首发表现为截瘫的主动脉夹层1 例报告并文献复习

王 敏，刘力峰

主动脉夹层(Aortic Dissection，AD)是一种严重的临床急症，典型表现为突发剧烈的胸腹部痛、以及可以放射至背部的疼痛［1，2］。主动脉夹层在普通人群中的发病率为每年2.6～3.5/10 万，患者多为年龄在60～80 岁的男性［3～5］。对近20 y 文献进行检索发现，以急性截瘫、骨骼肌坏死及急性肾功能损害起病的无疼痛性主动脉夹层非常少见［6］。现报道1 例表现为急性脊髓损害、横纹肌溶解症及急性肾功能损害的胸腹部主动脉间夹层患者并进行文献复习。

1 临床资料

患者，男，31 岁，因“双下肢无力2 h”入院。患者于入院前2 h 排便时突然出现双下肢无力，伴有尿潴留，外院行胸腰椎CT 未见明显异常，急诊科以“脊髓病变、急性脊髓炎?”收入院。入院体检:体温36.0 ℃，心率84 次/分，呼吸24 次/分，血压246/138 mmHg，神志清，精神欠佳，言语流利。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音低钝，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部略膨隆，压痛(+)，无反跳痛。腹股沟以下感觉消失、皮肤颜色暗红，皮温低，双侧股动脉及足背动脉搏动未触及。神经系统查体:脑神经(-)，双上肢肌力5级，双下肢肌力0 级，双下肢腱反射消失，肌张力低，脑膜刺激征(-)。患者既往高血压病史2 y，最高时达180/150 mmHg，未规律服用降压药物。初步诊断:(1)脊髓病变(急性脊髓炎?);2.血管夹层?入院后实验室检查示:谷草转氨酶69 IU/L(正常值0～40 IU/L)，肌酸激酶4712 IU/L(正常值24～195 IU/L)，肌酸激酶同工酶70 IU/L(正常值0～25 IU/L)，乳酸脱氢酶474 IU/L(正常值109～245 IU/L)，尿素氮11.40 mmol/L(正常值1.6～8.21 mmol/L)，肌酐235.0 mmol/L(正常值62～115 mmol/L)，钾4.21 mmol/L(3.5～5.5 mmol/L)。胸腹部CTA 示:主动脉夹层(DeBakeyⅢ型)，增强扫描显示升主动脉充盈良好，主动脉弓降段见真假双腔影，病变向下延伸至腹主动脉，右侧髂总动脉及髂外动脉未见对比剂影(见图1、图2)，双股动脉远端显影，腹腔动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、右侧肾动脉开口处真腔，左侧肾动脉开口受累，远端血管充盈尚可，左肾实质密度略低于右肾实质(见图2D)。主动脉弓上血管充盈良好，肺动脉下干、双侧肺动脉及其分支未见明显异常。患者诊断明确后随即经血管外科会诊并转入血管外科，行主动脉夹层腔内隔绝+烟囱支架置入+右髂动脉支架置入术，手术过程顺利，术后患者突发室颤，立即给予肾上腺素、利多卡因静脉推注，并同步行心脏电除颤、心外按压，急查血钾:8.5 mmol/L，给予胰岛素、碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、呋塞米等，经积极抢救无效死亡。最终诊断:胸腹主动脉夹层(DeBakey Ⅲ型)，急性肾功能不全，高钾血症，室颤。

2 讨论

主动脉夹层是主动脉疾病中最常见的灾难性病变［7］。主动脉夹层的发病机制系长期高血压及慢性炎症损伤导致的动脉中层平滑肌细胞退变所致［8］，当某一部位的主动脉内膜突然发生破裂，在主动脉腔内强有力的血液压力推进下，血液流入破裂口，使动脉壁中层与内膜层间或中层与外膜层间分离，从而形成夹层［9］。夹层发生后，可以沿裂口持续撕裂下去，导致受累主动脉分支闭塞，阻断脊髓及其他器官的血液供应，造成组织器官灌注不足及缺血［10］，从而导致广泛组织坏死及器官功能衰竭。

根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上常用的分类方法有两种。第一种是DeBakey 等［11］提出的3 型分类法，Ⅰ型:主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉;Ⅱ型:主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉;Ⅲ型:主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA 型，向下累及腹主动脉者为ⅢB 型。Daily 等提出的另一种分类方法主要依据近内膜裂口位置，Stanford A 型:相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B 型:相当于DeBakey Ⅲ型。此外，按照发病急缓程度，AD 发生在2 w 内被诊断急性AD，超过2 w 的为慢性AD［12］。本例患者主动脉夹层从主动脉弓开始(见图2A)，延伸至腹主动脉并累及左肾动脉(见图2B)，同时累及右侧髂总动脉及髂内动脉(见图1C)，依据DeBakey 分型属于主动脉夹层ⅢB 型。急性主动脉夹层临床表现多种多样，其典型表现为胸骨后撕裂样疼痛，大部分患者就诊时多伴有血压升高。如果查体时有脉搏搏动改变，如一侧脉搏减弱或消失，常提示锁骨下动脉受波及;或有心包摩擦音，为夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。若主动脉夹层延伸至颈总动脉，可造成脑缺血，引起偏瘫、昏迷、意识模糊;夹层累及脊髓根动脉可导致截瘫、下肢麻木、反射异常、大小便障碍。累及肾动脉时可出现血尿、尿闭及肾缺血后血压增高［13］。主动脉夹层还可以产生压迫症状，当夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时，可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等症状;压迫喉返神经可致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征。

图1 增强CT 扫描显示DeBakey Ⅲ型主动脉夹层1A 夹层自弓部开始延伸至右侧髂总动脉，左肾动脉未见明显显影1B 胸主动脉段真腔呈线样或薄片状

图2 主动脉CT 造影

临床上，约1/3 的患者可因不同脏器受累而表现出相对少见的临床症状，其中腹主动脉夹层可以腹痛、下肢缺血和低血压为首发表现［14］，更需警惕。主动脉夹层表现为脊髓损伤是其少见且严重的并发症［15］。这部分患者中首发临床表现可以没有或者仅有轻微腹部及胸腰部疼痛症状，从而导致部分病例被误诊或漏诊［7］。有研究提示有6.3%的主动脉夹层可以无明显疼痛表现［16］，只有3%的夹层可表现为脊髓缺血导致的截瘫症状，2%的患者出现缺血性周围神经病变［17］。由于腹主动脉夹层闭塞了肋间动脉和脊髓根动脉，从而导致胸腰段脊髓发生缺血性损害是疼痛感不明显甚至感觉缺失的重要原因［10］。本例患者急性起病，以双下肢无力为主诉，查体发现双下肢截瘫，肌力0 级，为急性脊髓损害症状，类似急性脊髓炎表现，但急性脊髓炎不伴有其他器官损害的体征且进展稍慢，可以鉴别。该患者入院时血压明显升高，查体发现患者存在足背搏动消失是有提示意义的体征，结合患者出现双下肢皮肤颜色改变、肌酶异常升高，提示患者存在横纹肌溶解症，可以想到双下肢动脉闭塞性病变可能。主动脉夹层患者死亡率较高，即便给予即刻的血管内介入治疗，其早期死亡率仍可达55%左右［18］，患者死亡的主要原因系夹层扩展累及多脏器衰竭死亡及夹层破裂大出血死亡。本例患者死亡的直接原因是高钾血症导致的严重心律失常，其产生的原因系横纹肌溶解症使血清钾离子升高，同时其可加重肾功能损害，最终严重的主动脉夹层以及多个并存病导致患者死亡。研究认为当发生肌酶严重升高时应尽快行静脉转流或血液透析以利于保护肾脏［19］;此外，应保持高排尿量、给予碱化尿液、渗透性利尿剂等处理［20］。

主动脉夹层表现不典型时，容易被漏诊或者误诊。要提高AD 的早期诊断率，减少误诊和漏诊，须对本病有充分的认识和警惕性。对患者剧烈胸痛后出现中枢神经系统症状如偏瘫、截瘫、意识障碍，听诊常可闻及血管杂音，应高度怀疑AD 的存在。此外，对于伴有轻微或无胸腹部疼痛的3 级高血压患者，需警惕主动脉夹层的可能，除进行系统的神经科查体外，对四肢测量血压及触诊肢体远端动脉搏动和皮温至关重要［21］。，我们认为，急诊处理此类患者时，要掌握以下原则要点:(1)对有无胸背、腹部疼痛的详细问诊;(2)对双下肢皮肤颜色及皮温检查;(3)对四肢远端动脉搏动的触诊检查;(4)抽血化验肌酶谱及肾功;(5)选择最快的辅助检查如主动脉超声或CTA 等，联系有经验的血管外科专家，并尽快缩短术前准备时间。CTA 对AD 的诊断有极高的敏感性和特异性，主动脉扫描可见新月或半月状影，增强后见密度不均双腔影以及壁内血肿、内膜片等特征。MRI 检查从不同切面可显示AD 波及范围、位置及分型，以及主动脉分支受累情况，但因检查时间较长，部分危重患者需紧急救治，故MRI 检查常常受限。

综上，急诊医师及神经科医师对疑似主动脉夹层的患者，应仔细询问病史，重点突出地进行查体，尽快完善相关检查以明确诊断，避免误诊和漏诊以延误治疗时机。

［1］Hagan PG，Nienaber CA，Isselbacher EM，et al.The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD):new insights into an old disease［J］.JAMA，2000，283(7):897-903.

［2］Larson EW，Edwards WD.Risk factors for aortic dissection:a necropsy study of 161 cases［J］.Am J Cardiol，1984，53:849-855.

［3］Bickerstaff LK，Pairolero PC，Hollier LH.Thoracic aortic aneurysms:a population-based study［J］.Surgery，1982，92:1103-1108.

［4］Meszaros I，Morocz J，Szlavi J，et al.Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection［J］.Chest，2000，117:1271-1278.

［5］Clouse WD，Hallett Jr JW，Schaff HV，et al.Acute aortic dissection:population-based incidence compared with degenerative aortic aneurysm rupture［J］.Mayo Clin Proc，2004，79:176-180.

［6］Buivydaite K，Semenaite V，Brazdzionyte J，et al.Aortic dissection［J］.Medicina(kaunas)，2008，44:247-255.

［7］Colak N，Nazli Y，Alpay MF，et al.Painless Aortic Dissection Presenting as Paraplegia［J］.Texas Heart Institute Journal，2012，39(2):273-276.

［8］Wilson SK，Hutchins GM.Aortic dissecting aneurysms:causative factors in 204 subjects［J］.Arch Path Lab Med，1982，106:175-180.

［9］Spittell PC，Spittell Jr JA，Joyce JW，et al.Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection:experience with 236 cases(1980 through 1990)［J］.Mayo Clin Proc，1993，68:642-651.

［10］Sui RB，Zhang L，Liu K.Aortic Dissection Presenting Primarily as Acute Spinal Cord Damage:a Case Report and Literature Review［J］.The Journal of International Medical Research，2012，40:2014-2020.

［11］DeBakey ME，McCollum CH，Crawford ES，et al.Dissection and dissecting aneurysms of the aorta:twenty-year follow-up of five hundred twenty-seven patients treated surgically［J］.Surgery，1982，92:1118-1134.

［12］Koster S，Hensens AG，van der Palen J.The long-term cognitive and functional outcomes of postoperative delinum after cardiac surgery［J］.J Ann Thorac Surg，2009，87:1469-1474.

［13］Trimarchi S，Tsait T，Eagle KA，et al.Acute abdom inal aortic dissection insight from the International Registry of Acute Aortic Dissection(IRAD)［J］.J Vasc Surg，2007，46 (5):913-919.

［14］薛 凌，罗建方，麦劲壮，等.广州市主动脉夹层临床特征变化趋势十年回顾性分析［J］.中华心血管病杂志，2007，35:47-50.

［15］Hsu YC，Lin CC.Paraparesis as the major initial presentation of aortic dissection:report of four cases［J］.Acta Neurol Taiwan，2004，13:192-197.

［16］Park SW，Hutchison S，Mehta RH，et al.Association of painless acute aortic dissection with increased mortality［J］.Mayo Clin Proc，2004，79:1252-1257.

［17］Suzuki T，Mehta RH，Ince H，et al.Clinical profiles and outcomes of acute type B aortic dissection in the current era:lessons from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD)［J］.Circulation，2003，108:312-317.

［18］Babu SC，Shah PM，Nitahara J.Acute aortic occlusion-factors that influence outcome［J］.J Vascular Surg，1995，21:567-570.

［19］Barbic D，Grad W.Aortic dissection presenting as left leg numbness and Paralysis［J］.American Journal of Emergency Medicine，2010，28:1063.

［20］Crawford JD，Perrone KH，Wong VW，et al.A modern series of acute aortic occlusion［J］.J Vasc Surg，2014，59:1044-1050.

［21］Galabada DP，Nazar AL.Unusual presentation of aortic dissection:post-coital acute paraplegia with renal failure［J］.Saudi J Kidney Dis Transpl，2014，25:1059-1061.