过于表浅而取不到有诊断意义的组织。胃镜下可见肿物由黏膜下隆起，呈球形或半球形，胃黏膜被顶起或“桥型皱襞”，用活检钳触之肿物可在黏膜下滚动，活检应多部位、大块组织、“挖洞式”取材，才能提高活检诊断率[17]。本组有2例采取了“挖洞式”取材而明确了诊断。④超声内镜检查：多表现为圆形或椭圆形边界清晰的低回声均质肿块，较相邻肌层回声明显减低，边缘可有低回声晕环表现，低回声晕环可能与病理镜下发现肿瘤边缘有淋巴细胞呈袖口样浸润表现有关[18]。本组有5例行超声内镜检查，均提示为胃间质瘤。目前应用超声内镜诊断胃肠道黏膜下肿瘤越来越多，其诊断良恶性黏膜下肿瘤的敏感性和特异性分别为64%和80%[19]。超声内镜引导下细针穿刺对于诊断胃肠道黏膜下肿瘤也有较高的敏感性(67%～97%)和特异性(100%)[20]。⑤CT检查：GS在CT上可见与胃壁关系密切、向腔内、腔外或跨腔内外肿块，一般呈圆形或分叶状肿块，与周围组织境界多较清楚，肿块大小不一，但常呈较小肿块影，多小于3 cm，呈较均匀的等密度或稍低密度，很少出现出血、囊性变及坏死区[21]。本组有18例进行了CT检查，发现13例肿块与胃有关联，但无一例诊断为GS，有4例提示为胃平滑肌瘤，9例提示为胃间质瘤。有人报告CT检查对GS有以下重要诊断价值：a.CT检查可清楚显示肿瘤与胃壁的关系，显示肿瘤的生长方式；b.可显示肿瘤大小、形态、范围、边缘情况及对周围器官挤压现象；c.可显示肿瘤的内部密度情况、肿瘤的血供及强化特征；d.判断肿瘤是否邻近侵犯或远处淋巴结转移，有利于指导临床制定治疗方法和对预后的评价[21]。⑥由于GS临床表现无特异性，加之辅助检查又具有多样性，除非胃镜检查取到真正的病变组织经病理检查方能确诊，否则绝大部分病例均被误诊。为此我们认为，当进行了上述检查仍不能确诊，尤其是发现了有上腹部肿块或消化道出血存在时，应及时进行剖腹检查，以达到及时诊断及早期治疗的目的。

四、治疗

有人报告因GS对放化疗均不敏感，手术完整切除肿瘤是目前治疗唯一有效的方法[22]。为此我们认为GS一旦确诊，无论良恶性均应及时进行手术治疗。可以根据肿瘤的大小、部位及病情等情况进行局部切除、胃大部分切除及根治性胃次全切除术。良性肿瘤切除应距病灶3 cm以上，恶性肿瘤应行根治性切除术。术中病理检查对决定手术方式具有重要意义。本组行胃局部切除术6例，胃大部分切除术13例，根治性胃次全切除术2例。除2例恶性者在术后14个月和36个月因转移而死亡外，良性肿瘤均获得了良好的效果，无复发。目前国内外均有报告应用腹腔镜进行GS切除术[23-24]，本组未开展此种手术方法。但无论应用哪种手术方法，均应达到完整切除肿瘤、尽力保留正常组织、减少手术并发症。

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Clinical features, diagnosis and treatment of gastric schwannomas: a report of 21 cases

QiuYunfeng*,DuQiwei,YangWeiliang.

*DachangHospitalShanghai,Shanghai200444,China

Correspondingauthor:QiuYunfeng,Email:Qiuyunfeng1955@126.com

Objective To explore the clinical characteristics, diagnosis and treatment of gastric schwannomas.Methods The clinical data of 21 patients of gastric schwannomas were retrospectively analyzed from January 2000 to December 2013.Results Their clinical manifestations included abdominal pain, abdominal mass and upper gastrointestinal hemorrhage. The preoperative diagnosis was based on type B ultrasound, barium enema, gastroscope, computed tomography (CT) and endoscopic ultrasound (EUS). Only 2 cases were corrected diagnosed while the remainder all misdiagnosed. All patients underwent the procedures of gastric resection (n=6), subtotal resection (n=13) and radical subtotal gastrectomy (n=2). Two patients with malignant gastric schwannomas died of postoperative pulmonary metastasis at 14 and 36 months respectively. The operative outcomes of benign gastric schwannomas were generally fair.Conclusions Gastric schwannomas are rare mesenchymal tumors with non-specific clinical features and low rates of preoperative diagnosis. Most tumors are benign and insensitive to chemo radiotherapy. Operation is the only curative treatment.

Gastric; Schwannoma; Diagnosis; Treatment

200444 上海，上海市宝山区大场医院普外科(邱云峰、杜琪威)；哈尔滨医科大学附属第二医院普外科(杨维良)

邱云峰,Email:qiuyunfeng1955@126.com

R735.2

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2015.01.013

2014-11-11)