头颈部神经鞘瘤31例临床分析
2015-03-07徐进敬吴元庆初亭
徐进敬 吴元庆 初亭
·临床交流·
头颈部神经鞘瘤31例临床分析
徐进敬 吴元庆 初亭
神经鞘瘤是来源于神经鞘膜的Schwann细胞增生包裹而形成的良性肿物,可发生在人体的任何部位,其中25%~45%发生在头颈部[1]。本文回顾分析我院收治的31例头颈部神经鞘瘤患者的临床资料,探讨头颈部神经鞘瘤的诊断及治疗方法,报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2006~2014年收治的31例头颈部神经鞘瘤患者,其中男性14例、女性17例;年龄28~69岁,平均43.5岁。肿瘤位于鼻腔、鼻窦2例;位于颈部25例,包括颈侧区及颌下区;位于口腔及舌根部3例;位于喉部1例。
1.2 术前诊断方法 发生于鼻-鼻窦者以进行性鼻塞、鼻出血为主诉就诊,术前予以鼻内镜及多排CT检查,并予局部组织活检,病理证实为良性神经鞘瘤;发生于颈部者以颈部无痛性肿块为主诉就诊,术前均予以颈部B超、多排CT检查,其中14例予以细针穿刺抽吸活检,有13例病理证实为良性神经鞘瘤;发生于口腔及舌根部者以口内异物感为主诉就诊,局部组织活检2例,病理证实为良性神经鞘瘤;发生于喉部者以声嘶、讲话似口中含物为主诉就诊,术前予以电子喉镜及多排CT检查。
1.3 治疗方法 所有病例均采用气管插管全身麻醉。发生于鼻腔、鼻窦者采用鼻内镜下手术切除;发生于颈部者采用颈部横切口显露肿块,完整切除肿瘤;发生于口腔颊部及舌根者采用口内径路切除肿瘤组织;1例发生于喉部的神经鞘瘤,肿瘤位于右侧杓会厌襞内侧(图1),手术采用颈外径路,切除右侧甲状软骨板后1/3,确认肿瘤位置后于正常黏膜处切入咽喉,于喉腔黏膜下完整切除肿瘤。
2 结果
18例患者术前行病理学检查,术前确诊17例,确诊率为54.8%(17/31)。31例患者手术过程顺利,肿瘤切除完整。术后病理确诊为良性神经鞘瘤。术后有3例患者出现声嘶,2例出现Horner征,2例出现伸舌偏斜,2例出现颈部麻木不适。患者出院后进行随访,随访期为6个月~3年,有28例患者完成随访,未见有复发病例。
3 讨论
神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤,好发于周围神经中的感觉神经及混合神经中的感觉根,可见于任何年龄,男女差异无统计学意义[2]。肿瘤生长缓慢,常为单一、包膜完整的圆形或卵圆形肿块,沿神经干走行方向偏心性生长,质地中等或稍硬,可沿神经侧向移动,不能沿神经长轴移动。
所有病例术前均行多排CT检查,其中颈部神经鞘瘤同时行B超检查。B超对判断肿瘤的血供及与周围大血管的关系很有帮助。CT平扫表现为单发的肿块。头颈部神经鞘瘤以颈部最多见,肿块多位于胸锁乳突肌内侧颈动脉间隙内,与颈内、颈外、颈总动脉及颈内静脉关系密切,肿块呈椭圆形或圆形,境界清楚,边缘较光滑,包膜完整,平扫呈均匀等密度或略低密度(图2)。CT增强扫描在肿瘤的定性方面具有很高的诊断价值[3],表现为低密度区伴中心团状高密度,或呈不均匀“斑驳”状密度(图3)。
由于神经与颈部大血管伴行,因此颈部神经鞘瘤常推压周围血管移位。有学者[4-5]提出可根据血管移位情况来判断神经鞘瘤起源的神经。起源于迷走神经的鞘瘤常使动静脉挤开、分离,呈现“隔瘤不相见”的特征。而起源于交感神经的鞘瘤,肿块常推压颈动脉向前、外侧移位,颈内静脉受压移位至外侧,呈一致性推压移位。本组病例中有13例神经鞘瘤推压使颈动脉移位,表现与文献报道[4-5]一致。当神经鞘瘤位于颈动脉分叉处时需与颈动脉体瘤相鉴别。增强CT显示神经鞘瘤与血管之间有明显的间隙,而颈动脉体瘤多表现为颈内外动脉夹角间距增宽,呈典型的“高脚杯”征[6],且强化程度明显高于神经鞘瘤,不易发生囊变、坏死。
目前确诊的可靠方法是标本的病理学检查和免疫组织化学检查。病理组织学上可见瘤细胞呈纺锤形或梭形,趋于排列为束栏状,细胞核的形态及大小有所不同,异形分裂表现缺失或不足,无恶性分化表现,肿瘤组织外可见淋巴细胞聚合成团是其主要特征之一(图4)。免疫组织化学检查有助于鉴别肿瘤组织发生来源。神经鞘瘤的神经系标记抗体S-100蛋白大多呈阳性[7]。本组病例中有18例术前予以病理组织学检查,有17例确诊,术前确诊率为54.8%(17/31)。因术前细针穿刺活检具有一定的创伤性,患者的接受度一般,故不作为常规使用,但可用于鉴别诊断。有学者则认为不提倡术前活检,因其容易损伤神经、血管或造成粘连,增加手术难度[8]。术后病理均证实为良性神经鞘瘤,病理学表现如上所述。
神经鞘瘤对放、化疗不敏感,手术切除是唯一有效的治疗方法[9]。本组31例患者均采用手术治疗,手术过程顺利。颈部神经鞘瘤术中需探查肿块与周围血管、神经及相邻结构的解剖关系,分离肿块时需注意保护周围的血管及神经。对肿块紧贴神经干者,分离神经外膜,保护神经干,将肿块完整切除(图5);对神经贯穿肿块者,沿神经干外膜长轴切开肿块外膜,行包膜内肿块切除(图6)。在保护神经完整性的前提下切除肿瘤组织是神经鞘瘤手术治疗的重点和难点。术后28例患者随访,随访期为6个月~3年,未见复发病例,手术治疗效果好。
图1. 发生于喉部的神经鞘瘤,肿瘤位于右侧杓会厌襞内侧;图2. 鼻腔、鼻窦神经鞘瘤CT平扫的表现;图3. 颈部神经鞘瘤在增强CT的表现;图4. 神经鞘瘤的病理表现;图5. 神经鞘瘤紧贴颈部大血管表面;图6. 发生于臂丛的神经鞘瘤,沿神经干外膜长轴切开肿瘤外膜,行包膜内肿块切除
综上所述,对于头颈部神经鞘瘤患者,术前予以B超和CT检查有助于诊断。手术切除是有效的治疗方法。
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(本文编辑 杨美琴)
试题3.答案:D。甲状腺眼征包括:轻度突眼、Stellwag征、上睑挛缩、睑裂增宽、Voilgraefe征、Joffroy征、Mobius征等。
试题4.答案:C。白内障术后可能出现多种并发症,如:浅前房、脉络膜脱离、视网膜脱离、瞳孔阻滞、角膜水肿、葡萄膜炎等,白内障术后也有可能出现黄斑囊样水肿的并发症,而不是黄斑变性。
试题5.答案:A。目前用于降眼压的药物主要有:β受体阻滞剂、α肾上腺素能兴奋剂、拟副交感神经药物、碳酸酐酶抑制剂、拟前列腺素药物、高渗剂等,糖皮质激素可以用于炎症性青光眼的抗炎治疗。
试题6.答案:B。爆发性脉络膜上腔出血时,患者顿觉眼痛,眼压急剧升高,眼球僵硬,葡萄膜、晶状体赤道部向切口内鼓出。如不及时关闭切口,玻璃体甚至视网膜都可能相继突出。应尽快纳回葡萄膜并将巩膜瓣复位,牢固缝合;用适当的器械暂时顶住虑口;快速静脉滴注甘露醇60~80 g,口服醋酸酰胺500 mg;可在隆起最高处做后巩膜切开,排放血液。
试题7.答案:C。玻璃体出血的常见原因有:视网膜脱离、视网膜裂孔、玻璃体后脱离、视网膜静脉周围炎、葡萄膜炎、感染、外伤、视网膜劈裂等。刘家琦,李凤鸣. 实用眼科学. 3版. 人民卫生出版社,2014:337。
南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)耳鼻喉科 南京 210006
吴元庆(Email:xjinj@qq.com)
10.14166/j.issn.1671-2420.2015.06.015
2015-05-06)