巨大原发性纵隔内胚窦瘤1例临床分析

巨大原发性纵隔内胚窦瘤1例临床分析

高楠，刘政甲，薛锦儒*

(吉林大学中日联谊医院 胸外科，吉林 长春130033)

在临床中，纵隔肿瘤术前的诊断主要根据肿瘤的位置、形状、密度等来大致进行诊断，再具体根据穿刺或手术取得病理来证实。但体积巨大的纵隔肿瘤往往压迫正常器官的解剖结构及位置，增加了对其初步判断的难度。应用经皮进行穿刺活检的方法并不是每次都能取得有效的阳性结果。从而加大了巨大纵隔肿瘤的诊断难度。

我科收治了一例巨大纵隔肿瘤患者，CT检查提示该肿瘤已经压迫心脏，改变了其正常解剖位置。术后病理回报为内胚窦瘤。纵隔内胚窦瘤，又被称为纵隔卵黄囊瘤，是纵隔部位原发的，原始的生殖细胞肿瘤。巨大纵隔肿瘤，尤其巨大的生殖细胞肿瘤非常罕见。所查文献报道的生殖细胞肿瘤类型还有畸胎瘤、胚胎瘤、精原细胞瘤、绒毛膜癌等。但属原发在纵隔内的内胚窦瘤较为罕见。

1临床资料

患者，男，21岁。因胸痛伴发热2个半月，刺激性咳嗽1个月入院。患者于2个月前无明显诱因出现胸部疼痛，伴有发热症状，体温在38.0-38.6℃之间，于当地医院行胸透检查发现右侧胸部可见阴影。同时给予抗生素治疗后发热症状好转。1个月后再次出现刺激性咳嗽，时伴有发热，给予对症处置后症状改善不明显。于我院门诊行胸部CT检查，诊断为右侧“纵隔肿瘤”，入住本院。入院体格检查，右侧肺呼吸音减低，其余无特殊情况。术前检查肿瘤标志物，其中AFP为758.3 μg/L，CA12-5为75.3 μg/L。影像学检查：胸部增强CT示右肺见不规则团块软组织密度影，大小约153.3 mm×122.2 mm×135.5 mm，动脉期边缘强化，CT值为61.5HU，右心房受压，考虑恶性肿瘤(如图1)。腹部超声结果显示，肝胆囊胰脾双肾未见明显异常。心脏彩色多普勒超声示，心脏大小形态结构血流未见明显异常，但心脏右前上方可见一巨大的实质性占位，密度欠均匀。经皮穿刺活检结果为炎症。

图1　右肺见不规则团块软组织密度影，大小约53.3 mm×122.2 mm×135.5 mm，动脉期边缘强化，

术中探查胸腔无积液，肿物大小约16 cm×12 cm×10 cm，属实性肿物，质韧活动度差，薄膜欠完整，右肺肺叶受压，肿物与肺叶粘连紧密。分离粘连后探查，肿瘤侵及部分心包。由于肿瘤较大，先将肿瘤剖开，内可见大量鱼肉状坏死组织，肿瘤减压后将肿瘤及部分心包切除。术后病理回报为卵黄囊肿瘤(图2)。免疫组化为CK(P)(+)、AFP(+)、PLAP(+)、CD30(-)、EMA(-)、LCA(-)、CEA(-)。术后2周复查肿瘤标志物为AFP为526.3 μg/L，CA12-5为69.3 μg/L。第三周给予化疗BEP方案(博莱霉素，依托泊苷，顺铂)。化疗5天后复查肿瘤标志物为AFP为428.2 μg/L，CA12-5为62.3 μg/L。患者出院。

图2　术后病理 HE染色 10×40

2讨论

纵隔肿瘤的诊断往往难度较大。临床应用时经常根据肿瘤的位置或者其放射学的特点，比如密度，形态判定，较大者可以穿刺活检。但巨大的纵隔肿瘤往往把正常器官的解剖位置改变，所以很难确定来源。而有些肿物穿刺活检并不能得出结论。

本病例中，肿瘤术后病理确定为内胚窦瘤，又称卵黄囊瘤，是一种少见的高度恶性生殖细胞肿瘤。

它来源于胚胎组织中的外胚层,主要发生于卵巢和睾丸性器官。报道尚有少数病例发生于性腺外的器官区域，如后腹膜、肝脏、骶尾部、中枢神经系统和纵隔等。该肿留是由原始生殖细胞进行分化，转向内胚窦组织或其相近结构分化中，产生的特有的一种恶性肿瘤。有人认为很可能是在生殖轴其他部位如骶尾部、纵隔等处，由于从卵黄囊向生殖嵴移行

的生殖细胞有所停留，或者是其在组织发育过程中发生的异常迁移，并且在特殊的条件刺激下形成肿瘤，其具有特有的分化和生长能力。内胚窦瘤原发于纵隔的较为少见[1]。

纵隔卵黄囊瘤多发生于儿童及青少年，平均发病年龄5-30 岁，男性为主。临床症状缺乏典型性，比如咳嗽、发热、胸痛等。但随着瘤体的增大，可出现压迫症状。如压迫肺脏、气管可能导致胸闷及呼吸困难症状；压迫食管会形成吞咽困难；压迫喉返神经或气管可能出现呛咳、声音嘶哑症状。甚至有些肿瘤会压迫上腔静脉、心房，从而导致上腔静脉压迫综合征等。

纵隔内胚窦肿瘤的最终明确诊断需要通过穿刺或手术活检后取得病理证实。内胚窦瘤在显微镜下典型的病理特点有：网状结构、透明小体、腺小体及腺样结构，还有内胚窦样结构(S-D小体)等。一般前3种结构均有透明小体。这些可作为内胚窦瘤的特征，而且免疫组化提示AFP为阳性。

AFP在内胚窦瘤诊断和治疗疗效的评判中具重要价值[2]。在胚胎血清中可测出极高量AFP。但随着胚胎发育的成熟,卵黄囊的退化及肝细胞渐趋成熟,血清中AFP的含量逐渐减少，至生后5周消失。测定血清AFP除可协助诊断外,还可在一定程度上提示肿瘤的复发及评估治疗效果。

纵隔卵黄囊瘤恶性度高，早期容易扩散或沿血管、淋巴管转移，预后差。而纵隔卵黄囊瘤常侵及附近组织，不易彻底切除,因此预后更差,平均生存期6个月至1年[3]。根治性手术再辅以化疗，能有效提高术后生存期。即使可能由于肿瘤的特性，或其生长的位置或侵及邻近重要器官导致不能完整被切除,姑息性切除加化疗也可以缓解肿瘤症状，并有效地延长生存时间。

参考文献：

[1]王健,胡晨虎.纵隔卵黄囊瘤1例[J].滨州医学院学报，2014，37(1):80.

[2]张林，陈景寒，孟龙.原发性纵隔卵黄囊瘤1例[J].中华胸心血管杂志，2000,14(3)：133.

[3]Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK， et al．World Health Organization Classification of Tumors． Pathology and Genetics of Tumors of the Lung，Pleura，Thymus and Heart[M]．Lyon:IARC Press，2004:207-208．

(收稿日期：2014-11-18)

*通讯作者

文章编号：1007-4287(2015)12-2136-02