353例小儿肾小球疾病的病理及临床分布特点

付明丽　董　扬　吴梦琦　江家云　汪海涛　徐达良　吴　琳



353例小儿肾小球疾病的病理及临床分布特点

付明丽董扬吴梦琦江家云汪海涛徐达良吴琳

[摘要]目的了解小儿肾小球疾病病理与临床分布特点。方法收集353例肾活检患儿资料进行回顾性分析。结果353例患儿中诊断为紫癜性肾炎117例(33.1%)，孤立性血尿94例(26.6%)，原发性肾病综合征87例(24.6%)，急性肾炎综合征23例(6.5%)，其次还有乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、孤立性蛋白尿、慢性肾炎等。肾小球疾病中以原发性肾小球疾病最为常见(206例，占58.4%)，病理改变主要为：系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)66例，占32.0%； IgA肾病(IgA N)54例，占26.2%；轻微病变37例，占18.0%；其他还包括微小病变(MCD)、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、膜性肾病(MN)、毛细血管增生性肾小球肾炎等。继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎最常见。结论肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主，临床诊断以孤立性血尿最常见，继发性肾炎以紫癜性肾炎最常见。

[关键词]肾活检；肾小球肾炎；病理学；儿童

肾活检是一种诊断肾小球疾病的重要方法，它对临床诊断、鉴别诊断、治疗及评价预后都有重要价值。本文将我院1998年1月至2014年12月353例肾活检患儿临床资料进行回顾分析，总结小儿肾小球疾病的病理与临床分布特点。

1资料与方法

1.1一般资料353例均为住院的肾脏病患儿，其中男性216例，女性137例，男女比为1.6 ∶1。年龄为2个月～17岁，自发病至肾活检日期病程为4 d～72个月。临床诊断主要有紫癜性肾炎117例，孤立性血尿94例，原发性肾病综合征87例，急性肾炎综合征23例，其次还有乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、孤立性蛋白尿、慢性肾炎等。

1.2标本采集在B超穿刺探头引导下进行穿刺，共穿刺1～2针，取得肾组织1～2条，长度>1 cm，取皮质端≥0.2 cm进行电镜检查，依次取≥0.3 cm进行免疫荧光检查，取≥0.5 cm进行光镜检查。

1.3病理检查肾穿刺取得的组织分成3部分。按常规方法分别进行光镜、电镜及免疫组织化学(荧光或酶标) 检查。光镜：光镜标本用10%甲醛溶液固定，分别做HE、PAS、PASM、Masson染色。电镜：电镜标本先用3%戊二醛固定数小时，然后用0.1M磷酸缓冲液洗除戊二醛，在转放到6.8%蔗糖液中，4℃保存并转送。免疫病理：主要检测组织中IgG, IgA, IgM 和补体C3, C4, C1q 沉积的部位、强度和分布特点。对血清学检查有乙型肝炎标记物阳性的患儿检测肾组织中HBsAg 和HBcAg 沉积的部位、强度和分布特征。

1.4诊断标准肾小球疾病的临床诊断遵循中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年11月珠海会议标准[1]，病理诊断参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准[2]。

2结果

2.1353例小儿肾小球疾病的临床分布特点原发性肾小球疾病206例(占58.4%)，继发性肾小球疾病135例(占38.2%)，先天性肾小球疾病主要表现为肾病综合征3例(占0.9%)，遗传性肾小球疾病9例 (占2.5%)。详见表1。

表1　肾小球疾病的临床诊断构成

2.2353例小儿肾小球疾病的病理分布特点原发性肾小球疾病中，病理改变主要为：系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)66例，占32.0%；IgA肾病(IgAN)54例，占26.2%；轻微病变37例，占18.0%；微小病变(MCD)18例，占8.7%；其他还包括膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、膜性肾病(MN)、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)等。详见表2。

135例继发性肾小球疾病中，以紫癜性肾炎为主，共105例，占77.8%，其次为乙型肝炎相关性肾炎9例(占6.7%)，狼疮性肾炎8例(占5.9%)。

3例先天性肾小球疾病表现为肾病综合征，病理上1例为微小病变，2例为芬兰型。遗传性肾小球疾病中5例薄基底膜病，4例Alport综合征。

表2　原发性肾小球疾病病理诊断分布

3讨论

本组353例肾活检患儿中，男性多于女性，其中原发性肾小球疾病最常见。原发性肾小球疾病的最常见诊断依次为孤立性血尿、原发性肾病综合征、急性肾炎综合征，这与李玉峰等[3]报道的第1、第2顺位相符，其报道第3位为迁延性肾小球肾炎，这可能与该报道患儿来自全国各地样本量较大有关。本资料显示，继发性肾小球疾病主要为紫癜性肾炎，其次为乙型肝炎相关性肾炎、狼疮性肾炎，这与何志军等[4]报道相符。

在病理上，本组原发性肾小球疾病病理类型主要为MsPGN，其次为IgAN和轻微病变，这与何志军等[4]报道原发性肾小球疾病以MsPGN为主一致，其第二位为微小病变，第三位为毛细血管内增生肾小球肾炎，IgA N比例增高原因可能与本研究中孤立性血尿所占比例较高有关。

本研究94例孤立性血尿中IgA N占57.4%，Barratt等[5]的研究证明，IgA N可呈进行性发展，多数患者发展为终末期肾脏疾病。姜飞等[6]也提出及早发现、早期预防、合理治疗，对延缓疾病进展和防止不良预后的出现有重要意义。IgA N临床表现不一，吴滢等[7]指出，蛋白尿越多临床预后不良的危险度越大。张晶晶等[8]建议小量蛋白尿IgA N也要积极进行肾活检及临床干预。故镜下血尿持续6个月以上和(或)伴有不同程度蛋白尿且怀疑IgA N者，应及早做肾活检。

原发性肾病综合征患儿在表现为激素耐药、激素依赖及频复发时应行肾活检检查。本资料原发性肾病综合征患儿中主要病理诊断为MsPGN，其次为MCD，这与何志军等[4]的报道相符，但与Nammalwar等[9]报道的原发性肾病综合征以MCD为主不一致，这可能与种族和国内外肾穿指征不同有一定的关系。与何志军等报道的轻微病变占4.3%相比，李玉峰等[3]的报道与本研究轻微病变的比例有所增高，分别为29.2%、17.2%。余自华[10]提出激素依赖或频复发患儿不能排除潜在感染及遗传因素的影响。我们前期研究也证实肾病综合征患儿医院感染率也较其他疾病增高[11]。国内外有学者[12-14]提出患儿对激素的敏感性与基因有很大关系，主要为NPHS1、NPHS2、WT1、ACTN4、TRPC6、CD2AP等有关。所以，建议激素依赖和频复发患儿及早行肾活检与感染等因素鉴别。

紫癜性肾炎多在治疗不理想或临床表现较重时予以肾活检，我院肾活检患儿中紫癜性肾炎以Ⅱ级和Ⅲ级病变为主，临床上多表现为镜下血尿和(或)非大量蛋白尿为主，且预后良好，这与章建娜等[15]的报道相符。故在紫癜性肾炎患儿中，建议表现为肉眼血尿和(或)大量蛋白尿者时，及早行肾活检；表现为镜下血尿和(或)非大量蛋白尿时，可在加强护理及调整用药方案不缓解后再行肾活检。

3例先天性肾病综合征患儿中，有2例为芬兰型，1例为微小病变，后者临床上表现为单纯型且用足量激素治疗有效[16]。在先天性肾病综合征患儿中，应及早行肾活检以明确病理。如果条件有限，表现为单纯型先天性肾病综合征可加用足量激素行诊断性治疗。

在肾活检患儿中，以紫癜性肾炎为主。研究发现，镜下血尿和(或)非大量蛋白尿者，病理上主要是Ⅰ～Ⅱ型，由于其预后大多数预后良好，建议缓做肾活检，以加强护理和调整药物为主；对肉眼血尿或/和大量蛋白尿者，病理上多为Ⅲ型以上，应及时肾活检指导治疗。肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主，临床诊断以孤立性血尿最常见，继发性肾炎以紫癜性肾炎最常见。病理上以MsPGN居多，除其他因素外，与紫癜性肾炎占比大也有关。肾病综合征中有部分是狼疮性肾炎或IgA肾病的早期表现，应尽早肾活检指导治疗。先天性肾病综合征中，有部分是MCD，应积极治疗，预后较好。

参考文献

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[15]章建娜,吕吟秋,许菲菲,等. 成人与儿童紫癜性肾炎的临床病理特点及预后分析[J]. 中国中西医结合肾病杂志,2009,10(1):33-35.

[16]董扬,徐达良,朱颖,等.先天性微小病变型肾病综合征一例[J].中华肾脏病杂志,2010,26(4):263.

(2015-06-09 收稿2015-09-14修回)

Pathologic and clinical characteristics of infantile glomerular diseases in 353 cases

FuMingli,DongYang,WuMengqi,etal

Children’sClinicalCollegeofAnhuiMedicalUniversity,Hefei230051,China

[Abstract]ObjectiveTo explore the pathological and clinical features of glomerular diseases in children. MethodsThe pathological data of 353 children with biopsy-proven glomerular diseases were retrospectively analyzed. Results 353 cases of children were separately diagnosed with Henoch-Schonlein purpura nephritis (117 cases, accounting for 33.1%), isolated hematuria (94 cases, 26.6%), primary nephrotic syndrome (87 cases, 24.6%), acute nephritis syndrome (23 cases, 6.5%), followed by hepatitis B-related nephritis, lupus nephritis, isolated proteinuria, chronic nephritis, etc. The primary glomerular disease was the most common glomerular diseases (206 cases, 58.4%), its pathological changes mainly manifested as mesangial proliferative glomerulonephritis (75 cases, 34.9%), IgA nephropathy (54 cases, 25.1%) and glomerular minor lesion (37 cases, 17.2%), and the others included minimal change disease, membrane proliferative glomerulonephritis, membranous nephropathy, capillaries proliferative glomerulonephritis, etc. The most common secondary glomerular disease was Henoch-Schonlein purpura nephritis. ConclusionPrimary glomerular diseases are most common in infantile glomerular diseases, with main clinical diagnosis of isolated hematuria, and the most common secondary glomerulonephritis is Henoch-Schonlein purpura nephritis.

[Key words]Renal Biopsy; Glomerular Nephritis; Pathology; Child

doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2015.11.003

通信作者：董扬，dongyangmail@163.com

基金项目：安徽省卫生和计划委员会妇儿课题(项目编号：BFR018)
作者单位： 230051合肥安徽医科大学儿科临床学院(安徽省儿童医院)