组织细胞坏死性淋巴结炎1例报告

靖启斌，于锡君，杨吉香 (空军预警学院黄陂士官学校门诊部，湖北 武汉 430345)

组织细胞坏死性淋巴结炎是一种病因未明，发病机制不清楚的非肿瘤反应性淋巴结肿大性疾病。以发热、白细胞减少、淋巴结肿大为基本特征，但临床上常易被忽视，造成患者许多不必要的检查和痛苦，延误诊断和治疗，下面将1例坏死性淋巴结炎的诊断进行分析，现报告如下。

1 病历摘要

患者，男，21岁，因“发热伴右颈部淋巴结肿大12 d”入院，入院时查体:体温36.6℃，脉搏76次/min，呼吸17次/min，血压120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，全身皮肤黏膜无黄染、出血点及皮疹，右颈部可触及数个肿大淋巴结，活动可，有触痛。咽部充血，扁桃体Ⅰ°肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心浊音界不大，心率76次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平软，全腹无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛。辅助检查:白细胞2.81×109/L，中性粒细胞36.00%，淋巴细胞47.80%，红细胞4.51×1012/L，血红蛋白133 g/L，血小板161×109/L;外周血细胞形态学:粒细胞形态正常，红细胞大小均一，血小板散在易见;血沉:23 mm/h;肝功能:总胆红素9.6μmol/L，谷丙转氨酶11 U/L;肾功能:尿素氮5.4 mmol/L，肌酐111μmmo/L，尿酸275μmo1/L;葡萄糖:4.9 mmol/L;电解质:钾4.9 mmol/L，钠140.3 mmol/L，氯102.2 mmol/L，钙2.54 mmol/L;9～16心电图示:窦性心律不齐;大小便常规:正常;风湿三项:CRP1113.20 mg/L;RF 8.63 IU/ml;ASO 268.3 IU/Ml;torch全套:均为阴性;呼吸道病毒四项:EB病毒IgM抗体弱阳性，副流感病毒抗体IgM弱阳性;颈部淋巴结彩超:双侧颈部多发低回声(考虑为肿大淋巴结)。

消化道肿瘤标志物:正常;腋窝淋巴结彩超:双侧腋窝及右侧锁骨上窝淋巴结肿大;腹股沟淋巴结彩超:双侧腹股沟淋巴结肿大。腹部CT示:①脾脏增大;②腹膜后可疑淋巴结稍增大;③肝脏、胆囊、胰腺CT平扫未见明显异常;痰培养:正常口腔菌群;输血前四项:HBsAg(－)，HCVAb(－)，HIV(－)，梅毒抗体(－);骨髓涂片:正常骨髓象;骨髓培养:无细菌生长;头、副鼻窦、胸部CT示:①头颅CT平扫未见明显异常;②双侧筛窦轻度炎症;③左侧下鼻甲肥大;④右肺上叶后段、右肺中叶及双肺下叶少许炎症;⑤双侧腋下淋巴结增大;⑥脾脏增大;淋巴结活检病理诊断:(颈部)淋巴结T区增生性病变，考虑为组织细胞性坏死性淋巴结炎。骨髓涂片示:①此次髓像组织细胞占1.5%，可见嗜血细胞;②外周血有核细胞少;TCR、Ig基因重排检测报告:均为检测到以上基因发生单克隆重排，骨髓活检示:此次所见多为骨组织，造血细胞极少，免疫组化:增生区CD3(+)，CD20(－)，CD21(残留FDC+)，CD4(+)，CD8(+)，MPO(+)，CD123(+)，CD68(+)，CD163(+)，CD30(少量)，ALK(－)，Ki(高增值)，原位杂交EBV染色结果:EBER(－)。诊断:组织坏死性淋巴结炎。

2 讨论

坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性性坏死性淋巴结炎、菊池病。是一种非肿瘤性、非化脓性的淋巴结肿大性炎性疾病，属淋巴结反应性增生，临床抗生素治疗无效［1－2］。1972年由Kikuchi M首次在日本发现，多见于年轻女性，平均发病年龄为20～30岁，是一种罕见病，临床呈亚急性经过，持续性发热、淋巴结肿大、白细胞不升高或轻度减少为特点［3］。本病例患者发热时间长，先后在多家医院就诊，予抗炎、抗病毒治疗无效，发热不退，白细胞不升高，淋巴结肿大加重，考虑为非感染性疾病可能性大，通过淋巴结活检诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎。结合实验室检查，如红细胞沉降率快、血生化、骨髓穿刺活检、基因重排检测及免疫组化排除其他可能的疾病，最后确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎。予激素治疗，体温逐渐下降至正常，治疗有效。因组织细胞坏死性淋巴结炎无特异性症状，在临床上极易造成误诊，淋巴结活检是确诊本病最重要的方法。应与以下疾病鉴别:①非霍奇金淋巴瘤;②猫抓病性淋巴结炎;③淋巴结结核;④系统性红斑狼疮性淋巴结炎等。结合病史、淋巴结活检及免疫学检查，可作出诊断。本病多为自限性，预后良好，但偶有病变范围广泛累及器官组织迅速致死的报道［4］。轻症患者可予一般对症支持治疗或临床观察，症状明显者可给予糖皮质激素短期治疗，因此，早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。

［1］ 刘彤华，刘复生.疑难外科病理诊断与鉴别诊断［J］.北京:科学技术文献出版社，2006:693.

［2］ 朱梅刚，周志绍.淋巴组织增生性疾病病理学［J］.广东高等教育出版社，1994:46.

［3］ 尹洪芳，李竞贤，阎 辉，等.组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床病理学研究及其与恶性淋巴瘤的鉴别［J］.中华肿瘤杂志，1994，16(6):496.

［4］ 侯占平，刘虎明.组织细胞增生性坏死性淋巴结炎1例［J］.中国全科医学，2004，7(6):426.