小口氏(Oguchi)病 Diseicse Oguchiv

徐汉忠

(江苏省盐都区中西医结合医院　江苏　盐城　224000)

小口氏(Oguchi)病 Diseicse Oguchiv

徐汉忠

(江苏省盐都区中西医结合医院江苏盐城224000)

摘要小口氏病(Oguchi diseicse)，系世界各国罕见病例，眼底表现：水尾(Mizuo)氏现象，先天性、静止性夜盲，三大特征即可确定，除世界各国眼科专家有的报告，我国也有关冠武、范鸿简、郑建中等，约28例，易漏诊，特报道，对儿童作为早期诊断、早期治疗、观察，后果好。了解本病，不必长期服用维生素AD，避免幼儿鱼肝油过量并发症。

关键词小口氏病；眼底疾病；视网膜

小口氏(Oguchi)病，系特殊罕见的眼底疾病，凡具有先天性、静止性夜盲，典型眼底表现、水尾(Miguo)氏现象，三大特点即可确定。本病于1907年首先由日本小口忠太氏描写，以后世界各国文献均有报导。据不完全统计，有Scheeies、Giunnin、Endelmann、Michiniewicg、Beui、Gnanotnoem、Klien、关冠武、范鸿简、郑建中等28例，因本病易和其它眼底病想混，故须反复检查，通过仪器测定，根据具体测定结果加以研究分析，现将一例介绍如下：上海医科大学小口氏病一例，报告：患者专从武汉至上海，金xx，女，6岁，湖北，幼儿园，武汉市江汉区东堤街33号，门诊号85512，主诉：双眼夜盲已六年(其母代述)，现在症：患儿出生后即夜盲，日间视力、辨色能力均良好。家族史：父母系表兄妹结婚。体格检查：患儿智力发育好。眼部检查：视力右：1.2，Jager1, 左：1.2，Jager1，双眼前节正常，眼压未测。辨色能力：色弱。视野：Goldmann氏视野计测量属正常范围。眼底：双眼角膜、晶状体、玻璃体透明，视盘色略淡，边缘清楚，周围镶有灰白色、金泊样色暗影，黄斑色暗，其下呈灰白色颗粒，中心窝反射可见，视网膜血管在视盘内的色红情况为正常范围，出视盘外颜色略深，未呈紫黑色，至周边部，动静脉不易分清，动静脉之比为2:3，视网膜反光呈金泊样[1]，亦如烟灰色的视网膜透见大小不一之污斑，很易辨认的典型眼底，水尾氏(Mizuo)现象呈阳性，即将患儿包扎双眼在暗室中，由家长陪同玩耍和讲故事，一小时后检查眼底，无改变，三小时后，眼底与正常人一样[2]，色润呈桔红色，视网膜动静脉黄斑视盘情况清晰可见，患儿在暗室中光觉基本恢复正常状态，可见其母动作之方向，如吃雪糕，拿糖等姿态，与医生可见情况一样，出暗室后16分钟复查，眼底恢复原状。

视网膜电图(ERG)报告：1985.5.25日No.13上海第二医学院，瞳孔正常，光源闪光，右91.3，a波(μ δ)，107.9，b波(μ δ)，左66.4 a波(μ δ)，91.3，b波，a波潜伏期102毫米(右)，100毫米(左)，提示a、b波振幅均小于正常，暗适应后a、b波振幅增大，综合临床可见，符合小口氏(Oguchi)病。

暗适应检查报告：1985.5.30日下午上海第一医学院采用Goldmann氏-Wecleecs氏暗适应计，患儿于暗室中，开亮仪器中灯光，注视乳白色玻璃5分钟(明适应)，关灯后注视黑白线条，见到后告诉医生，除一二次间隔5分钟，以后均为10分钟，一小时后由仪器记录曲线，先右眼后左眼，共计约二小时半左右。结果具体数据为暗适应适应时间，右锥体3′、左锥体5′(正常为3′)，右桿体8′，左桿体20′，正常为22′；适应能力右锥体4.2，左锥体4.4(正常为5.0)，右桿体4.1，左桿体4.4(正常为2.3)。很显然，患儿暗适应能力在桿体方面只相当于普通人的1/2，其它数据正常，符合小口氏(Oguchi)病。

讨论

文献报导国外本病约60%为家属血族婚姻，我国为100%，这与近亲结婚较多有密切关系，国外病例有智力发育不全[3]、白内障、近视，我国视力均为1.0以上，无上述并发症，国外文献提示本病由于杆体细胞外节内视红质蓄积非常慢而致，圆锥细胞功能正常，可能为胎儿残留的一种先天性异常，和桿体细胞数目减少有关，我国文献记载病理检查本病锥体细胞极多，几乎无桿体细胞，锥体形态异常分布于类似鸟类，本病例暗适应结果表明，正常锥体暗适应能力为5.0，桿体暗适应能力2.3的数据，前者属正常范围，右为4.2，左为4.4，但后者相差极大，只有右4.1，左4.4(正常为2.3)，迟延时间太长，符合国内文献资料。

治疗：本病一经确定，不必用维生素AD,改用扩张血管药，如路丁、地巴唑、维生素C，防止儿童长期服用维生素AD中毒有积极意义。

小结

本文报导小口氏(Oguchi)病一例，首次以Goldmann氏-Weekecs,暗适应计测定数据测定桿体细胞减少1/2，而不是无桿体细胞及视网膜电图(ERG)对照，并提出治疗意见。

本文承上海第一医学院(现复旦大学医学院)、上海第二医学院(现交通大学医学院)协助，仅此致谢华中科技大学同济医学院张新康教授指导[4]。

参考文献

[1]关冠武：小口氏病-家族二例，中华眼科杂志，3:1,44,1953.

[2]Newell,F.W.etal:Dwocn and lundus TlaJimaculatuo， Tnans，Ames .Acad .Ophthal .owlasgng .76:88～100.1972.

[3]Anches，D.etal:Fluoncocein otudies of ehosoidal Aclesosin，Ames.J.Ophlhalmol .71:266～285(PastⅡ),1971.

[4]Casc, R.E:Funduo tlauimacnlatcs, Aich. ophthalmol. 74:163, 1965.

【中图分类号】R774.1

【文献标识码】B

【文章编号】1009-6019(2015)15-0273-01