卵巢交界性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤1 例报告

杨欣影，王晓玉 (暨南大学附属第一医院，广东 广州 510630)

1 病历摘要

患者，50 岁，因下腹部间歇性疼痛1 个月于2013 年4 月10日入院。入院后根据病史体征、影像学检查、肿瘤标记物(CA125:107.9 U/ML)检查，初步诊断:卵巢癌待排。2013 年4月16 日我院行剖腹探查术，术中探查:双侧卵巢各见一直径约10 cm 囊实性包块，相互粘连;大网膜增厚呈饼状，盆腹腔广泛种植菜花样灰白色结节，质脆，表面生有胶冻样物质;肝脏阑尾无明显异常。术中冰冻病理示左侧卵巢黏液性囊腺瘤，右侧不排除交界性或高分化腺癌;腹水病理检查回报:细胞形态符合腺癌。根据术中情况决定手术范围行肿瘤细胞减灭术。术后病理示卵巢交界型肿瘤伴腹膜假黏液瘤。出院诊断:卵巢交界型肿瘤伴腹膜假黏液瘤IIIc 期。术后分别于2013 年4 月29日、2013 年5 月23 日、2013 年6 月13 日、2013 年7 月4 日返院行4 个疗程化疗，方案为“紫杉醇285 mg 全身化疗+卡铂540 mg 腹腔/全身化疗”。

患者术后时有腹部隐痛，餐后恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后腹胀减轻。2013 年7 月23 日腹痛加重就诊我院行腹平片示不全性肠梗阻;全腹CT 示:①卵巢癌术后、局部肠粘连;②肝周腹膜及肠壁多个小结节影，腹腔腹膜转移可能;③双侧腹股沟淋巴结肿大。收入我院诊断卵巢交界性肿瘤术后复发、不完全性肠根阻，予禁食、胃肠减压、制酸护胃、补液等治疗症状无缓解。因保守治疗无效，2013 年7 月30 日拟手术室全身麻醉下行经腹肠粘连肠梗阻松解术(备肠切除+肠造瘘术)。术中见盆腹腔广泛粘连，部分肠管增粗扩张，梗阻明显，盆腹腔脏器表面弥散大量结节样病灶。术中冰冻切片示:高分化黏液腺癌。综合患者病情，高分化黏液癌术后复发合并肠根阻，肿瘤扩散快范围广，对常规化疗药物不敏感;盆腔肠管粘连，肠道多处梗阻，强行分离，易发生肠管破裂、肠瘘等严重并发症;且手术无法完全切除肿瘤病灶、解除梗阻。与患者家属充分沟通后，术中改行经腹肠粘连松解术+小肠造瘘术+腹腔热灌注化疗术。术后隔天行热灌注治疗2 次。

患者复发术后长期慢性消耗状态，极度消瘦，体重减轻约30 kg。病情反复，近期频繁因恶病质3 次返院，予营养支持、输血纠正贫血等对症治疗稍缓解。2014 年4 月5 日住院期间呕吐后出现精神意识丧失，面容苍白呈痉挛貌，开通静脉通道补液、吸氧等抢救措施后恢复，目前患者住院期间依靠多巴胺维持血压、肠胃营养支持维持生命活动。

为求个体化治疗，行肿瘤个体化治疗靶标测验，根据该患者样本DNA 测序检测结果，并结合循证研究结果和NCCN 临床指南，提示该患者对紫杉醇、多西紫杉醇、铂类、长春瑞滨、多西他赛、5－Fu、卡培他滨等在常规剂量敏感性低;对吉西他滨常规剂量中度敏感。

2 讨论

腹膜假性黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei)是一种低恶性潜能，起源于阑尾和卵巢，并向腹腔播散引起腹腔内胶冻样腹水的疾病［1］。尚无特异性、敏感性高的诊断方法，临床诊断主要来自术中冰冻病理及术后病理。治疗包括手术及近年兴起的腹腔恶性肿瘤辅助治疗手段以及化疗、同位素治疗等。腹腔热灌注化疗技术利用肿瘤与正常组织的细胞对温度不同的耐受性和热化疗的协同效应，增加化疗药物的吸收和对肿瘤细胞的杀伤作用，对于治疗腹腔恶性肿瘤的腹膜种植转移及化疗耐药的难治性腹水具有独特的疗效。

在此，我们提出我们的经验，本例患者临床病理分型虽为交界性卵巢肿瘤合并腹膜假性黏液瘤，但腹膜假性黏液瘤具有高度恶性行为、扩散能力，及对临床多种常规化疗药物不敏感，复发快，广泛播散，预后不良，患者多数死于恶病质、感染或肠梗阻。有报告提出对于病史长、腹部可扪及包块，伴有不明原因的顽固性腹水，如腹穿腹水不易抽出或抽出黏稠胶冻样物质，超声检查提示囊液分隔的液性暗区内有漂浮的团状，应高度怀疑本病［2］。同时，对于卵巢交界性上皮性肿瘤Ⅱ～Ⅳ期患者，存在卵巢外播散种植者要引起高度重视，正确的选择手术方式和手术范围尤为重要。标准的全面的分期手术仍是最有效的治疗手段，术中尽可能清除肿瘤病灶，但过分强调手术彻底性而损伤其他脏器是不可取得;术后长期随诊及适当的营养支持是必要的。对化疗药物不敏感、伴有腹水的恶性肿瘤，腹腔热灌注化疗技术及肿瘤个体化治疗靶标测验技术为临床治疗提供新思路。

［1］ Bryant J.Systematic review of the Sugarbaker procedure for pseudomyxoma peritonei［J］.Br J Surg，2005，92(2):153.

［2］ 周连卉.老年人患腹腔假性黏液瘤1 例报告［J］.吉林医学，2014，35(22):F0003.