急性早幼粒细胞白血病合并毛细血管渗漏综合征1例报告
2015-04-04李静怡,李青,耿莉等
·个案报告·
急性早幼粒细胞白血病合并毛细血管渗漏综合征1例报告
李静怡,李青,耿莉,李玉明
(天津市第一中心医院,天津 300192)
讨论:APL是成人急性白血病中预后最好的亚型,72%~90%的APL患者经全反式维甲酸单药诱导治疗可达到完全缓解,诱导治疗过程中早期死亡是影响完全缓解率的主要原因,国外报道早期病死率约10%,国内报道早期病死率高达25%[1~3]。因此,诱导过程中对各种致命性并发症的抢救治疗尤为重要,如维甲酸综合征、DIC等。本例报道的CLS是比较少见的并发症,CLS是以体液和蛋白从机体血管内渗漏到组织间隙中为特征,临床上多表现为全身皮肤和黏膜的进行性水肿、浆膜腔大量渗液、少尿、低血压、低氧血症和低蛋白血症等,可累及全身多个脏器,病情凶险,预后差。临床上常见的病因为脓毒症、严重创伤、体外循环术后等,应用某些药物如重组IL-2、多克隆抗体、砷剂等亦可发生CLS,但APL合并上述综合征者少有报道[4,5]。本例患者起病急,病情凶险,发病时白细胞高达120×109/L,有Ⅲ度房室传导阻滞,白血病髓外浸润严重,可能累及心脏传导系统,予安装临时起搏器同时积极治疗原发病,恢复窦性心率。血小板减少合并有出凝血时间延长,有创性操作的风险极大,但考虑患者心脏、双肺压迫症状重,遂果断行心包及胸腔穿刺抽液。由于该患者为高危组APL,在后期的强化、巩固治疗中,我们制定了以蒽环+阿糖胞苷或中剂量阿糖胞苷为主的化疗方案,同时密切监测融合基因、定期行腰穿及鞘内注射控制中枢神经系统白血病,使其获得了持续的临床及分子生物学缓解。
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(收稿日期:2014-11-23)
doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.07.043