基层医院超声在胎儿完全型肺静脉异位引流筛查中的应用

李岩岩，贺新建

（1.河北省正定县妇幼保健院功能科，河北 正定050800；2.河北省儿童医院功能科，河北 石家庄050031）

完全型肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）有不同程度的肺循环和体循环血液混流，所造成的血液动力学变化对婴儿的影响显著，是一种少见的紫绀型先天性心脏病，患儿早期即可发生肺动脉高压、右心力衰竭，如未得到及时治疗，80%患儿1年内死亡［1］。因此，需早期诊断，尽早手术。但胎儿TAPVC的诊断非常困难，产前易漏诊。胎儿心脏畸形的产前超声诊断是一个较薄弱环节，较易出现漏诊［2］。现对5例胎儿TAPVC的超声诊断线索分型及超声声像图特征、漏诊病例原因进行分析，旨在增强认知，提高广大基层医务工作者的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2013年9月—2014年9月在河北省正定县妇幼保健院功能科行常规心脏筛查的孕妇2 600例，年龄19～42岁，平均（29.0±3.2）岁，诊断时胎儿孕周20～24周，平均（16.0±1.0）周，孕周由本次妊娠末次月经或妊娠早期超声检查确定。

1.2 方法 应用GE-LOG-5ooMD型超声诊断仪，探头频率3.5～9.0MHz调节深度，放大图像。PHILIPSIU22、PHILIPSIE33彩色多普勒超声诊断仪探头C5-1，V6-2（选用胎儿心脏模式）增加伪彩对比，放大图像，使心脏图像占据整个图像的2／3，频率3.5～8.0Hz，调节彩色速度标尺，尤其注意低速血流的应用。先确定胎儿的左右侧，从而判断内脏的位置、心脏的位置及心轴。探查胎儿心脏四腔心切面，左右心室流出道及三血管切面，重点观察左心房内壁的光滑度，左心房后与降主动脉之间是否有异常血管，主、肺动脉内径。发现异常需特殊切面探查。筛查出的异常者到省级胎儿先天性心脏病诊断中心会诊，产后超声心动图及手术或引产证实。

2 结 果

2.1 筛查情况 经证实产前超声筛查出胎儿TAPVC 5例，其中心上型3例，心内型1例，心下型1例；漏诊心内型1例。超声筛查及分型结果见表1。

2.2 声像图特征

2.2.1 TAPVC心上型伴梗阻1例 于左心房后上方可见肺静脉汇合成共同静脉腔，大小约12mm×4mm×3mm，该共同腔先向上走行垂直静脉，后汇入左侧无名静脉，最终回流入右心房。彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI），共同静脉与左肺动脉交叉走行处流速增快，该处血流速约70cm／s，室间隔膜周部连续中断宽约2.3mm（图1，2）。

2.2.2 TAPVC心上型伴右心房异构1例 肝脏居中，腹主动脉位于脊柱左侧，下腔静脉位于腹主动脉左前方，左上腔静脉汇入左侧心房，心室呈单一心脏结构，仅见一组房室瓣，主动脉及肺动脉均发自单一心室，主动脉位于肺动脉右前方，肺动脉瓣环较窄，两侧心房均未见肺静脉汇入，在左心房后方汇合成共同腔，经垂直静脉跨过右肺动脉入上腔静脉，经上腔静脉入右心房。诊断：①右心房异构；②单心室；③TAPVC（心上型）；④肺动脉瓣狭窄。

表1 5例胎儿TAPVC并心脏畸形超声筛查结果

图1 TAPVC心上型引流途径

图2 TAPVC心上型伴梗阻

2.2.3 TAPVC心上型1例 心房正位，上下腔于正常位入右心房，未探及左上腔静脉，心室呈单心室结构，未见明显室间隔回声，房室间可探及2组房室瓣，主动脉及肺动脉均发自单一心室，主动脉位于右侧，肺动脉位于左侧，肺动脉瓣下流出道明显呈管性狭窄，4支肺静脉未回流至左心房，于左心房后上方可见肺静脉汇合成共同静脉腔，大小约11mm×3mm×2mm，该共同腔经垂直静脉上行入左侧无名静脉，汇入右上腔静脉，最终回流入右心房。诊断：①单心室；②大动脉异位；③TAPVC（心上型）；④肺动脉瓣狭窄。

2.2.4 心内型1例 左心房壁光滑，未见肺静脉汇入，左心房后可见共同腔大小10mm ×4mm×3mm，并可探及肺静脉汇入，经扩张的宽约7mm的冠状静脉窦入右心房。

2.2.5 心下型伴梗阻1例 左心房壁光滑，未见肺静脉汇入，左心房后可见共同腔大小11mm×3mm×4mm，并可探及肺静脉汇入，腹部横切面可见腹主动脉与下腔静脉之间有一宽约5mm异常血管，其血流方向与腹主动脉一致。共同腔经此垂直静脉下行，入下腔静脉，静脉导管处流速90cm／s。

3 讨 论

TAPVD系先天性血管畸形，占先天性心脏病的1.5%～3.0%，指4支肺静脉均未与左心房相连，全部直接或间接引流入右心房。分为4型：①肺静脉连接于左心房的共同静脉腔，经此流入垂直静脉并汇入左侧无名静脉，最终回流入右心房；②共同静脉腔连接于冠状静脉窦或直接连于右心房后壁；③连于垂直静脉，此垂直静脉穿过膈肌并连接于肝静脉；④混合型［3］。

胎儿时期肺内没有气体，肺血液少，透声较好［4］。操作技巧如下：①如有1支肺静脉进入左心房即可快速排除TAPVC［5］。四腔心切面发现异常，如左心房顶部光滑、肺静脉角消失、未探及肺静脉汇入、左心房与降主动脉之间距离增大、并见异常管腔样结构、右心房比例增大、左心房比例减小，应考虑TAPVC，进一步增加特殊切面观察，首先观察左心室长轴切面，左心房后均有管状共同腔，追踪共同腔走行。心上型TAPVC图像多显示四腔心切面中左心房小，卵圆孔较大，三血管切面中肺动脉宽，上腔静脉宽，肺动脉旁可见一异常血管，血流方向与降主动脉相反，并清晰显示其属支肺总静脉引入垂直静脉-无名静脉-上腔静脉入右心房的特征性图像。心内型可见左心房左侧管状静脉窦膨大。心下型可见腹部横切面中腹主动脉和下腔静脉的一侧有异常血管，其血流方向与腹主动脉一致。②先确定胎儿的左右侧，运用节段分析法诊断中孕胎儿先天性心脏病，胎儿腹部横切面时胎儿胃、脾、肝、胆的位置关系也很重要［6］。右心房异构以腹部常见一个位于中间的大肝脏为特征。右心房异构又称无脾综合征，右心房异构时，存在“双侧”右边结构有关，左边的结构发育不全或缺如，约86%的右心房异构患儿伴有 TAPVC［7］。

本研究中漏诊的1例心内型TAPVC，经产后超声心动图确诊［8］。检查过程中应注意：高频探头心脏模式中，清晰图像显示左心房肺静脉切迹，应用低速血流，观察上腔静脉引流方向，运用频谱识别血管，重点观察四腔心是否左心房小，左心房内壁的光滑度，左心房后与降主动脉之间是否有异常血管，房室沟处是否有异常增大的冠状静脉窦，主、肺动脉内径。心内型与心上型垂直静脉走行于主动脉弓前方的产后不易出现肺静脉梗阻，预后较好［9-10］。

总之，本研究中孕早期检出的病例均为复杂心脏病，绝大多数预后不良，因此基层医院在产前筛查发现胎儿TAPVC意义重大，值得广大基层医院推广。

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