肺隔离症的临床特征、诊断及治疗分析

胡金苗，李 莉，吴 琦

·诊治分析·

肺隔离症的临床特征、诊断及治疗分析

胡金苗，李 莉，吴 琦

肺隔离症属少见病，多发于青壮年，男性多于女性，叶内型多于叶外型，病变部位多位于左侧，主要临床表现为咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气促等。增强CT+三维重建、MRI等是目前临床常用的诊断方法，选择性动脉造影检查是诊断肺隔离症的金标准；手术切除是目前肺隔离症的主要治疗方法。本文通过回顾性分析近十年来天津市海河医院收治的9例确诊或拟诊肺隔离症患者的临床资料，并结合相关文献资料进行复习，旨在探讨肺隔离症的临床特征、诊断及治疗，以提高临床医生对该病的认识。

支气管肺隔离症；疾病特征；诊断；治疗

肺隔离症又称有异常动脉供血的肺囊肿症，临床上较为多见，占先天性肺发育畸形的0.15%～6.40%[1]。自1877 年Huber首次报告肺隔离症以来[2]，人们逐渐开始认识和关注该病。本文回顾性分析了近十年来天津市海河医院收治的9例确诊或拟诊肺隔离症患者的临床资料，并结合相关文献资料进行复习，旨在探讨肺隔离症的临床特征、诊断及治疗，以提高临床医生对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2004年1月—2014年7月天津市海河医院收治的9例确诊或拟诊肺隔离症患者，其中男5例，女4例；年龄21～72岁，多为20～30岁；5例为确诊病例，4例为拟诊病例；均合并感染，伴有咳嗽、咳痰症状，8例患者伴有咯血，1例患者伴有胸痛。

1.2 方法 回顾性分析9例患者的临床资料。

2 结果

2.1 影像学表现 9例患者中，病变部位位于左肺下叶者6例，右肺下叶者3例；病变形态为囊性及多囊性者6例，薄壁空洞者1例，厚壁空洞者1例，团片状高密度影并多发透亮区1例，其中2例患者囊肿内可见液平面(见图1)。

2.2 诊断及治疗 9例患者中，4例经手术及病理确诊，1例通过胸部强化CT+三维重建确诊，其余4例经胸部CT检查拟诊；4例患者行手术治疗，另5例患者采用抗感染治疗。

2.3 手术及病理表现 5例确诊患者中4例经手术证实为叶内型；9例患者术后病理表现为：囊性病变，囊壁由纤毛柱状上皮细胞覆盖，可见肺纤维化、肺不张、炎性改变、扩张呈囊状的支气管及畸形血管等。

2.4 术后随访 术后随访4个月～10年，4例患者预后良好，未再复发；5例患者有不同程度的复发及病情加重。

注：A为正位胸部平片，可见右肺下叶边缘模糊的片状高密度影，外侧可见边缘清晰的薄壁囊状影；B和C为胸部CT增强扫描肺窗，可见右肺下叶内侧基底段及后基底段大片状高密度影，边缘模糊，并可见多发含气囊腔影，囊壁清晰；D和E为胸部CT增强扫描纵隔窗，可见右肺下叶大片状软组织密度影，较均匀增强，病灶内可见迂曲走行并增强的血管影；F为容积再现图像；G为冠状位多平面重组图像，可见右肺下叶病灶内迂曲走行的血管起源于胸主动脉

图1 1例右肺隔离症患者的影像学表现

Figure 1 Imaging manifestations of a patient with right-side pulmonary sequestration

3 讨论

3.1 病因和分型 肺隔离症的病因为胚胎发育期间肺动脉发育不全，导致一部分肺组织血液供应障碍而由主动脉分支代替肺动脉供应该区肺组织，但由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液含氧量完全不同而造成该区肺组织无功能。目前，关于肺隔离症的发生机制有牵引学说[3]和血管发育不全学说[4]，其中牵引学说受到普遍承认。牵引学说认为，胚胎发育初期原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生分离时这些相连的血管即逐渐减退吸收，但由于某些原因残存血管会成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。

肺隔离症分为叶内型和叶外型，叶内型是指被隔离的肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中，叶外型是指隔离的肺组织有自己独立的脏层胸膜，叶内型和叶外型肺隔离症均有异常的血管系统。肺隔离症的异常供血动脉通常只有1支，曾有迷走供血动脉为5支的文献报道[5]。

3.2 临床特征 肺隔离症多见于青少年，发病年龄通常为10～40岁，好发于男性，以叶内型肺隔离症多见，病变部位左侧多于右侧[6]，肺隔离症患者的临床表现取决于病变类型及继发性改变。叶内型肺隔离症多见于青壮年，因其与支气管有正常或病理性通道，病灶局部易反复发生感染。叶外型肺隔离症一般无支气管相通，患者可长期无症状[7]。有文献报道，超过50%的叶内型肺隔离症患者会在20岁以后出现症状[8]，几乎100%会在60岁以前出现症状[9]。本组患者中，男性患者多于女性，发病年龄多为20～30岁，病变部位左侧多于右侧，基本与文献报道一致。肺隔离症最常见的症状为咳嗽、咯血，本组患者均有咳嗽症状，8例患者伴有咯血，1例患者伴有胸痛。肺隔离症患者通常为少量咯血，但也有因大咯血、血胸而行急诊手术的文献报道[10]。

3.3 诊断 胸部X线检查是诊断肺隔离症的最基本方法，目前，CT检查现已成为肺隔离症的主要诊断手段，其最具诊断意义的检查征象为：条索状病变并与胸主动脉、脊柱或下肺静脉相连，病变整体形态表现为尖部指向脊柱旁的楔形影[11]。胸部螺旋CT增强薄层动态扫描通常可以明确异常供血动脉分叉位置，结合三维重建可清楚地显示异常供血动脉的起源、走向等，在临床上较为常用。MRI能较好地显示肺隔离症患者体循环供血动脉，且不需要使用造影剂[12]，其诊断效能与选择性动脉造影检查一样，但为无创性检查，为患者所乐于接受，一定程度上可以取代选择性动脉造影检查。因此，强化CT+三维重建、MRI检查是目前最主要的肺隔离症诊断方法。

3.4 治疗 肺隔离症可造成肺部反复、持续感染，甚至大咯血，且左向右分流会引起血流动力学、血液氧合状态异常；随着年龄增长，肺隔离症患者病情逐渐加重，会造成心功能损害。目前认为，肺隔离症一旦确诊，无论是叶内型还是叶外型患者均应积极采用手术治疗。近年来，随着微创介入治疗技术的飞速发生，介入栓塞异常供血动脉成为治疗肺隔离症的一种新方法，其通过栓塞供血动脉而使病灶缺血、萎缩和机化，治疗效果确切。1999年，郭星元等[13]报道了1例采用介入栓塞供血动脉治疗成功的肺隔离症患者；Wan等[14]首先报道了采用胸腔镜治疗肺隔离症的方法，之后陆续有采用胸腔镜治疗肺隔离症的文献报道；2012年，韩冰等[15]报道1例肺隔离症患者采用电视胸腔镜辅助下右肺下叶切除术治疗取得良好效果。

综上所述，肺隔离症好发于青壮年，男性多于女性，叶内型多于叶外型，病变部位多位于左侧；叶内型肺隔离症多见于青壮年，主要临床表现为咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气促等，而叶外型肺隔离症患者多无明显症状。肺隔离症应与支气管扩张症、先天性肺囊肿、肺癌、肺脓肿等相鉴别，增强CT+三维重建、MRI等是目前临床常用的诊断方法，选择性动脉造影检查是诊断肺隔离症的金标准；手术切除是目前肺隔离症的主要治疗方法。

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(本文编辑：鹿飞飞)

Clinical Features，Diagnosis and Treatment of Pulmonary Sequestration

HUJin-miao，LILi，WUQi.GraduateSchoolofTianjinMedicalUniversity，Tianjin300350，China

Pulmonary sequestration is rare，most patients are young men，and the main clinical manifestations including cough，expectoration，hemoptysis，recurrent pulmonary infection，palpitation，anhelation and so on. Intralobar sequestration is more common than extralobar sequestration，and the lesion is mainly located in left-side lung.Contrast-enhanced CT and three-dimensional reconstruction，MRI are common diagnostic methods of pulmonary sequestration at present，while the gold standard is selective arteriography.Surgery is the major treatment of pulmonary sequestration.This paper retrospectively analyzed the clinical data of 9 cases with confirmed or suspected pulmonary sequestration，reviewed relevant literatures，to discuss the clinical features，diagnosis and treatment of pulmonary sequestration，to improve the awareness of clinicians.

Bronchopulmonary sequestration；Disease attributes；Diagnosis；Therapy

300350天津市，天津医科大学研究生院(胡金苗)；天津市海河医院(李莉，吴琦)

吴琦，300350天津市海河医院；E-mail：wq572004@163.com

R 562.2

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2015.02.036

2014-08-25；

2015-01-20)

胡金苗，李莉，吴琦.肺隔离症的临床特征、诊断及治疗分析[J].实用心脑肺血管病杂志，2015，23(2)：103-105.[www.syxnf.net]

Hu JM，Li L，Wu Q.Clinical features，diagnosis and treatment of pulmonary sequestration[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2015，23(2)：103-105.