小儿横纹肌肉瘤的CT诊断

裴申军 汪昌柱

小儿横纹肌肉瘤的CT诊断

裴申军 汪昌柱

目的：探讨小儿横纹肌肉瘤的CT特征。方法：对17例经手术病理证实的横纹肌肉瘤的起源、大小、组织学类型和CT表现进行回顾性分析。所有病例均行平扫加增强扫描。结果：横纹肌肉瘤位于头颈部2例，均表现为境界清楚的软组织肿块，密度均匀，平扫低于肌肉组织，强化幅度高于肌肉组织但低于血管，邻近骨质未见溶骨性破坏；四肢躯干6例，轻到中度强化，均匀强化2例，“斑马纹状”强化3例，邻近骨质破坏不明显；腹盆腔4例，3例表现为不均匀强化的等或稍低密度较大肿块，内见坏死，邻近组织受侵犯，其中1例可见小条形钙化、2例邻近骨质破坏、1例位于肠系膜者密度均匀并呈不均匀条形强化；泌尿生殖系5例，其中1例表现为多个结节状软组织肿块、1例表现为膀胱内肿块。结论：小儿横纹肌肉瘤发生部位、年龄不同，有着一定的CT特征表现，这有助其早期明确诊断。

小儿 横纹肌肉瘤 体层摄影术 X线计算机

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是儿童最常见恶性肿瘤之一，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤，占儿童期所有恶性肿瘤5%，软组织肿瘤50%[1]。本文搜集我院2005年12月～2013年10月经手术证实的17例病例，分析其CT表现，提高本病的早期诊断水平。

1 资料与方法

17例患儿，男8例，女9例，年龄2～96个月，平均21个月。头颈部及四肢8例以无痛性肿块就诊，无明显的伴随症状；腹盆腔4例表现为腹胀、腹痛；泌尿生殖系统5例表现为泌尿道梗阻为首发症状。扫描仪为西门子SOMATOM Definition AS+64排128层螺旋CT机，扫描参数为120kV，120mA、1.8s，常规层厚8mm、层距8mm，对于不能合作患儿扫描前静脉给予鲁米那镇静，让患儿熟睡，所有病例均行CT平扫和增强扫描，对比剂为欧乃派克，剂量按1.5～2ml/kg团注。并对患儿甲状腺及性腺部位防护。

2 结果

2.1 RMS的起源部位和组织学类型 17例RMS的起源部位、组织学类型情况见表1。

表1 17例RMS的起源部位、组织学类型情况

2.2 RMS的CT表现

2.2.1 头颈部RMS CT表现为境界清楚的软组织肿块，密度均匀，平扫低于肌肉组织，增强后强化明显，明显高于肌肉组织但低于周围血管，邻近骨质未见破坏。

2.2.2 四肢躯干RMS 最大位于左肩胛部，约为5.2cm×2.0cm×3.4cm，最小位于左侧大腿软组织内，约0.8cm×0.8cm，呈类圆形；CT表现为境界清楚，密度均匀的软组织肿块，平扫低于周围肌肉组织，增强后轻到中度强化，均匀强化2例，“斑马纹状”强化3例，邻近骨质无明显破坏。

2.2.3 腹内RMS CT表现为等或稍低密度较大肿块，密度不均，内可见低密度坏死区，1例可见小条形钙化，右侧膈肌角增厚；右侧髂骨骨质破坏，右侧臀肌内可见软组织密度影，增强后不均匀强化，最高CT值可升高30HU，腹膜后未见淋巴结转移；1例最大者位于肠系膜，大小13.8cm×8.9cm，上缘紧贴肝脏，下缘达盆腔，平扫呈低密度肿块，密度均匀，增强后肿块前部强化不明显，后部呈条纹状强化，CT值升高20HU左右，未见腹水及腹膜后淋巴结转移。

2.2.4 泌尿生殖系RMS 2例膀胱RMS表现为突向膀胱腔内肿块，1例为肿块型，1例为多发结节状，并突向后尿道形成后尿道肿块。平扫呈略低密度肿块，增强后软组织密度明显强化，呈分叶乳头状，边界不清，膀胱壁增厚。最大者1例位于后尿道，其表现为盆腔囊实性包块，略有分叶，大小约7.0cm×5.2cm，增强后囊性部分未见强化，实性部分明显强化，双肾盂扩张。2例阴道RMS表现为结节状密度较低肿块，密度均匀，增强后轻度强化。

3 讨论

RMS起源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种分化程度不同的横纹肌母细胞所组成软组织恶性肿瘤，而不是起源于横纹肌，所以横纹肌肉瘤的可以发生在无横纹肌的部位[1]。儿童期的RMS常发生于缺乏横纹肌的部位。

3.1 RMS临床、流行病学及病理 RMS可发生于任何年龄，文献报道儿童期有两个发病高峰，即2～6岁和14～18岁，低于11岁者占65%，且年龄越小预后越差[2]。本组病例发病年龄均较小，8例位于2～6岁间，8例小于2岁，1例8岁，本组资料中RMS在小于2岁的患儿中有很高的比例，与文献规律似乎不符，这或许与样本量较少有关。

RMS可发生于儿童的任何部位。多数文献报道，最常见为头颈部，其次为泌尿生殖系统、四肢躯干部位、胆道、腹膜后、胃肠道[2]。发病部位与年龄有一定的相关性，婴幼儿期多位于泌尿生殖系，如膀胱、前列腺、尿道、阴道、卵巢等；儿童期以头颈部多久；四肢躯干、腹膜后以青年期多见[3]。本组泌尿生殖系统5例均为2岁以下，腹膜后3例为2～3岁间，四肢躯干及头颈部均较文献报道偏小[3-6]。

2002年国际病理学会在WHO软组织和骨肿瘤病理诊断标准中将RMS分为3型：胚胎型、腺泡型和多形性，将葡萄状型、梭形细胞型和间变型归入胚胎亚型。儿童病例中胚胎型最多见，腺泡型少见，多位于四肢躯干部；多形性多发生于中老年，四肢多见。本组14例为胚胎型，2例腺泡型位于大腿部，1例多形性位于右侧背部，符合一般规律。

图1 ：女，2岁，左肩胛部RMS，CT增强后明显强化，强化程度低于血管，内见“斑马纹”状改变。图2：男，2岁，右下腹膜后RMS，CT平扫示表现为巨大软组织肿块，内见条状钙化，右侧髂骨骨质破坏。

图3 ：女，7月，尿道RMS，CT增强示膀胱颈部及尿道内不均匀强化的多结节状肿块。图4：男，3月，后尿道RMS，CT增强示不均质混杂密度肿块，内见多发低密度坏死区。

3.2 RMS的CT特征 ①RMS发病部位不同，CT表现也不尽相同，且有着一定的特征表现。头颈部及四肢躯干部位的RMS多表现为边缘清楚的低密度肿块，密度均匀，增强后轻到中度强化，强化高于肌肉组织但低于周围血管[7]，部分病例可见“斑马纹状”强化(图1)，笔者认为这种表现为肌源性肿瘤的特征表现，可以提示RMS的诊断。邻近骨质可有溶骨性破坏[7]。②腹盆腔RMS一般肿块较大，约10cm以上，与周围组织分界欠清，肿块密度不均，内可见实质成分、低密度坏死区，偶可见钙化，本组1例可见条形钙化（图2）。增强不均匀强化，实质部分中度强化，坏死区无强化。易侵犯邻近组织，可侵犯周围骨质，造成骨质破坏。③泌尿生殖系常见于膀胱，多起源于膀胱三角区、颈部及尿道口附近，生长方式分为息肉型和实质型。息肉型CT表现为多个结节状向膀胱腔内突出的肿块影，呈“菜花状”（图3）,具有特征性，不均匀强化，周围强化明显，中心密度减低。膀胱壁可局限性或弥漫性不均匀增厚，并可突破膀胱壁向尿道、直肠浸润。实质型CT表现为境界清楚的低密度肿块，轻度强化，从膀胱壁向外发展，侵犯膀胱邻近器官[5]。前列腺、尿道、阴道、卵巢等器官的RMS多表现为实质型软组织肿块，外形欠规则，密度尚均匀，肿块较大时可见坏死区（图4），偶可见钙化，梗阻上方尿路积水或子宫腔积液，轻到中度强化[4]。

总之，RMS的发病部位、发病年龄不同，其CT表现也不尽相同，但具有一定的特征性。了解和认识这些特征，有利于尽早的对RMS做出诊断，为临床治疗提供依据。

1 Andrea S,Jayant R.Rhabdomyosarcoma [J].J Pediatr,2004,71(4):331～337.

2 Mchugh K,Bootthroyd AE.The role of radiology in children rhabdomyosacoma [J].Clinical Radiol, 1999,54(1):2～10.

3 邵剑波.小儿横纹肌肉瘤：影像学表现与评价[J].中国医学计算机成像杂志，2009,15(5):462～467.

4 高军,曾津津,孙国强.小儿盆腔及泌尿生殖系横纹肌肉瘤的影像诊断 [J].临床放射学杂志,2005,24(1): 69～72.

5 李文华,张永平,朱杰明,等.小儿腹盆腔横纹肌肉瘤的CT诊断[J].中国医学影像技术,2002,18(10):1013～1014.

6 薛潋滟,朱铭,孙爱敏.小儿盆腔横纹肌肉瘤的影像学诊断[J].中国临床医学影像杂志,2003,14(5):351～353.

7 赵萌,钟发英,薛向阳.CT对小儿头颈部横纹肌肉瘤的诊断价值[J].医学影像学杂志,2008,18(1):51～53.

CT features of rhabdomyosarcoma in children

The People's Hospital of Shucheng County,Shucheng 231300，Anhui
PEI Shen-jun,WANG Chang-zhu

Objective:To investigate CT features of the pediatric rhabdomyosarcoma.Methods:Position,size, histological type and CT findings of rhabdomyosarcomas were retrospectively analyzed in 17 patients.All cases were confirmed by post-operative pathology.Results:Two cases located in the head and neck,including the left neck and tongue root,which showed clear borders and uniform density and significant enhancement and non-destruction of adjacent bones in CT scans.Six cases located in the limbs and trunk,which revealed clear edges and homogeneous density,but also demonstrated mild or moderate or zebra-patternoid enhancement and non-destruction of adjacent bones.4 cases located in the abdomen,include 3 cases in the retroperitoneal and one case containing calcification and 3 cases appearing low-density necrosis and one case representing bone destruction.In addition,5 cases located in genitourinary,one case displayed multiple nodules among them.Conclusion:With the different occurrence site and ages,CT findings of pediatric rhabdomyosarcomas possess some characteristic performance and it may be helpful to improve capability of early diagnosis and treatment.

Pediatrics;Rhabdomyosarcoma;Tomography;X-ray computed

R738.7

A

1671－8054（2015）01-0060-02

/（编审：李庚武）

舒城县人民医院医学影像科 安徽 231300

2014-11-21收稿，2015-01-10修回