儿童过敏性紫癜并大脑后部可逆性脑病综合征1例报告

张仙桃

（河北省涿州市医院儿科 河北 涿州 072750）

过敏性紫癜（HSP）是儿童最常见的全身性毛细血管变态反应性疾病，常累及皮肤、关节、胃肠道及肾脏等多个系统，表现为皮肤紫癜、腹痛、胃肠道出血、血尿及关节肿痛等症状，累及神经系统（CNS）较少见。大脑后部可逆性脑病综合征（PRES）是由多种致病因素引起的以神经系统损害为主要表现的临床影像学综合征，其典型临床症状为意识状态改变、头痛、呕吐、视觉障碍，痫性发作及局部神经系统缺失症状等。头颅MRI是诊断PRES最敏感的方法。现将我院收治的1例报告如下，以提高儿科医师对本病的认识。

1 病例资料

患儿，男，5岁，因阵发性头痛2天，关节疼痛伴双下肢皮疹3小时于2015年5月8日入院。患儿于入院前2天无明显诱因出现头痛，呈阵发性，以双颞侧为著，无恶心呕吐，无头晕，无视物模糊，无发热，无抽搐，无头部外伤史，家长未予重视。入院前3小时出现双侧腕关节、踝关节和膝关节疼痛伴活动障碍，且发现双下肢出现皮疹，无腹痛、腹泻。既往体健，按时预防接种。入院体检：T：37.2℃，P：100次／分，R：30次／分，BP：96／68mmHg（1mmHg＝0.133kPa），神志清，痛苦面容，双下肢皮肤可见大小不一，高出皮面，压之无褪色的出血点，全身浅表淋巴结无肿大，双眼睑无水肿，双侧瞳孔正大等圆，对光反射存在，咽部充血，扁桃体无肿大，颈软，心肺听诊无异常，腹软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛及反跳痛，双侧腕关节、踝关节和膝关节触痛明显，活动受限，神经系统查体未见异常。

辅助检查：血常规：白细胞数12.8×109／L，中性粒细胞71.6%，淋巴细胞19.3%，单核细胞7.8%，红细胞4.94×1012／L，血红蛋白137g／L，血小板285×109／L，C反应蛋白13mg／L，血沉8mm／h，尿、粪便常规未见异常，肝功能、肾功能、心肌酶谱、电解质、类风湿因子、、抗链球菌溶血素、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM、补体C3、C4、凝血功能、D二聚体、肺炎支原体抗体及脑电图检查均无异常，头颅CT 示双侧额叶及双侧放射冠区脑白质内见对称性斑片状低密度影，头颅MRI提示双侧脑室前角及体部多发点状长T1T2信号，T2FLAIR 低信号，双侧脑室后角旁斑片状稍长T1、稍长T2信号，T2FLAIR 稍高信号，DWI序列未见异常信号。

入院后给予抗感染，维生素C，芦丁，抗组胺药，降颅压等对症治疗，及时给甲基泼尼龙2mg／kg／次，患儿临床症状很快改善，2周后复查头颅MRI恢复正常。

2 讨论

1996年Hinchey等［1］首次提出可逆性后部白质脑病综合征（PRLS）的概念。随着MRI技术的发展，PRLS也可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质，于是Casey等［2］提出了大脑后部可逆性脑病综合征（PRES）这一新的概念。PRES通常是可逆的，如得到正确及时的诊断并进行相应处理，绝大多数患者可恢复正常。近年来人们又观察到PRES绝非均可逆，如延误诊断和治疗，病变的脑组织可形成永久损害，遗留不同程度的神经功能障碍甚至死亡。迄今关于PRES的报道大多为成人，儿童研究较少，过敏性紫癜并PRES临床更是罕见，目前国内外仅见个案报道。

过敏性紫癜可累及全身各组织及脏器，是一种以全身小血管炎为主要病理损害的炎性综合征。病变可累及肾脏、胃肠道、心血管及关节等组织器官，导致患儿出现胃肠道出血、血尿、紫癜及关节炎等症状，还可致神经系统受累，其发生率国内报道为6.3%［3］。当累及中枢神经系统时，可引起患儿头痛、失语、轻瘫、惊厥、视觉缺失、意识障碍、共济失调或昏迷症状；当累及周围神经系统时，可引起患儿出现单神经病、多神经病或神经丛病［4］。

儿童PRES的致病因素包括各种原因导致的高血压、应用细胞毒性药物全身麻醉、输血及应用大剂量免疫球蛋白等。急性淋巴细胞白血病儿童化疗后可致PRES已有相关报道［5、6］。

血管源性脑水肿被认为是典型PRES发病最根本的病理生理改变，确切的发病机制仍有争议。目前认为主要有脑血管自动调节障碍学说和血脑屏障受损学说。前者为血压的突然增高突破了脑血流的正常自动调节功能，细小动脉扩张，导致脑组织过度灌注；后者某种因素对脑内毛细血管内皮细胞产生毒性反应。二者均损伤血脑屏障，使水和大分子物质甚至红细胞外渗至细胞外间隙，产生血管源性脑水肿［7］。本例患儿发病时血压正常，由于过敏性紫癜系IgA 介导的全身性小血管炎，当累及脑内小动脉时引起中枢神经系统免疫炎性反应，IL－6及血管内皮生长因子等炎性介质增加，导致脑内毛细血管内皮细胞受损所致。

PRES 影像学表现：病变部位主要分布于脑后循环供血区，主要表现为广泛性双侧大脑半球后部白质为主的可逆性的区域性血管源性水肿，主要分布在顶枕叶皮层下，也可累及脑干、小脑、基底节，少数可累及额叶，最常见为双侧顶枕叶。CT 表现主要为双侧顶枕叶基本对称分布的低密度影。而MRI是发现与鉴别PRES 的最佳方法，主要表现为大脑后循环供血区分布为主的斑片状长T1 长T2 信号，T2FLAIR 序列由于脑脊液被抑制，为发现病灶最佳成像方式，特别是皮层区的病灶，T2FLAIR表现为高信号，近年来弥散加权成像（DWI）的广泛应用，使得血管源性脑水肿及细胞毒性脑水肿得到鉴别，PRES在DWI上呈等信号，与急性期脑梗死DWI表现为高信号明显不同［8］。

过敏性紫癜的发病机制通常为IgA 介导的免疫反应，针对其发病机制和免疫反应相关，肾上腺皮质激素能降低免疫球蛋白的合成率，从而对IgA 沉积产生一定的抑制作用，减少炎症反应。本例患儿早期采用甲泼尼松龙和其他综合效果很好。

小儿过敏性紫癜并大脑后部可逆性脑病综合征临床上很少见，关键在于早期发现、早期识别，经过积极恰当的治疗，预后是良好的。

［1］ Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et a1.A reversible posterior leukoencephalopathy syndromen［J］.N Engl J Med，1996，334（8）：494－500

［2］ Casey SO，Sampaio RC，Michel E，et a1.Posterior reversible encephalopathy syndrome：utility of fluid－attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesiansn［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2000，21（7）：1199－1206

［3］ 杨润英.过敏性紫癜并神经系统损害23例［J］.中国煤炭工业医学杂志，2011，14（12）：1757－1758

［4］ 李岗.21例儿童过敏性紫癜合并神经系统损害的临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2014，17（2）：87－88

［5］ 陈晓娟，张家源，陈玉梅，等.儿童急性淋巴细胞白血病治疗致可逆性后部白质脑病综合征二例［J］.中国小儿急救医学，2009，16（4）：373－375

［6］ 刘英，唐锁勤，冯晨，等.儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗合并大脑后部可逆性脑病综合征的诊治［J］.临床儿科杂志，2010，28（11）：1015－1020

［7］ 李冠慧，肖江喜，季涛云，等.儿童大脑后部可逆性脑病综合征的临床及头颅影像学特点［J］.中华实用儿科临床杂志2013，28（12）：905－908

［8］ 王国蓉，吴兴红.脑后部可逆性脑病综合征的CT、MRI诊断［J］.医学影像学杂志2014，24（6）：917－918