类似sCJD 影像学表现的低血糖脑病2 例临床分析

王明月，李灵娟

头部磁共振弥散加权相的“曲棍球征”和“花边征”是sCJD 的典型影像学表现，但并非其特有。我院在2014 年1月～2015 年1 月收治了2 例影像学表现与sCJD 极其相似的低血糖脑病的患者，现报道如下。

1 病例资料

病例1，男，53 岁。1 y 前体检时发现血糖高，空腹血糖12 mmol/L，未进一步检查，未接受任何治疗。2014 年2 月1日由河南郑州坐火车到南昌，中途约10 h 未进食，途中家人发现其反应淡漠，未重视。刚到南昌准备下火车时，患者出现四肢抽搐、摔倒在地、双眼上翻、口吐白沫、呼之不应、小便失禁，持续5 min 抽搐停止后，酣睡不醒，打120 送我院急诊，在我院急诊室里再次出现四肢强直-阵挛发作，给予地西泮注射液10 mg iv，甘露醇250 ml ivgtt，抽搐停止，仍酣睡不醒，急查血糖1.5 mmol/L，立即给予50%葡萄糖注射液40 ml iv，急查头部CT 示双侧基底节区低密度，为进一步系统诊疗，转入我科。入科查体:体温36.8 ℃，脉搏89 次/min，呼吸22次/min，血压100/70 mmHg，浅昏迷，双侧瞳孔等大等圆，约1.5 mm，直接、间接对光反射迟钝，双侧鼻唇沟对称，疼痛刺激可见肢体的回避动作和痛苦表情，四肢减反射(+)，双侧病理征(-)，脑膜刺激征(-)。入科随机血糖4.3 mmol/L，肌酸激酶420 U/L，余生化未见异常。次日头部MRI 示双侧额顶颞枕叶脑皮质、双侧尾状核头、豆状核长T1、长T2信号，DWI 呈高信号(见图1)。脑电图呈弥漫性慢波。诊断考虑:低血糖脑病。进一步给予了脱水降颅压、营养支持、脑保护和高压氧治疗。完善了OGTT、激素全套、胰腺、肾上腺CT 等检查，确定了2 型糖尿病的诊断，排除胰岛细胞瘤、肾上腺皮质、垂体前叶等疾病。住院治疗2 w，出院时患者神志清楚、远近记忆力下降，时间、空间、人物定向力下降，计算量下降(93 -7=?)，MMSE17 分，MoCA14 分，余专科体查未见明显异常，2 m 后随访，患者时间、地点、人物定向力恢复，远近记忆力较前有所恢复，计算力未恢复。

病例2，男，45 岁。因被路人发现躺在马路边上，呼之不应，拍打无反应，遂打电话给120，送入我院急诊。入院查体:昏睡，疼痛刺激可以睁眼，不能回答问题，双侧瞳孔等大等圆，约2 mm，对光反射灵敏，颈无抵抗，四肢肌张力低，四肢减反射(+)，肌力检查不合作，双侧巴氏征(-)。急查头部CT 示双侧基底节区低密度，随机血糖2.1 mmol/L，尿酮体(-)，立即给予50%葡萄糖40 ml iv 后转入我科。我科随机血糖4.8 mmol/L，给予营养支持、脑保护等对症支持治疗。次日头部MRI 示双侧额顶颞枕叶脑皮质、双侧尾状核头、豆状核长T1、长T2信号，DWI 呈高信号(见图2)。脑电图呈双侧各导联θ、δ 节律增加。诊断考虑:低血糖脑病。家人拒绝进一步检查、治疗，签字出院，出院时患者表情淡漠，计算力下降(93-7=?)，MMSE24 分，MoCA21 分，余专科体查未见异常。此患者最终失访。

图1 例1 头部MRI

图2 例2 头部MRI

2 讨论:

低血糖脑病为低血糖症的一种典型并发症，临床诊断并不困难，脑细胞几乎没有贮存能力的功能，全靠血中的葡萄糖供应，低血糖无疑会导致大脑识别功能异常［1，2］。低血糖脑病主要表现为肾上腺素样作用和中枢神经功能不全症状，前者表现为饥饿、心悸、多汗、头晕、眼花;后者表现为头痛、意识障碍、癫痫发作、精神异常、反应迟钝及肢体瘫痪等［3］。

神经科同像异病、异病同像，屡见不鲜。DWI 上表现为“曲棍球征”和“花边征”并不是sCJD 所特有，低血糖脑病同样可以出现，另外缺血缺氧性脑病、MELAS 也可以出现类似的影像学表现，这就需要神经科医师在鉴别诊断中结合病史、临床表现及其它辅助检查结果综合分析，逐一甄别。低血糖脑病的预后与低血糖的程度、持续时间及机体状况有关，长时间的低血糖可以导致脑组织不可逆的损伤［4］，故早期识别尤为重要。

［1］Ropper AH，Adams RD，Victor M，et al.Adams and Victorps principles of neurology［M］.8th ed.New York:McGraw-Hill，2005.959-982.

［2］Auer RN.Progress review:hypoglycemic brain damage［J］.Stroke，1986，17(4):699-708.

［3］Cho SJ，Minn YK，Kwon KH.Severe hypoglycemia and vulnerability of the brain［J］.Arch Neurol，2006，63(1):138.

［4］Malou FR，Brust JC.Hypoglycemia:cause，neurological manifesta-tions，and outcome［J］.Ann Neurol，1985，17(5):421-430.