皮质蛛网膜下腔出血伴短暂性脑缺血发作1 例报道及文献复习

付胜奇，张淑玲，张洪涛，张道培，嵇 朋，任雅芳，禹 萌

皮质蛛网膜下腔出血(cortical subarachnoid hemorrhage，cSAH)，亦称凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage，cSAH)，是自发性蛛网膜下腔出血的一种少见亚型，影像学特点是出血多局限于一个或几个大脑凸面皮质脑沟内，而不延伸至外侧裂、脑室及脑池内。其临床表现多不典型，病因多种多样［1，2］。研究发现，颈内动脉狭窄也可引起cSAH，本研究报道1 例以cSAH 为首发症状的大脑中动脉狭窄导致TIA，但其发病机制文献探讨较少。

1 病例资料

患者，男，82 岁，主因“发作性左侧肢体麻木、无力12 h”于2015 年2 月3 日入院。12 h 前腹泻后出现左侧肢体麻木、无力，上肢不能持物，下肢不能行走，呈发作性，持续约10～20 min 缓解，共发作6 次。无发热、头痛、头晕，无恶心、呕吐，无耳鸣、耳聋，无饮水呛咳、吞咽困难，无大小便失禁，无四肢抽搐，意识障碍等。既往史:患“高血压病”25 y，最高血压180/120 mmHg，长期服用硝苯地平缓释片20 mg 每日2 次治疗，血压控制在150/100 mmHg 左右。患“脑梗死”20 y(共2 次)，未遗留后遗症。患“脂代谢紊乱”10 y，间断服用阿托伐他汀片治疗，未监测血脂。否认“2 型糖尿病、冠心病、肾病”史。入院查体:T:36.5 ℃，P:80 次/分，R:20 次/分，BP 120/70 mmHg。意识清楚，精神差。言语流利，高级智能基本正常。双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，光反射灵敏。双眼向各方向运动充分，无眼球震颤。双侧鼻唇沟对称，双侧口角对称，伸舌居中，悬雍垂居中，咽反射灵敏。饮水试验阴性。四肢肌力5 级，肌张力正常，腱反射对称存在，双侧巴氏征阴性。深浅感觉系统未见明显异常。指鼻试验、跟膝径试验稳准。颈无抵抗，克氏征、布氏征阴性。心、肺、腹未见异常。双下肢无水肿。

影像学检查(见图1):头部CT 示右侧顶叶中央前沟条索状高密度影。头部MRI-T2示右侧顶叶中央沟长T2信号;Flair 示右侧顶叶中央前沟线样高信号;SWI 示右侧顶叶皮质条索状低密度信号及含铁血黄素沉积;DWI 示未见急性梗死灶;头颈联合MRA +CEMRA 示右侧大脑中动脉M1 段重度狭窄，右侧虹吸部中度狭窄，双侧颈内动脉起始部轻度狭窄，无名动脉中度狭窄，椎基底动脉发育不良伴弥漫性狭窄;MR脑灌注成像示右侧颈内动脉供血区呈低灌注状态。

腰穿检查:脑脊液压力170 mmH2O，红细胞8/mm3，余未见异常。长程脑电图:未见明显异常。

初步诊断:(1)皮质蛛网膜下腔出血并短暂性脑缺血发作;(2)高血压病3 级 极高危分层;(3)脂代谢紊乱 高胆固醇血症;(4)脑梗死(陈旧性)。治疗及转归 患者给予氯吡格雷片首剂300 mg/d，次日75 mg/d;肠溶阿司匹林片100 mg/d，共用21 d，21 d 后氯吡格雷片75 mg/d;阿托伐他汀钙片40 mg/d，睡前服用，羟乙基淀粉注射液500 ml/d 静脉注射。1 w 后发作频率逐渐减少，2 w 后停止发作。2 w 后复查头部CT 示右侧顶叶中央前沟出血已吸收。

2 讨论

cSAH 是自发性蛛网膜下腔出血的一种少见亚型，亦是一种异质性疾病，影像学特点是出血多局限于一个或几个大脑凸面皮质脑沟内，而不延伸至外侧裂、脑室及脑池内，临床表现与典型动脉瘤SAH 不同，雷击样头痛发生率低，多数无脑膜刺激征等，头部MRI 梯度回波序列或SWI 有助于cSAH的诊断。cSAH 典型的影像表现为大脑皮质或相邻数个脑沟内线样出血信号，主要集中于单侧的中央前沟(达80～90%)及顶内沟［1］。

图1 影像学检查

目前国内外报道多种病因可导致cSAH，该组患者血管炎及风湿免疫筛查均正常，不支持血管炎诊断;心脏超声均未见瓣膜赘生物，亦无发热，不支持感染性心内膜炎;头部MRA 未见血管畸形、烟雾病及动脉瘤;头部MRI-T1及Flair显示各静脉窦区未见异常信号，颅内压正常;不支持静脉窦血栓形成;患者反复发作性肢体感觉或运动症状，持续数分钟缓解，脑电图未见异常癫痫波，且头部MRA 显示RMCA 重度狭窄，脑灌注成像存在低灌注，故不支持癫痫发作。亦有学者认为，不同年龄段cSAH 病因亦不同，中青年以皮质静脉血栓及可逆性血管收缩综合征为主，而＞60 岁的老年人，既往无高血压等脑血管病高危因素，则可能多见于脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy，CAA)［1］。当皮质血管内淀粉样物质沉积致相应支配区血流灌注减少时，可出现缺血性或出血性梗死，表现为短暂性或持久性的神经功能受损症状。Beitzke 等［2］研究了24 例cSAH 患者，亦证实＞60 岁组中短暂性感觉和/或运动症状较＜60 岁组更常见。Brunot等［3］报道了7 例以“TIA”为突出表现的cSAH，年龄在63～82 岁，推测病因为脑动脉狭窄;出血均出现在动脉狭窄或闭塞最严重一侧，产生症状与相应解剖学病变部位相符合。6例在出血侧出现局灶性缺血和梗死，另1 例未见相应缺血灶，临床上表现为TIA。Geraldes 等［4］报道了15 例非创伤性cSAH，cSAH 出血部位在额叶，其中5 例患者出血侧颈内动脉狭窄，2 例有CAA，2 例有脑血管收缩综合征，1 例有脑静脉血栓，2 例有硬脑膜瘘，3 例病因不明。Alcab-Cerra［5］报道6 例烟雾病引起的非动脉瘤性局限性cSAH，5 例出血部位在左侧额叶、顶叶皮质凸面，认为是因脆弱的侧支血管破裂所引起。本例患者年龄大于80 岁，表现为反复发作的短暂性感觉和运动症状，SWI 未显示大脑皮质、颞叶、基底节区微出血，不支持CAA、伴有皮质下梗死和脑白质病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephelopathy，CADASIL)、高血压性微出血等。

ICA 或MCA 动脉硬化性狭窄引起cSAH 的机制还不清楚［6，7］，本例患者既往有高血压病、脂代谢紊乱、脑动脉狭窄伴梗死等脑动脉硬化高危因素，头部MRA+CEMRA 示右侧大脑中动脉M1 段重度狭窄，虽然RMCA 远端显影良好，但无名动脉中度狭窄，右侧颈内动脉起始部轻度狭窄等颅内外串联病变加重远端低灌注发生(MR 脑灌注成像示右侧大脑中动脉分布区低灌注状态);且椎基底动脉发育不良，TCD示同侧大脑前动脉、大脑后动脉未见脑膜支代偿;患者在腹泻等应激状态下，血液动力学障碍引起脑自动调节失衡，Bayliss 效应导致血液动力学的急剧改变，进一步加重低灌注及脑储备功能减退，因此，颅内外脑动脉狭窄或多血管床病变引起cSAH 的机制可能与扩张的软脑膜侧支血管破裂有关。

临床上，cSAH 伴发TIA 应与原发性蛛网膜下腔出血鉴别。原发性蛛网膜下腔出血多有动脉瘤、动静脉畸形等所导致，症状多表现为剧烈头痛、脑膜刺激征阳性等症状，出血部位位于动脉瘤好发部位周围。而脑动脉狭窄或闭塞引起的cSAH，出血仅局限于大脑半球皮质凸面或脑沟，出血一般在同一血管支配区。文献报道［8，9］，cSAH 可表现为类似TIA的局灶性神经功能缺损症状，如单侧肢体抽搐或运动功能障碍，持续时间多为10～20 min。

cSAH 的特征之一是在神经影像学上发现皮质局限性SAH;头部CT 平扫在急性期(发病1～3 d)的敏感度达到90%，随时间延长而敏感度迅速减低，需要完善MRI 检查，尤其Flair、梯度回波T2 序列以及SWI 对cSAH 高度敏感，脑灌注成像有助于评估责任血管及脑灌注状态，DWI 在显示新发梗死有重要临床意义［10，11］。文献报道［6～8］的6 例患者中，2 例给予抗血小板和强化他汀治疗，其余4 例患者行ICA内膜剥脱术。本例患者经过联合抗血小板聚集、强化他汀、扩容治疗后，左侧肢体麻木、无力症状缓解。作者认为患者病因、发病机制不同，其治疗方案有所不同，故应完善病因筛查、脑血管成像、灌注成像等影像评估。

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